Hemangioma hepático gigante asociado a síndrome de Kasabach-Merrit
Giant hepatic hemangioma associated with Hodgkin's lymphoma
M. Valdés Mas, M. L. Ortiz Sánchez, J. L. Rodrigo Agudo, M. Miras López, J. A. Pons Miñano y F. Carballo Álvarez
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar, Murcia
Dirección para correspondencia
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RESUMEN
El hemangioma hepático es el tumor benigno más frecuente del hígado. La gran mayoría de ellos son de pequeño tamaño, asintomáticos y con un pronóstico excelente. En raras ocasiones son de mayor tamaño y pueden estar asociados a una coagulopatía de consumo denominada síndrome de Kasabach-Merrit. Presentamos el caso de un paciente varón joven con un hemangioma hepático gigante y hemangiomatosis múltiple asociado al síndrome de Kasabach-Merrit.
Palabras clave: Hemangioma cavernoso. Hemangioma hepático gigante. Síndrome de Kasabach-Merrit.
ABSTRACT
Hepatic hemangioma is the most frequent liver's tumor. The majority are small, asymptomatic and have an excellent prognosis. Those larger than 5 cm can be associated to a consumptive coagulopathy called Kasabach-Merrit syndrome. We present a patient with a giant hepatic hemangioma with multiple hemangimatosis associated to Kasabach-Merrit syndrome.
Key words: Cavernous hemangioma. Giant hepatic hemangioma. Kasabach-Merrit syndrome.
Introducción
El hemangioma cavernoso es el tumor mesenquimal benigno más frecuente del hígado (1). Puede presentarse como múltiples lesiones, aunque lo más frecuente es que se trate de una lesión única. Son poco frecuentes, llegándose a presentar entre un 1,2 y un 5% de las autopsias (1,2).
]]> La mayoría son menores de 5 cm. Cuando miden más de 5 cm se consideran gigantes y pueden estar asociados a coagulación intravascular diseminada. Generalmente son asintomáticos y tienen un pronóstico excelente (1,3).Aquí describimos el caso de un hemangioma gigante hepático con hemangiomatosis múltiple asociado a síndrome de Kasabach-Merrit en un paciente inmigrante joven.
Caso clínico
Paciente varón de 32 años que acude al servicio de urgencias por hepatomegalia gigante dolorosa tras traumatismo lumbar, acompañado de distensión abdominal. Entre sus antecedentes destaca una intervención quirúrgica en Marruecos de un hemangioma hepático hace año y medio, del cual no tenemos más información (Fig. 1). Sin otros antecedentes médicos ni familiares de interés. El paciente tiene una situación basal normal para su edad. A la exploración física presenta una tensión arterial de 140/70 con una frecuencia cardiaca de 72 lpm y una temperatura de 36,5 ºC. Presenta un soplo sistólico en foco mitral, auscultación pulmonar con murmullo vesicular normal y un abdomen distendido con gran hepatomegalia dolorosa que llega hasta ambas fosas iliacas sin esplenomegalia palpable y con peristaltismo normal.
En los datos analíticos destaca una hemoglobina de 10,4 g/dl, hematocrito 32,5%; VCM 82 fl; HCM 26,3 pg; plaquetas 144 x 103/µl; leucocitos 3.700 /ul (N: 83,6%); haptoglobina sérica 77 mg/dl. Bioquímica: GOT 33 U/l; GPT 21 U/l; FA 143 U/l; GGT 217 U/l. Bilirrubina total 1,5 mg/dl; bilirrubina directa: 1 mg/dl. Creatinina 0,93 mg/dl. Iones y amilasa normales. Serología de virus de la hepatitis B, C, VIH y LUES negativos.
En el estudio de coagulación presentaba una actividad de protrombina del 52%, un dímero D que excede los 2.500 ng/ml, TTPA de 38 segundos, fibrinógeno de 53 mg/dl, plasminógeno funcional del 48% e inhibidor de la plasmina del 57%, todo ello siendo compatible con síndrome de Kasabach-Merrit.
La radiografía de tórax mostró una elevación de ambos hemidiafragmas secundaria a la hepatomegalia, sin cardiomegalia ni infiltrados pulmonares (Fig. 2). En la simple de abdomen se aprecia gran hepatomegalia que desplaza asas intestinales a fosa iliaca izquierda (Fig. 2). Ecocardiografía con un corazón estructural y funcionalmente normal, salvo por compresión extrínseca de cavidades derechas por hepatomegalia que no origina compromiso hemodinámico.
Estos hallazgos se correlacionaron con los ecográficos, confirmando la sospecha diagnóstica de hemangiomatosis múltiple hepática con hemangioma gigante de 17 x 7 cm y ascitis (Fig. 3C).
Ante la sospecha de rotura traumática del mismo y debido a la estabilidad hemodinámica y analítica del enfermo, se decide realizar angio-TC para valorar la presencia de sangrado activo que obligó a una arteriografía con embolización selectiva, que descarta sangrado activo. Se evidencia compresión de la vena renal izquierda, con formación de colaterales a retroperitoneo (Fig. 3A).
Por todo ello, confirmamos el diagnóstico de hemangioma hepático gigante con hemangiomatosis y síndrome de Kasabach-Merritt asociado.
Discusión
El hemangioma hepático consiste en una malformación vascular hepática de etiología no bien definida con una prevalencia que va desde un 0,5 hasta un 20% (4). Generalmente suelen ser solitarios, pero pueden presentar múltiples lesiones en ambos lóbulos hepáticos en más del 40% de los pacientes (5). La mayoría de los hemangiomas tiene un tamaño menor de 5 cm; aquellos cuyo tamaño es superior a 5 cm se denominan gigantes (6).
Generalmente son asintomáticos y tienen un pronóstico excelente. Los síntomas son más frecuentes en lesiones superiores a 4 cm. El síntoma que más destaca es el dolor abdominal en el 54% de estos pacientes (7). Se trata de un dolor localizado en hipocondrio derecho y que probablemente es secundario a trombosis o sangrado del tumor, así como de la posible inflamación de la cápsula de Glisson. Otros síntomas menos comunes son las náuseas, anorexia y saciedad precoz; todos ellos secundarios a la compresión de los órganos circundantes (4,6).
En el caso que presentamos nos encontramos que, a pesar del tamaño del hígado, el paciente se encuentra asintomático sin alteraciones del hábito intestinal. Sí encontramos, en cambio, signos de probable compresión de la vena renal izquierda con colaterales que drenan a retroperitoneo.
]]> En síndrome de Kasabach-Merritt es una coagulopatía de consumo en niños que ha sido descrita asociada a hemangiomas gigantes. Cursa con severa trombocitopenia, hipofibrinogenemia, elevación de los productos de degradación del fibrinógeno y fragmentación de los glóbulos rojos. El caso presenta a un paciente que ha permanecido asintomático hasta la edad adulta y que presenta una coagulopatía de consumo asociada.La historia natural del hemangioma hepático no se conoce completamente. La mayoría de los pacientes permanece estable a lo largo del tiempo (4,8,9). Únicamente se aprecia un aumento de tamaño de forma ocasional, llegando a requerir resección quirúrgica (10-12). La ruptura espontánea es rara incluso en hemangiomas gigantes.
El manejo de estos pacientes va a depender del tamaño del hemangioma y de la sintomatología. En pacientes asintomáticos, la actitud es expectante más incluso en hemangiomas menores de 1,5 cm (7). En pacientes con síntomas sugestivos de compresión extrínseca se debe considerar la intervención quirúrgica, siendo más indicada la enucleación frente a la resección, debido a que presenta menor sangrado en el postoperatorio (13,14). El trasplante hepático se llevará a cabo en pacientes sintomáticos con lesiones irresecables o en caso de un hemangioma gigante con hemangiomatosis y asociados al síndrome de Kasabach-Merrit (15-17). En determinados casos se ha probado la eficacia de la embolización transarterial de los hemangiomas con mejoría rápida de la coagulopatía de consumo (18).
En nuestro caso, debido al importante tamaño que presentaba el hígado asociado al síndrome de Kasabach-Merrit, hemos planteado al paciente la posibilidad del trasplante hepático.
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Dirección para correspondencia:
Mariano Valdés Mas.
Unidad de Hepatología.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. ]]>
Ctra. Madrid-Cartagena, s/n.
30120 El Palmar, Murcia.
e-mail: marianovaldesmas@yahoo.es
Recibido: 22-04-08.
Aceptado: 06-05-08.