Liposarcoma gigante mixto de la grasa perirrenal
Gigant mixed-type perirenal fat liposarcoma
Palabras clave: Tumor retroperitoneal. Sarcoma partes blandas. Liposarcoma.
Key words: Retroperitoneal tumor. Soft-tissue sarcomas. Liposarcoma.
Sr. Director:
]]> El liposarcoma perirrenal es el sarcoma retroperitoneal más frecuente, y la asociación de subtipos histológicos es una rareza.
Caso clínico
Mujer de 83 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus no insulinodependiente, hipertensión arterial, dislipemia y fibrilación auricular crónica que consulta por un cuadro de dolor abdominal progresivo y síndrome constitucional de un mes de evolución. En la exploración física se encontraba afebril y hemodinámicamente estable, con el abdomen globuloso, blando, depresible, doloroso a la palpación con una tumoración en flanco izquierdo. La analítica presentaba una hemoglobina de 9,3 g/dl, leucocitos 11.300 /mm3, urea 109 mg/dl, creatinina 1 mg/dl, bilirrubina total 2.6, fosfatasa alcalina 139 U/l, con el resto de función hepática normal. La tomografía computerizada (TC) abdominal halló una masa de 20 x 20 x 15 centímetros de densidad heterogénea que produce un desplazamiento de los vasos renales y sistema pielocalicial sin llegar a condicionar una uropatía obstructiva ni afectación metastásica. La cirugía conllevó una nefrectomía radical izquierda con exéresis completa de la masa. La paciente falleció al mes de la cirugía por un cuadro de edema agudo de pulmón. La anatomía patológica mostró una tumoración de 3,5 kilogramos de aspecto mucoide con áreas de hemorragia que afectan al 30%, y en su centro la pieza de nefrectomía rechazada pero sin infiltración del parénquima, compatible con un liposarcoma mixto (desdiferenciado y mixoide), con un índice mitótico de 2/10 campos de gran aumento.
Discusión
El liposarcoma, tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo, representa el 20% de los sarcomas de partes blandas, con una localización retroperitoneal en un 15% de los casos, de los cuales una tercera parte se originan en la grasa perirrenal (1).
Se caracterizan por un crecimiento lento y expansivo no produciendo síntomas, por lo que cuando son descubiertos suelen presentar un gran tamaño. Cuando hay sintomatología, lo más frecuente es un dolor abdominal difuso, síndrome constitucional y aumento del perímetro abdominal con una masa palpable no dolorosa (1,2).
]]> La radiografía simple de abdomen aporta como datos indirectos el desplazamiento de la sombra renal y la presencia de calcificaciones (2).La ecografía abdominal evidencia la existencia de una masa sólida pero no permite un diagnóstico diferencial con otros tumores renales o incluso con un aneurisma de aorta (2).
Por tanto, la prueba diagnóstica de elección es el TC abdominal, que sugiere la naturaleza del tumor en base a la hipodensidad del tejido adiposo, permitiendo a su vez el diagnóstico diferencial con respecto a otros tumores renales (carcinoma, angiomiolipoma) (2,3).
La citología por punción permitiría filiar la estirpe tumoral de forma preoperatoria en caso de dudas.
Presentan distintos tipos histológicos (bien diferenciado, mixoide, pleomórfico y desdiferenciado) cuya asociación es rara y en su mayoría son de bajo grado de malignidad (3).
El tratamiento de elección es la exéresis completa del tumor, lo cual es difícil, en ocasiones, debido a su tamaño, proximidad a estructuras vitales e invasión de órganos adyacentes. Esto no debe frenar la cirugía dado que la mortalidad operatoria es baja y la enfermedad persistente es la principal causa de muerte en estos pacientes (2,3).
La radioterapia adyuvante suele indicarse en tumores irresecables o resecados incompletamente, ya que, pese a la radiorresistencia de los tumores mesodérmicos, el liposarcoma es el más radiosensible. Muchos autores han concluido que la radioterapia no mejora la supervivencia a largo plazo si la resección es completa (4).
El pronóstico de estos tumores es muy variable, pese a que es más favorable que el resto de sarcomas de partes blandas, dependiendo del subtipo histológico, grado de diferenciación y exéresis completa.
El seguimiento es fundamental debido a la alta tasa de recidivas locales (1-4).
]]> A. García Marín, J. Martín Gil, T. Sánchez Rodríguez, M. D. Pérez Díaz y F. Turégano Fuentes
Bibliografía
1. Samaniego M, González J, Fernández F, Calleja J, Sanz F, Fernández E. Liposarcoma retroperitoneal gigante. Actas Urol Esp 2003; 27: 640-4. [ Links ]
2. Pareja E, Artigues E, Vázquez A, Montalván E, Checa F, Trullenque R. Tumores retroperitoneales: liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir Esp 1997; 62: 74-7. [ Links ]
3. Rodríguez O, Martín J, Parra L, Jalón A, Regadera J. Renal liposarcoma. Report of one case and bibliographic review. Arch Esp Urol 2004; 57: 646-9. [ Links ]
4. Tan G, Chong Y, Ramesh K, Walford N, Tan J. Giant mixed-type perinephric liposarcoma. Int Urol Nephrol 2004; 36: 319-22. [ Links ] ]]>