Tumor carcinoide gástrico solitario y anemia perniciosa: tratamiento mediante polipectomía endoscópica
Solitary gastric carcinoid tumor and pernicious anaemia: Treatment by endoscopic polypectomy
Palabras clave: Anemia perniciosa. Gastritis crónica atrófica. Polipectomía endoscópica. Tumor carcinoide gástrico.
Key words: Pernicious anaemia. Chornic atrophic gastritis. Endoscopic polypectomy. Gastric carcinoid tumor.
Sr. Director:
Los tumores carcinoides gástricos tienen su origen en las células enterocromafín-like (ECL) de la mucosa del fundus y cuerpo del estómago, y representan una pequeña proporción (inferior a1 3%) del total de neoplasias primarias en dicho órgano (1). Su caracterización clínico-patológica ha permitido definir tres subtipos en esta entidad, de diferente etiopatogenia y comportamiento biológico (2). Así, los carcinoides gástricos de tipo I se asocian a aclorhidria, hipergastrinemia e hiperplasia de las células ECL en el contexto de una gastritis crónica atrófica tipo A (autoinmune), generalmente acompañada de anemia perniciosa; constituyen el grupo más frecuente (59-75% del total, según las series), y suelen presentar carácter multicéntrico, curso indolente y escasa incidencia de metástasis (3-5). Su tratamiento, previamente basado en un abordaje quirúrgico agresivo equiparable al del adenocarcinoma gástrico, ha cedido paso en los últimos años a una actitud más conservadora, con creciente protagonismo de las técnicas de resección local mediante polipectomía endoscópica (1,3,5). Presentamos el caso de una paciente de edad avanzada, con diagnóstico previo de anemia perniciosa de varios años de evolución, que desarrolló un tumor carcinoide gástrico solitario de tipo I sometido de forma exitosa a tratamiento endoscópico.
]]> Se trata de una mujer de 79 años, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento farmacológico. Cinco años antes había sido sometida a estudio ambulatorio por la presencia de anemia macrocítica, demostrándose en esa ocasión niveles indetectables de vitamina B12 (cobalamina), con una titulación significativa de anticuerpos anti-célula parietal gástrica (1/160) y corrección de la prueba de absorción de B12 (test de Schilling) mediante la administración de factor intrínseco; tras establecer el diagnóstico de anemia perniciosa, se inició administración mensual de cianocobalamina por vía intramuscular. Ingresa en nuestro servicio ante cuadro constitucional de varios meses de evolución, con epigastralgia y regurgitación ácida ocasionales. A la exploración física sólo destacaba la presencia de un soplo sistólico de baja frecuencia en foco aórtico y una palpación mínimamente dolorosa a nivel epigástrico, sin evidenciarse masas ni organomegalias. Analíticamente, persistía una discreta anemia normocítica y normocrómica (hemoglobina: 11,1 g/dl; volumen corpuscular medio: 94 fl; hemoglobina corpuscular media: 31,7 pg), con normalidad del resto de parámetros hematológicos y bioquímicos. Se practicó panendoscopia digestiva; la colonoscopia mostró enfermedad diverticular no complicada. La gastroscopia, por su parte, informó de la práctica ausencia de pliegues mucosos, así como de un único pólipo sesil en cuerpo gástrico, de 0,4 cm de diámetro, que fue extirpado mediante pinza de biopsia. La descripción anatomopatológica de las muestras de mucosa gástrica demostró una gastritis atrófica antral y fúndica con metaplasia intestinal y sin bacilos tipo Helicobacter, todo ello sugerente de gastritis crónica tipo A. La formación polipoide, por su parte, se reveló como una neoplasia neuroendocrina congruente con un tumor carcinoide gástrico (Fig. 1); el fenotipo inmunohistoquímico confirmó dicho diagnóstico (positividad para sinaptofisina y cromogranina). El estudio de extensión mediante tomografía computerizada tóraco-abdominal fue negativo. Se detectaron niveles séricos de gastrina notablemente elevados (1.157 pg/ml; normal: 0-90); a su vez, la cuantificación en orina de 24 horas de ácido 5-hidroxiindolacético, cortisol libre y metabolitos de catecolaminas resultó en límites de la normalidad. La paciente, por otra parte, negaba clínica sugerente de síndrome carcinoide o hiperactividad simpática. Al cabo de un mes se repitió la exploración gastroscópica, sin demostrar nuevos hallazgos al margen del adelgazamiento difuso de pliegues, y con estudio histológico de la mucosa antral negativo para neoplasia residual. A los dos meses del diagnóstico se realizó una gammagrafía con 111In-octeótrido, que no reveló depósito patológico del radiofármaco. La paciente se encuentra actualmente asintomática y sin evidencia de recidiva tras seis meses de seguimiento, y se planifica su vigilancia en el futuro mediante exploración endoscópica periódica.
El tumor carcinoide gástrico constituye una entidad infrecuente (menos del 5% de las neoplasias digestivas), si bien en este órgano se localizan entre el 11 y el 41% del total de tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal (2). Rindi y cols. establecieron tres subtipos individualizados en una clasificación ampliamente establecida en la literatura y de evidente utilidad clínica (2). Los tumores carcinoides gástricos tipo I se relacionan con situaciones de hipergastrinemia mantenida, secundaria a aclorhidria y gastritis crónica atrófica tipo A, que resulta en una secuencia de hiperplasia, displasia y transformación tumoral de las células ECL; dicho fenómeno aparece aproximadamente en el 1-7% de los pacientes con anemia perniciosa (1,6). Generalmente asintomáticos y multicéntricos, estos tumores suelen localizarse en la mucosa o submucosa del fundus y cuerpo gástrico (3,4); los carcinoides solitarios, como nuestro caso, resultan raros en la literatura (1,6). Desde un punto de vista histológico, las lesiones de diámetro comprendido entre 150 mm y 0,5 mm son consideradas de carácter preneoplásico y definidas como displásicas según la clasificación de Solcia y cols. (7), frente a las de mayor tamaño, que asocian potencial de crecimiento invasivo; el término de carcinoide intramucoso se reservaría a las formaciones limitadas a la muscularis mucosae (7,8). La frecuencia de metástasis regionales o hepáticas es del 2%, y se ha demostrado su correlación con el nivel de invasión de la pared gástrica, el tamaño tumoral y la presencia de invasión vascular (1,3). Una reciente revisión de los aproximadamente 200 casos de carcinoide gástrico de tipo I recogidos en la literatura no reveló ninguna muerte atribuible a su progresión (5). Los tumores de tipo II, más raros, aparecen en pacientes portadores del síndrome de Zollinger-Ellison y se inscriben de forma prácticamente constante en un cuadro de neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo I (6); la pérdida alélica del gen supresor NEM-I, al margen de la situación de hipergastrinemia, parecer ser necesaria para inducir la transformación neoplásica de las células ECL (3). Los carcinoides de tipo III son esporádicos y no se asocian a hipergastrinemia; de comportamiento agresivo, exhiben una elevada tasa proliferativa y suelen presentar mutaciones en el gen supresor p53 (3,4). La resección endoscópica, con estrecho seguimiento posterior, se ha revelado como la mejor aproximación terapéutica en pacientes con carcinoides gástricos de tipo I y II, especialmente subcentimétricos (1,4,5); creemos que el presente caso ilustra la validez de dicha estrategia, particularmente en una paciente de edad avanzada, con elevado riesgo quirúrgico y portadora de un tumor solitario. La cirugía (antrectomía o gastrectomía total) quedaría, por tanto, reservada para tumores multicéntricos, mayores de 1 cm, o acompañados de clínica digestiva o constitucional relevante (1,6).
M. Fernández-Ruiz, Y. Rodríguez-Gil1, S. Sáenz-López2, J. M. Guerra-Vales y V. Guillén-Camargo
Servicio de Medicina Interna. 1Departamento de Anatomía Patológica. 2Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Bibliografía
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]]> 2. Rindi G, Luinetti O, Cornaggia M, Capella C, Solcia E. Three subtypes of gastric argyrophil carcinoid and the gastric neuroendocrine carcinoma: A clinicopathologic study. Gastroenterology 1993; 104: 994-1006.3. Binstock AJ, Johnson CD, Stephens DH, Lloyd RV, Fletcher JG. Carcinoid tumors of the stomach: A clinical and radiographic study. Am J Roentgenol 2001; 176: 947-51.
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