Angiomiolipoma de hígado. Un tumor hepático benigno poco frecuente

Angiomyolipoma of the liver. An uncommon benign liver tumor

Palabras clave: Angiomiolipoma hepático. Angiomiolipoma. Tumor benigno del hígado.

Key words: Hepatic angiomyolipoma. Angiomyolipoma. Benign liver tumor.

Sr. Director:

El angiomiolipoma solitario es un tumor más frecuente en el Riñón (1), sin embargo el AML hepático es un tumor benigno muy infrecuente. En la actualidad el diagnóstico de estos tumores benignos, están aumentando, pero no porque se esté aumentando la prevalencia del tumor, si no debido al avance de las técnicas diagnósticas por imagen como es el TC, la ecografía y la RMN (2).

Caso clínico

Mujer de 59 años con antecedentes de HTA, legrado uterino, artrosis e intervenida de cataratas. La paciente es estudiada por cuadro de dolor abdominal inespecífico, que se localiza en epigastrio, tipo continuo de 5-6 meses de evolución, de tal intensidad que acude en diversas ocasiones al servicio de urgencias. La paciente es remitida al servicio de cirugía y se le realiza ecografía de abdomen en la que aparece hígado de tamaño normal, apareciendo en lóbulo hepático izquierdo una LOE de características sólidas, hiperecogénica de 3x4 cm, discretamente heterogénea que parece corresponder a hemangioma hepático atípico. En la punción aspiración con aguja fina (PAAF) nos aparece el resultado de material no concluyente. No realizamos TC y realizamos resonancia magnética hepática apareciendo: lesión focal hepática sólida en el segmento III, de aproximadamente 4 cm de diámetro anteroposterior, con patrón de señal que sugiere importante componente graso intratumoral, estos hallazgos son compatibles con lipoma hepático o angiomiolipoma. Una vez realizado el diagnóstico y dada la sintomatología de la paciente se decide intervención quirúrgica, así que le realizamos una hepatectomía segmentaria, en concreto del segmento III. La intervención cursó sin incidencias y la paciente tuvo una buena evolución en el postoperatorio dándose de alta domiciliaria a la semana de la intervención. El resultado anátomo-patológico de la pieza fue descrita como angiomiolipoma, comprobado por la técnicas de actina, desmina, HM45 Y S 100. La paciente sigue revisándose en consulta, y hasta el momento actual, 1 año después de la intervención, ha evolucionado bien, no ha presentando sintomatología alguna, ni signos de recidiva.

Discusión

Dentro de la incidencia de esta tumoración, cabe destacar que es más frecuente en mujeres (3) y suele estar asociado a otras enfermedades como es la esclerosis tuberosa (6-15%) (3,4).

El angiomiolipoma hepático es un tumor benigno que en la mayoría de los casos no da síntomas alguno en el paciente. Cuando aparecen los síntomas, suelen estar en correlación y depender del tamaño de la lesión, y el síntoma que más frecuentemente aparece es el dolor abdominal (3), que parece estar relacionado en el crecimiento tumoral (1).

La etiología de este tumor es desconocida, aunque diversos autores se apoyan en una malformación de origen mesenquimal (2,4).

Desde el punto de vista anatomopatológico, los tumores lipomatosos del hígado se van a distinguir y a nombrar en función de los componentes tisulares del propio tumor, así en estos tumores podemos encontrar: tejido graso, vasos sanguíneos, células de músculo liso (que se disponen en torno a los vasos sanguíneos formando un rodete perivascular), y tejido hematopoyético. En función de la proporción de estos componentes se van a llamar: lipoma, hibernoma, angiolipoma, mielolipoma, angiomielolipoma, angiomiolipoma, angiomiomielolipoma (4). Aparte se pueden encontrar diversas clasificaciones según predomine un tipo u otro de tejido dentro del tumor en: mixto (que es el más frecuente), lipomatoso, miomatoso, o angiomatoso. También según su arquitectura celular se va a clasificar en trabecular, peloide o inflamatorio (4). La técnica anatomopatológica que se utiliza para el diagnóstico: en los AML, sus células se caracterizan por coexpresar marcadores de la melanogénesis y a su vez inmunohistoquímicamente son HMB45 y NKIC-3 positivos, además también pueden ser positivos para Kp-1, S100 y EMA. Al igual, para el diagnóstico también deben ser marcadores negativos para desmina, vicentina y mioglobina (5).

El AML actualmente se encuentra dentro del grupo de los PECOMAS: tumores originados de células epiteliales perivasculares. El diagnóstico definitivo se va a realizar con el HMB- 45 (1). Tanto el diagnóstico anatomopatológico como radiológico, a pesar de las técnicas avanzadas, en la actualidad, es muy difícil, sobre todo a nivel preoperatorio.

En la ecografía abdominal aparece en el 90% de los casos una masa intrahepática bien definida, homogénea e hiperecogénica (1). Aunque en muchos casos puede aparecer una masa heterogénea dependiendo de las proporciones tisulares que componen al tumor (2).

En la TC, aunque no es tampoco específica, lo es más que la ecografía. La mayoría de los pacientes muestran a nivel del angiomiolipoma hepático una lesión localizada, heterogénea e hipodensa. La densidad del tumor tiene un amplio margen, pues va a depender de los componentes del tumor, incluso puede hacernos confundir con un hepatocarcinoma (1).

En la resonancia magnética (RM), el angiomiolipoma se comporta como una LOE de baja intensidad, excepto en las zonas grasas, donde la señal aparece como focos hiperintensos (6).

En cuanto al tratamiento, debido a que en ocasiones el diagnostico no es totalmente certero y se pueden plantear dudas con tumor maligno hepático, y a veces el paciente presenta síntomas, el tratamiento quirúrgico con la resección tumoral es la opción más adecuada (3). Cuando son pequeños, asintomáticos, presentan un Paaf concluyente o están asociados a esclerosis tuberosa, puede no ser necesario el tratamiento quirúrgico, pero se debe efectuar el seguimiento estricto del paciente (3).

La evolución de este tumor también suele ser benigna, de tal forma que es muy poco frecuente la malignización (4). Hasta ahora en la literatura se ha publicado: un caso de muerte por recidiva tumoral a los 7 meses de la resección hepática, y también una recurrencia de tumor 6 años después del tratamiento inicial del tumor (1).

Conclusión

El angiomiolipoma es un tumor benigno infrecuente, puede aparecer en el contexto de una esclerosis tuberosa o de forma solitaria. Cuando aparece de forma solitaria es más frecuente en el riñón que en el hígado. Normalmente son asintomáticos, aunque a veces puede cursar con dolor abdominal inespecífico. Para el diagnóstico preoperatorio son necesarias pruebas anatomatológicas y radiológicas, pero aun así a veces el diagnóstico es muy difícil, e incluso en ciertos casos puede confundir con un tumor maligno. Es por ello que el tratamiento debe ser quirúrgico ante la duda diagnóstica, y sólo de seguimiento si el diagnóstico es muy claro, el tumor es pequeño y asintomático.

F. Martín Carvajal, F. J. Fernández García, S. Gómez Modet, T. Sánchez Viguera y D. Gutstein Feldman

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestiva. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga

Bibliografía

1. Croquet V, Pilette C, Aubé C, Bouju B, Oberti F, Cervi C, et al. Late recurrence of a hepatic angiomyolipoma. Eur J Gastroenterol Hepatol 2000; 12: 579-82.

2. Nonomura A, Mizukami Y, Kadoya M. Angiomyolipoma of the liver: A collective review. Gastroenterol 1994; 29: 95-105.

3. Yeh CN, Chen MF, Hung CF, Chen TC, Chao TC. Angiomyolipoma of the liver. J Surg Oncol 2001; 77: 195-200.

4. Tsui WMS, Colombari R, Portmann BC, Bonetti F, Thung SN, et al. Hepatic angiomyolipoma. Am J Surg Pathol 1999; 23: 34-48.

5. Dalle I, Sciot R, de Vos R, Aerts R, Van Damme B, et al. Malignant angiomyolipoma of the liver: A hitherto unreported variant 2000; 36 (5): 443-50.