Pseudomixoma peritoneal. Supervivencia superior a 10 años tras citorreducción, quimioterapia intraperitoneal e hipertermia
Pseudomyxoma peritonei. Over 10 years's survival after cytoreduction, intraperitoneal chemotherapy, and hyperthermia
Palabras clave: Pseudomixoma peritoneal. Cirugía citorreductora. Quimioterapia intraperitoneal perioperatoria. Hipertermia.
Key words: Pseudomyxoma peritoneii. Cytoreductive surgery. Intraperitoneal perioperative chemotherapy. Hyperthermia.
Sr. Director:
]]> El pseudomixoma peritoneal inexorablemente conduce a la muerte del paciente si no es debidamente tratado, la muerte se produce consecuencia del compromiso de espacio de la cavidad abdominal con obstrucción, perforación o inanición principalmente.Estos pacientes clásicamente han sido tratados con intención paliativa con intervenciones repetidas evacuadoras o resectivas parciales, junto con la administración de quimioterapia sistémica con esquemas no uniformes. Gough y cols. (1), consiguieron una mediana de supervivencia de 2 años y medio con este esquema, y Miner y cols. (2) demostraron una recurrencia en el 91% de sus pacientes antes de 24 meses, si bien con cirugías iterativas lograron supervivencias del 21% a 10 años.
Los primeros intentos de tratamiento con quimioterapia intraperitoneal datan de casi 40 años (3), sin embargo fue Sugarbaker quien introdujo un nuevo tratamiento en estos desafortunados pacientes asociando la máxima cirugía citorreductora (CC), junto con la máxima intensificación locorregional de quimioterapia, mediante quimioterapia intraperitoneal intraoperatoria hipertérmica (QIIH), seguida de quimioterapia intraperitoneal postoperatoria precoz (QIPP), lo que ha permitido obtener supervivencias a largo plazo, y con ello afrontar esta patología con intención curativa en pacientes seleccionados (4).
De la revisión de la bibliografía nacional destaca que son pocos los casos comunicados, tratados con enfoques tradicionales con cirugías paliativas y diferentes quimioterapias sistémicas, con supervivencias limitadas, aun cuando hay supervivientes incluso a 10 años (5). Todavía hoy, un porcentaje mayoritario de estos pacientes son tratados con planteamientos obsoletos. Sólo más recientemente se ha publicado una serie tratada con CC y QIIH + QIIP (6).
Presentamos un caso clínico tratado con intención curativa mediante CC y QIIH + QIPP, el 16 de junio del 1997 y que permanece vivo y libre de enfermedad.
Caso clínico
Varón de 61 años de edad, sin antecedentes de interés, con clínica inespecífica de dolor abdominal, incremento del perímetro abdominal y síndrome constitucional. Intervenido de urgencia en otro centro con sospecha de apendicitis, se le diagnosticó de pseudomixoma, practicándole exclusivamente toma de biopsias, y remitiéndolo a nuestra atención. A pesar de que la enfermedad comprometía todas las regiones abdominales y que el paciente presentaba un índice de carcinomatosis peritoneal de 32, acorde con la clasificación de Sugarbaker (4), se consiguió realizar un tratamiento con intención curativa mediante citorreducción completa de la enfermedad macroscópica tipo CC0, precisando las 6 peritonectomías parietales con omentectomía mayor y menor, colecistectomía y resección del tumor primario mediante apendicectomía con cequectomía. Se completó el tratamiento de la posible enfermedad microscópica residual con QIIH con mitomicina C a 12 mg/m2 disueltos en 1,5 l de solución de diálisis peritoneal de dianeal al 0,33% a 42 ºC durante 60 min, con un flujo de perfusión continua de 1,5 l/min, mediante la técnica abierta o "técnica de coliseo". Durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos, recibió QIPP los días 1º a 5º del postoperatorio inmediato con 5-fluorouracilo 750 mg/m2 en 1,5 l de glucosado al 5% durante 23 horas. Su evolución postoperatoria fue satisfactoria con estancia de 19 días sin complicaciones. El paciente permanece vivo y libre de enfermedad más de 10 años después, habiendo sufrido un AVC por HTA, con hemiplejía residual.
Discusión
]]> Este caso clínico representa la primera comunicación nacional con supervivencia prolongada de un pseudomixoma difuso peritoneal tratado según el esquema de la nueva triple terapia combinada con CC + QIIH y QIPP. En nuestra experiencia, habiendo tratado más de 29 casos por pseudomixoma en esta última década, esta triple terapia combinada supone un rayo de esperanza para estos desafortunados pacientes.Sugarbaker, ha conseguido supervivientes a 20 años en el 70% de su serie con citorreducción completa (4). Basados en estos buenos resultados creemos que en lo sucesivo ya no es ético privar de esta opción a estos pacientes potencialmente curables y puede que en el futuro implique problemas legales como ya hemos anunciado, por lo que aconsejamos que el cirujano que se encuentre con un paciente de estas características, proceda a evacuar la ascitis mucinosa, realice un estudio de extensión de la enfermedad lo más detallado posible, tome muestras para confirmación histológica, y se limite a solucionar los problemas oclusivos si los hubiera, remitiendo al paciente a un centro donde se pueda asegurar el tratamiento completo con esta nueva alternativa terapéutica.
A. Gómez Portilla1, C. Martínez de Lecea1, C. Gómez1, I. Cendoya1, I. Olabarría1 y B. Camps2
Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria.
1Programa de Carcinomatosis Peritoneal. Hospital San José. Vitoria. 2Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario. Valencia
Bibliografía
1. Gough DB, Donohue JH, Schutt AJ, Gonchoroff N, Goellner JR, Wilson TO, et al. Pseudomyxoma peritonei. Long term patient survival with an aggressive regional approach. Ann Surg 1994; 219: 112-9. [ Links ]
2. Miner TJ, Shia J, Jaques DP, Klimstra DS, Brennan MF, Coit DG. Long-term survival following treatment of pseudomyxoma peritonei. An analysis of surgical therapy. Ann Surg 2005; 241: 300- 8. [ Links ]
3. Long RTL, Spratt JS Jr, Dowling E. Pseudomyxoma peritonei. New concepts in management with report of seventee patients. Am J Surg 1969; 117: 162-9. [ Links ]
4. Sugarbaker PH. New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncol 2006; 7: 69-76. [ Links ]
5. Marco C, Veloso E, Muñoz E, Bretcha P, Rodríguez-Santiago J, Casalots J, et al. Seudomixoma peritoneal de origen apendicular. Cir Esp 2000; 68 (5): 464-6. [ Links ]
6. Farré J, Bretcha P, Martín ML, Sureda M, Brugarolas A. Carcinomatosis peritoneal. Quimioterapia intraperitoneal con hipertermia. Oncología 2004; 27: 262-6. [ Links ] ]]>