GIST rectal
Rectal GIST
Palabras clave: GIST rectal. Leiomioma.
Key words: Rectal GIST. Leiomyoma.
Sr. Director:
Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) están originados en las células del músculo liso del tracto gastrointestinal. Actualmente, se denominan GIST a los tumores mesenquimales CD-117 positivos, fusiformes o epiteloides, primarios del tracto digestivo, mesenterio y retroperitoneo. Son tumores más comunes en el estómago y en el intestino delgado, su frecuencia estimada en el recto oscila entre el 7-11% (1). La incidencia máxima es entre la 4ª y la 6ª década de la vida, siendo la distribución por géneros semejante; aunque estudios recientes sugieren una incidencia algo superior en varones. La sintomatología viene dada principalmente por la localización del tumor y su tamaño, destaca el sangrado rectal, dificultad en la evacuación, sintomatología obstructiva, masa y dolor abdominal (2). En estadios iniciales la mayoría son asintomáticos (10-30%). La resección quirúrgica sigue siendo el tratamiento primario de los GIST, está indicada para aquellas lesiones que causan síntomas y en aquellas sospechosas de malignidad o potencialmente malignas. Presentamos una mujer de 70 años de edad que tiene como antecedente personal más destacado una hemicolectomía derecha realizada hace 7 años por adenocarcinoma. Durante el seguimiento en consultas de cirugía se detecta una tumoración que parece depender del recto y que comprime la vagina. Se le realiza una colonoscopia, donde se objetiva una tumoración rectal de gran tamaño, probablemente de origen submucoso, con algunas dudas de afectación de la mucosa y una tomografía axial computerizada (TAC) pélvica en la que se aprecia tumoración sólida hipodensa de 6,5 cm de diámetro, que parece estar en relación con la existencia de un mioma uterino que se sitúa en celda rectal desplazando la luz de la ampolla rectal hacia atrás (Fig. 1). También se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN), donde se evidencia una lesión ocupante de espacio que presenta dudas en su ubicación, podría estar localizada a nivel submucoso de la pared anterior del recto o bien afectando a la pared posterior de la vagina; la lesión sugiere probable tumor de células estromales. Se decide intervención quirúrgica con participación de ginecología y se realiza extirpación de la tumoración mediante abordaje combinado recto-vaginal: se rea-lizó colpotomía transversa en el introito vaginal y colpotomía longitudinal en la cara posterior de la vagina hasta sobrepasar el borde superior del tumor. A partir de esta incisión se disecó y enucleó la tumoración, produciéndose la apertura de la cara anterior del recto debido a la íntima adherencia del tumor a la misma. Se suturó esta apertura con material absorbible así como la colpotomía. En un control precoz, se comprueba cicatrización completa de las heridas y continencia perfecta. El estudio anatomopatológico revela la pieza como tumor del estroma gastrointestinal (GIST) de 7 cm. Con patrón fusocelular, en el estudio inmunohistoquímico presenta c-kit (+) y CD 34 (+), con un índice de mitosis < 5 por 50 campos de gran aumento, encuadrándose el tumor por tanto como de riesgo intermedio (por presentar un tamaño entre 5-10 cm y < 5 mitosis por 50 campos de gran aumento).
]]> La incidencia de tumores GIST es mayor en la 5ª-6ª década de la vida. Debido a que en la mayoría de los casos los síntomas que aparecen son inespecíficos, el diagnóstico preoperatorio es difícil, sólo se obtiene en el 29% de los pacientes (3). La biopsia en muchos pacientes no abarca todas las capas del tumor y no se demuestra la naturaleza maligna de la lesión, siendo necesario el estudio histológico después de la excisión completa de la lesión. La TAC con contraste es el método de elección en pacientes con sospecha de masa abdominal. En los casos de GIST rectal conocido una RMN aporta más información que la TAC (4). El diagnóstico se confirma por técnicas de inmunohistoquímica, por la expresión de un receptor celular con actividad tirosín-quinasa (CD-117, producto del gen c-kit). El 60-70% de los GIST presenta además positividad para el CD-34 (5), como en nuestra paciente. El diagnóstico diferencial con otros tumores mesenquimales se realiza en base a la negatividad para desmina y actina, positiva en los leiomiomas y de la proteína S 100 positiva en los schwannomas. Aproximadamente el 30% de los GIST son malignos, pero no existen criterios claros de malignidad. El tamaño tumoral y el índice mitótico son los rasgos morfológicos más útiles y permiten clasificar las lesiones como de muy bajo, bajo, intermedio y alto riesgo. Con respecto al tratamiento la mejor opción es la cirugía; esta va a depender de la clínica y de los hallazgos histológicos. El objetivo del tratamiento es la resección completa de la masa, lo cual permite mejorar los resultados. Los grandes márgenes de resección y la linfadenectomía no parecen ser necesarios, ya que las metástasis a los nódulos linfáticos son raras. La supervivencia tras la intervención a los 5 años oscila entre el 20-78%. La recidiva es frecuente, bien sea local o metastásica, de localización principalmente hepática, seguida por el pulmón y sistema óseo. Lamentablemente, hay pocos estudios que valoren el papel de la cirugía en el manejo de las recurrencias abdominales; la reoperación no parece tener beneficio para la supervivencia, pero se ha recomendado para el control de los síntomas. El tratamiento de los tumores no resecables, o con metástasis, consiste en la utilización de un inhibidor de la tirosín-quinasa denominado STI571 (imatinib mesilato), que consigue una reducción del tamaño, o al menos control de la progresión tumoral, en el 80-90% de los casos (6).
Z. Valera Sánchez, J. M. Sánchez Gil1, C. Díaz Aunión1, M. A. Blanco2, M. Socas Macías1 e I. Serrano Borrego
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. 1Unidad de Cirugía Coloproctológica.
2Servicio de Ginecología. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla
Bibliografía
1. Guilherme Campos F, Furlan Leite A, Alonso Araujo SE, César Atuí F, Seid V, Habr-Grama A, et al. Anorectal leiomyomas: Report of two cases with different anatomical patterns and literature review. Rev Hosp Clín Fac Med S Paulo 2004; 59 (5): 296-301. [ Links ]
2. Hatch KF, Blanchard DK, Hatch GF 3rd, Wertheimer-Hatch L, Davis GB, Foster RS Jr, et al. Tumors of the rectum and anal canal. World J Surg 2000; 24 (4): 437-43. [ Links ]
3. Dávila RE, Faigel DO. GI stromal tumors. Gastrointest Endosc 2003; 58: 80-8. [ Links ]
4. Eizaguirre Zarza B, Burgos Bretones JJ. Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006; 39 (4): 209-18. [ Links ]
5. De Francisco R, Díaz G, Cadahía V, Velásquez RF, Giganto F, González O, et al. Lower GI bleeding secondary to a stromal rectal tumor (rectal GIST). Rev Esp Enferm Dig 2006; 98 (5): 387-9. [ Links ]
6. Fernández A, Aparicio J. Gastrointestinal imatinib and stromal tumor (GIST): A selective targeted therapy. Rev Esp Enferm Dig 2004; 96: 723-9. [ Links ] ]]>