Angiomiolipoma hepático: una entidad de difícil diagnóstico preoperatorio
Hepatic angiomyolipoma: a challenging preoperative diagnosis
Palabras clave: Angiomiolipoma. Hepático. Inmunohistoquímica. HMB-45.
Key words: Angiomyolipoma. Hepatic. Immunohistochemistry. HMB-45.
Sr. Director:
El angiomiolipoma hepático (AMLH) es una tumoración de gran infrecuencia cuyo diagnóstico definitivo suele estar precedido de su resección quirúrgica.
]]> El AMLH es una neoplasia mesenquimal benigna descrita por Ishak en 1975 (1) refiriéndose desde entonces unos 200 casos en la literatura inglesa y 10 en la española (2,3). Generalmente se trata de tumoraciones únicas, más o menos blandas, bien delimitadas, sin cápsula verdadera, y caracterizadas por la presencia variable de tejido graso, muscular y vasos. Según la presencia de grasa, músculo y vasos, se clasifican en mixtos (la mayoría), lipomatosos, miomatosos y angiomatosos. Su diagnóstico preoperatorio es muy infrecuente, pero una suficiente proporción de grasa en el tumor puede sugerir su existencia en los estudios de imagen. La positividad inmunohistoquímica para la homatropina metil bromida 45 (HMB-45) en el músculo liso y el anticuerpo monoclonal A103 no es específica para este tipo de tumor pero apoya al diagnóstico histológico (1-3). Afecta con mayor frecuencia al sexo femenino y su asociación ocasional con la esclerosis tuberosa es menos frecuente que en la localización renal.
Caso clínico
Mujer de 62 años consultada por dolor en hipocondrio derecho sin otra sintomatología ni antecedentes de interés. Exploración física: masa de gran tamaño a nivel de hemihígado izquierdo. TC abdominal y RM hepática: tumoración bien definida en segmentos II y III del hígado, aparentemente encapsulada, con áreas de sangrado y necrosis de características inespecíficas; se sugiere diagnóstico de adenoma hepático sin descartar otras tumoraciones (Fig. 1). Operación: enucleación de tumoración hepática, única, redondeada, blanda y con componente vascular en superficie (Fig. 1) que macroscópicamente parece compatible con hemangioma. Anatomía patológica: angiomiolipoma hepático mixto (tejido muscular liso, adiposo y vasos tortuosos). Inmunohistoquímica: HMB-45+ en las células tumorales musculares; vimentina +, S100+ y actina +; CD10, desmina, c-kit, EMA, CAM 5.2, CD34 AE1/AE3 y CEA: negativas. Resultado: alta al 7º día postoperatorio con alivio de su sintomatología dolorosa.
Discusión
En la actualidad se considera al angiomiolipoma como un tumor originado de células epitelioide perivasculares (PEC) o "PEComa", cuya característica común es su positividad inmunohistoquímica al HMB-45 (4).
El crecimiento lento del AMLH, con nula o mínima sintomatología, puede favorecer el hallazgo de grandes tumoraciones cuyo diagnóstico resulta difícil debido a la escasa incidencia y la heterogeneidad de los estudios de imagen, consecuencia -por lo demás- de su propia heterogeneidad histológica y eventual desarrollo de áreas de sangrado, isquemia y/o necrosis. El dilema diagnóstico es frecuente y se plantea tanto con tumoraciones benignas (adenoma fundamentalmente) y malignas (hepatocarcinoma con degeneración grasa y metástasis de liposarcoma) (5). La obtención de un diagnóstico anatomopatológico preoperatorio mediante técnicas invasivas se encuentra limitado por las características de los tumores que conforman su diagnóstico diferencial. Así pues, a pesar de que algunos autores refieren características específicas de imagen en el AMLH (fundamentalmente TC y RM) y de su identificación inmunohistoquímica, la mayoría de los casos siguen siendo diagnosticados tras su exéresis quirúrgica.
Dada su escasa incidencia, su evolución biológica en la localización hepática es difícil de valorar. Ning Ren y cols., en una serie de 24 casos describen el seguimiento durante 5 y 13 años de dos pacientes con AMLH diagnosticados mediante imagen e inmunohistoquímica. Estos pacientes debieron intervenirse por crecimiento tumoral variable en el tiempo (6).
]]> Se ha descrito ocasionalmente la malignización del AMLH y la infiltración vascular. Yamasaki refiere una variante denominada AMLH monotípico epitelioide que probablemente se corresponda con su homóloga renal y que plantea su diferenciación con el hepatocarcinoma. Las complicaciones clínicas incluyen síntomas compresivos y rotura tumoral. La cirugía resectiva resulta curativa y la recurrencia anecdótica (6).Teniendo en cuenta la rareza de estos tumores, su crecimiento y la frecuente dificultad para descartar otras patologías con indicación quirúrgica, parece razonable inclinarse al tratamiento resectivo y, dada la ocasional recurrencia, realizar control evolutivo postoperatorio. En caso de diagnóstico aparentemente certero de AML y abstinencia quirúrgica, no existen recomendaciones específicas acerca de la forma de seguimiento, pero tendremos en cuenta que su forma de crecimiento no es del todo conocida y que existe una mínima posibilidad de malignización.
M. Iribarren Díaz, J.L. Lojo Sánchez, R. Carracedo Iglesias, G. de Castro Parga,
P. Díaz Cardamas, A. Tardío Baiges y E. Casal Nuñez
Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Unidad de Cirugía Hepato-Bilio-Pancreática.
Complexo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI). Pontevedra
Bibliografía
1. Ishak KG, Rabin L. Benign tumors of the liver. Med Clin North Am 1975; 59: 995-1013. [ Links ]
2. Ramia JM, Muffak K, Villar J, Garrote D, Ferrón JA. Tumores hepáticos sólidos benignos. Cir Esp 2005; 77 (5): 247-53. [ Links ]
3. Martín-Carvajal F, Fernández-García FJ, Gómez-Modet F, Sánchez-Viguera T, Gutstein-Feldman D. Angiomyolipoma of the liver. An uncommon benign liver tumor. Rev Esp Enferm Dig 2007; 99: 59-60. [ Links ]
4. Fadare O, Parkash V, Yilmaz Y, Mariappan M R, Ma L, Hileeto D, et al. Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the uterine cervix associated with intraabdominal "PEComatosis": A clinicopathological study with comparative genomic hybridization analysis. W J Surg Oncol 2004; 2: 35. [ Links ]
5. Chun-Nan Y, Miin-Fu C, Chien-Fu H, Tse-Ching C, Tzu-Chieh C. Angiomyolipoma of the liver. J Surg Oncol 2001; 77 (3): 195-200. [ Links ]
6. Ning R, Lun-Xiu Q, Zhao-You T, Zhi-Quan W, Jia F. Diagnosis and treatment of hepatic angiomyolipoma in 26 cases. World J Gastroenterol 2003; 9: 1856-8. [ Links ] ]]>