Colangitis esclerosante primaria como causa de un pseudotumor de la confluencia de la vía biliar
Palabras clave: Colangitis esclerosante. Resección de la confluencia biliar. Pseudotumor de la vía biliar.
Key words: Primary sclerosing cholangitis. Resection of the bile duct confluence. Pseudotumor of the bile duct.
Sr. Director:
El tratamiento de la colangitis esclerosante primaria continúa siendo controvertido pues existen múltiples opciones terapéuticas que van desde el tratamiento médico hasta el trasplante hepático. Parece ser que la opción terapéutica más aceptada cuando existe estenosis es la resección quirúrgica, mientras que el trasplante hepático es lo más adecuado una vez establecida la cirrosis (1).
Caso clínico
Mujer de 24 años sin antecedentes de interés que debuta 5 días antes con prurito, coluria y acolia. Asimismo presenta dolor en hipocondrio derecho, pérdida de apetito y astenia. No presentaba alteración del hábito intestinal, ni lesiones cutáneas, tampoco había referido en ningún momento dolor articular. La exploración física lo único que demostró fue la presencia de una ictericia cutáneo mucosa no muy marcada. El hemograma era rigurosamente normal. La bioquímica era la siguiente: fosfatasa alcalina de 852 IU/l, GOT 148 IU/l, GPT 472 IU/l, bilirrubina total 4,8 mg/dl, directa 3,5 mg/dl, gamma GT 241 U/l, el resto de los parámetros estaban dentro de la normalidad. Serología negativa para hepatitis A, B y C, lo mismo que para citomegalovirus. Se le practicó análisis de anticuerpos antinucleares, antimitocondriales y antimúsculo liso que también resultaron negativos. Una ecografía abdominal demostró la existencia de dilatación de la vía biliar intrahepática. Durante las dos siguientes semanas los niveles de bilirrubina se elevaron hasta 7 mg/dl y no se produjeron cambios significativos en el curso clínico. El TC abdominal mostró dilatación de la vía biliar intrahepática especialmente hacia el lóbulo hepático izquierdo. Se apreciaba un efecto masa sobre la rama derecha de la porta sin apreciarse dilatación de la vía biliar extrahepática. Se practicó una resonancia magnética en la cual se detectó una estenosis brusca de la vía biliar de 1,5 cm de longuitud a nivel de la confluencia de los dos hepáticos derecho e izquierdo (Fig. 1). Estas imágenes sugerían la presencia de un colangiocarcinoma. El siguiente paso fue la realización de una CPRE. La citología no demostró la presencia de células tumorales y se colocó una prótesis temporal. La bilirrubina bajó a niveles de 1,8 mg/dl. Con el diagnóstico incierto de estenosis de la vía biliar la paciente se intervino. En la intervención se llevó a cabo una disección y exploración de todo el árbol biliar. Se encontró una masa inflamatoria que incluía la rama anterior de la arteria hepática derecha. Los conductos biliares se encontraban duros desde la unión del conducto cístico hasta las divisones secundarias. El parénquima hepático parecía no infiltrado. Se realizaron múltiples biopsias incluyendo un ganglio linfático del hilio con resultado de benignidad. Se practicó una amplia resección desde el hepático común hasta la división anteroposterior del conducto hepático derecho. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. El análisis anatomopatológico resultó en proceso inflamatorio crónico con intenso componente fibrótico sugestivo de colangitis esclerosante primaria (Figs. 2 y 3). Un año después la paciente se encuentra asintomática.
]]> 
Discusión
El debut de la colangitis esclerosante primaria como una masa tumoral hepática es una presentación infrecuente (2). Hay unos 60 casos descritos en la literatura, pero sólo unos pocos se considera que semejan un colangiocarcinoma de la confluencia biliar (tumor de Klastkin). El llamado pseudotumor inflamatorio se ha descrito con mayor frecuencia en el pulmón y menos frecuentemente en gládula parótida, pleura, estómago, ovario, mama y riñón. Esta masa se caracteriza histopatológicamente por diferente cantidad de colágeno infiltrado por una variedad de células inflamatorias con cambios fibróticos, que llevan a una estenosis progresiva de los conductos y obliteración de la luz. Otra característica de estos pacientes es que no muestran otros signos clínicos o analíticos de colangitis esclerosante primaria.
C. A. Laso, I. González-Pinto, L. Vázquez, L. Barneo, E. Azcano, C. G. Bernardo, ]]>
Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática. Cirugía General I.
Hospital Central Universitario de Asturias. Oviedo
Bibliografía
1. Cameron JL, Pitt HA, Zimmer MJ. Resection of hepatic duct bifurcation and transhepatic stenting for sclerosing cholangitis. Ann Surg 1988; 196: 259-68.
2. Toda K, Yasuda I, Nishigaki Y, Enya M, Yamada T, Nagura K, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver with primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol 2000; 35: 304-9.
]]>