Tumor de Askin con metástasis sigmoidea

Palabras clave: Tumor de Askin. Metástasis sigmoidea.

Key words: Askin's neoplasm. Sigmoid metastasis.

Sr. Director:

El tumor de Askin o tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP), es una neoplasia infrecuente de la pared torácica descrita por Askin y cols. (1) en 1979, perteneciente a la familia de tumores de Ewing. Comunicamos el caso de un paciente con tumor de Askin que presentó un cuadro de abdomen agudo debido a la perforación de una metástasis sigmoidea.

Varón de 36 años, remitido a nuestro Servicio por presentar un tumor de consistencia dura, doloroso al tacto, localizado en la región dorsal del hemitórax izquierdo. La TAC torácica confirmó la existencia de una masa extrapulmonar en el segmento 6 del lóbulo inferior izquierdo. El estudio citológico obtenido por PAAF sugería que se trataba de un tumor maligno de origen neuroectodérmico de células pequeñas. Se realizó toracotomía, resección del tumor, de los arcos costales de las costillas séptima, octava, novena y lobectomía inferior izquierda. El diagnóstico anatomopatológico fue tumor neuroectodérmico periférico con márgenes quirúrgicos libres. Tras la cirugía recibió quimioterapia adyuvante (vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina). Permaneció asintomático 18 meses hasta que presentó una fractura patológica de fémur por lesión lítica metastásica de 10 cm. El TAC torácico objetivó metástasis pulmonares múltiples. En el año siguiente recibió tres regímenes de quimioterapia (VACA, Ifosfamida y VP16) sin remisión clínica. En el sexto ciclo, presentó un cuadro de dolor abdominal, peritonismo, fiebre (39 ºC) y mal estado general, realizándose laparotomía exploradora, hallando una peritonitis fecaloidea secundaria a un tumor escirro perforado, localizado en sigma, de 10 x 14 cm. Se practicó sigmoidectomía y colostomía terminal (operación de Hartmann). El estudio histológico confirmó la afectación metastásica sigmoidea por un TNEP (Fig. 1). En el postoperatorio desarrolló un fallo multiorgánico y falleció en el 10º día.

]]> El tumor de Askin es una neoplasia maligna que se desarrolla en la cresta neural y afecta a partes blandas (2). Histológicamente, consiste en una proliferación neoplásica de células de núcleo redondo de tamaño pequeño o medio, escaso citoplasma y múltiples mitosis. Una característica muy específica es la formación de rosetas de Homer-Wright, que son diagnósticas de TNEP (3). La localización más común es la toracopulmonar, seguida por el área pélvica. Las metástasis normalmente afectan a los pulmones, huesos, hígado y cerebro (4). No existen casos previos, salvo error u omisión, de metástasis en el sigma.

La edad media de presentación del TNEP primario es entre 15-20 años (5). Los síntomas clínicos principales son el dolor local y la deformidad de la pared torácica. Se ha descrito su asociación con otras enfermedades hematológicas, como la enfermedad de Hodgkin (6). El pronóstico del TNEP es malo, aunque empleando la terapia más aceptada consistente en la combinación de cirugía radical y quimioterapia basada en el régimen VACA (vincristina, actinomicina D, ciclofosmamida y adriamicina) se ha conseguido incrementar la supervivencia, aunque no el periodo libre de enfermedad, pudiendo presentar metástasis en órganos en los que no se habían descrito previamente como la localización sigmoidea que presentamos.

K. Muffak, J. M. Ramia, A. Palomeque, J. Villar,
A. García-Navarro y J. A. Ferrón

Servicio de Cirugía General.
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

BIBLIOGRAFÍA

1. Askin FB, Kosai J, Sibley RK, Dehner LP, McAlister WH. Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood: a distinctive clinicopathologic entity of uncertain histogenesis. Cancer 1979; 43: 2438-51.

3. Gonzalez-Uriarte J, Murillo J, Saralegui Y, Querejeta J, Alberdi JI, Martínez García F. Tumor neuroectodérmico extracraneal primitivo. Consideraciones diagnósticas y terapéuticas. Cir Esp 1999; 65: 359-61.

4. Llombart- Bosch A, Lacombe MJ, Peydro-Olaya A, Peres-Bacette M, Contesso G. Malignant peripheral neuroectodermal tumors of bone other than Askin's neoplasm: characterization of 14 cases with inmunohistochemistry and electron microscopy. Wirchow Arch 1988; 412: 421-30.

5. Enzinger FM, Weis SW. Soft tissue tumors. 3ª ed. St. Louis: Mosby, 1985.

6. Anselmo AP, Cartoni C, Pacchiarotti A, Pescarmona F, Calolla A, et al. Peripheral neuroectodermal tumor of the chest (Askin tumor) as a secondary neoplasm after Hodgkin's disease: a case report. Ann Hemotol 1994; 68: 311-3.