Carcinosarcoma gástrico
Palabras clave: Carcinosarcoma. Estómago.
Key words: Carcinosarcoma. Stomach.
Sr. Director:
En relación a esta interesante neoplasia gástrica diagnosticada en nuestra unidad quirúrgica hace pocos meses, creemos oportuno presentar una breve revisión de este infrecuente tipo de cáncer digestivo. El carcinosarcoma o carcinoma sarcomatoide de estómago es un tumor bifásico caracterizado por la coexistencia de dos componentes celulares malignos, uno de células epiteliales carcinomatosas de disposición glandular, y otro de células fusiformes sarcomatosas (1,2). Las localizaciones más frecuentes para el carcinosarcoma en general son útero, mama, tiroides, pulmón, esófago y riñón (1,2). La presencia de un carcinoma sarcomatoide en el tracto gastrointestinal es excepcional (3), y cuando ocurre lo hace con mayor frecuencia en antro-píloro y ambas curvaduras gástricas. El mayor número de los 35 casos documentados en la literatura desde 1990 se han registrado en Extremo Oriente, concretamente en Japón (2). La edad media de presentación es de 52 años, y el sexo en el que predomina es el masculino (64%).
El cuadro clínico de presentación suele ser el compuesto por dolor abdominal, dispepsia, astenia, pérdida de peso, hemorragia gástrica manifiesta o anemizante, y a veces como masa abdominal palpable (1,2,4). Macroscópicamente suele presentarse como un tumor endofítico (a veces exofítico) desde cuatro a más de veinte centímetros de diámetro, de aspecto polipoideo y a veces ulcerado, que infiltra profundamente la pared gástrica (1-4). En ocasiones se identifican adenopatías regionales durante la laparotomía (4). El diagnóstico suele ser difícil y tardío, ya que apenas se diferencia clínica, endoscópica o radiológicamente del adenocarcinoma gástrico, precisando de estudios ultraestructural e inmunohistoquímico para diferenciarlo además de otros tumores escamosos, sarcomatosos o mesenquimales, sobre todo de los GIST y de los pólipos fibroides inflamatorios (2,4).
]]> Microscópicamente se caracteriza por la coexistencia de dos componentes celulares malignos, uno predominante de células epiteliales carcinomatosas, cúbicas o columnares de núcleo hipercrómico, de disposición glandular, y otro de células mesenquimales fusiformes, pleomórficas, de disposición sarcomatosa (con núcleo ovalado, nucléolo pequeño, citoplasma eosinofílico, uniones celulares primitivas, lámina basal discontinua y frecuente actividad mitótica) con diferenciación rabdomioblástica, osteoblástica, cartilaginosa, grasa o neuroblástica. En estómago es más frecuente la diferenciación rabdomioblástica y osteoblástica, y en el resto del tracto digestivo la de tipo cartilaginoso (1-5). En algún caso se ha descrito un tercer componente, el carcinoma de células pequeñas neuroendocrinas, las cuales presentan gránulos neurosecretores en su citoplasma (5). Además, pueden apreciarse zonas de atrofia, displasia o metaplasia intestinal en las zonas adyacentes al tumor (1,2). En el estudio inmunohistoquímico puede apreciarse positividad para diversos marcadores, entre ellos antígeno carcinoembrionario (CEA), antígeno epitelial de membrana (EMA), cromogranina A, sinaptofisina, CD56 y Leu-M1 en el componente carcinomatoso, y vimentina, desmina y actina muscular lisa (SMA) en el componente sarcomatoide (las tres son propias de la fibra muscular lisa). Ambos componentes también pueden presentar positividad para citoqueratinas (35bH11, 34bE12, ZG22, 8.18, 7 y 20), p53, PCNA y Ki-67. Cuando presenta el componente de células pequeñas, este puede presentar positividad para citoqueratina CAM5.2, panqueratina AE1 + AE3, cromogranina A y sinaptofisina (1-3,5).La histogénesis no está clara, siendo la teoría más sugerida la de un carcinoma primario que sufre estimulación excesiva de crecimiento estromal a partir de sus células endocrinas pluripotenciales, ya que se han observado zonas de transición entre ambos tipos histológicos capaces de expresar positividad para CEA (2-4). También se ha descrito algún carcinosarcoma con niveles plasmáticos elevados de CEA, alfa-fetoproteína y CA 19.9 (5). Se piensa, además, que el carcinosarcoma gástrico está etiológicamente relacionado con el carcinoma gástrico de tipo intestinal, habiéndose diagnosticado en alguna ocasión en el estómago residual postgastrectomía (1).
El tratamiento es quirúrgico en forma de gastrectomía (4), aunque en algunos casos ya existen metástasis a distancia en el acto operatorio. Como tratamiento adyuvante se han utilizado 5-FU y dexorrubicina, aunque con malos resultados. La supervivencia no suele ser superior al año después de la cirugía, siendo la mortalidad del 100% en las series japonesas consultadas, a pesar de la baja incidencia de metástasis. Las metástasis descritas son de tipo carcinomatoso, sarcomatoso o mixto (2,4). Las metástasis linfáticas son predominantemente de tipo carcinomatoso (5).
J. A. Guerra Bautista, F. Ibáñez Delgado, J. M. Hernández de la Torre Bustillo y F. Alcántara Gijón
Unidad de Esófago y del Tracto Digestivo Superior. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla
Bibliografía
1. Robey-Cafferty SS, Gringon DJ, Ro RY, et al. Sarcomatoid carcinoma of the stomach. A report of three cases with inmunohistochemical and ultraestructural observations. Cancer 1990; 65: 1601-6.
]]> 2. Kayaselçuk F, Tuncer I, Toyganözü Y. Cancinosarcoma of the stomach. Pathol Oncol Res 2002; 8 (4): 275-7.3. Teramachi K, Kanomata N, Hasebe T. Carcinosarcoma (pure endocrine cell carcinoma with sarcoma components) of the stomach. Pathol Int 2003; 8: 552.
4. Khan AR. Sarcomatoid carcinoma of the stomach with heterologous elements. Ann Saud Med 1999; 19 (2).
5. Yamazaki K. A gastric carcinosarcoma with neuroendocrine cell differenciation and undifferenciated spindle-shaped sarcoma component possibly progressing from the conventional tubular adenocarcinoma; an inmunohistochemical and ultraestructural study. Virch Arch 2003; 442: 77-81.
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