Melanoma maligno esofágico primario
Primary esophageal malignant melanoma
Palabras clave: Esófago. Melanoma maligno.
Key words: Esophagus. Malignant melanoma.
]]> Sr. Director:
El melanoma maligno primario esofágico es una entidad cuya frecuencia es inferior al 0,1% de todas las neoplasias esofágicas malignas, existiendo en la literatura descritos menos de 200 casos.
Caso clínico
Presentamos el caso de una paciente de 58 años con antecedentes personales de obesidad, HTA, fibromialgia y hernia discal D3-D4. Fue estudiada en otro centro hospitalario por clínica de varios meses de evolución consistente en lumbociática rebelde a tratamiento analgésico habitual, sensación de nudo retroesternal, disfagia progresiva y pérdida de peso, donde se realiza:
]]> Diagnosticada de lumbociática por lesiones vertebrales múltiples de origen osteoporótico en columna dorsal y masa esofágica, se remite a nuestro servicio para completar el estudio.- TAC cervicotoracoabdominal: observando efecto masa en tercio superior esofágico no pudiendo definir, con exactitud, su naturaleza.
- Endoscopia digestiva alta: aprecia una masa de color marrón-negro en tercio superior esofágico, submucosa, no ulcerada, con intensa trama vascular.
- TAC y RMN dorsal: múltiples lesiones vertebrales (en D7 y desde D9 a D12) compatibles con aplastamientos vertebrales osteoporóticos.
- Gammagrafía ósea y marcadores tumorales: negativos.
La paciente a su llegada presenta lumbalgia que imposibilita la deambulación, no cediendo a tratamiento opiáceo y disfagia a líquidos. En la exploración se encuentra con muy mal estado general, hemodinámicamente estable y afebril. Destaca un abdomen en el que se palpa hepatomegalia de 3 cm de diámetro y dolor muy importante a la palpación de la columna dorsal. En estos momentos realizamos las siguientes pruebas complementarias:
- Ecoendoscopia: lesión situada a 18 cm de arcada dentaria, de tamaño 40 x 35 x 18 mm, densidad heterógenea, que infiltra y rompe serosa. No se aprecian adenopatías periféricas.
- Ecografía abdominal: destaca la existencia de metástasis hepáticas en segmento IV y II de 22 y 26 mm de diámetro mayor, respectivamente. Resto de la exploración sin alteraciones significativas.
- Tomografía por emisión de positrones: captación en forma de masa tumoral en tercio superior esofágico, con implantes mesentéricos, metástasis hepáticas múltiples y óseas en esqueleto axial y periféricas.
- Anatomía patológica: melanoma maligno -HMB45: (+), MELAN A: (+), CKPAN: (+)- (Fig. 1) con áreas de necrosis.
Discusión
]]> El melanoma maligno primario esofágico es un tumor extremadamente raro (con una incidencia inferior al 0,1% de todas las neoplasias esofágicas malignas) (1), describiéndose en la literatura desde 1906, cuando se diagnosticó por primera vez, menos de 200 casos (2). En España hay descritos 10 casos (5,4%) hasta la actualidad. Se presenta con mayor frecuencia en el sexo masculino con un predominio de 2:1, en la 6a-7a década de la vida. Su localización más frecuente es en tercio medio y distal esofágico (86%).La presentación clínica es similar a cualquier neoplasia maligna esofágica (3) destacando la presencia de disfagia (73%), pérdida de peso (72%), dolor retroesternal (44%) y hemorragia digestiva alta (10%).
Los criterios diagnósticos fueron establecidos en 1964 por Raven y Dawson, según los cuales, para considerarse melanoma maligno esofágico primario, el tumor debe presentar histología típica de un melanoma, gránulos de melanina, y lo más importante, presentar áreas de cambios funcionales dentro de la mucosa escamosa y el epitelio adyacente con melanocitos atípicos y núcleos pleomórficos (4). Por lo tanto, establecer el origen primario de esta entidad es, en ocasiones, muy difícil, necesitando demostrar la existencia de melanocitos en la mucosa esofágica sin evidencia de melanoma en piel, ojo, ano o vagina.
La endoscopia digestiva alta muestra una lesión polipoidea, intraluminal, de coloración parduzca o no pigmentada (en el 85% de los casos), con mucosa intacta o ulceración ocasional. La inmunohistoquímica corrobora la entidad con HMB-45 y S100 (+).
La emigración a distancia de células tumorales vía sanguínea o linfática es muy frecuente en el momento del diagnóstico, siendo el primer órgano afectado el hígado seguido del mediastino, pulmón y cerebro.
El tratamiento depende de la existencia de metástasis a distancia y del estado basal del paciente, siendo el tratamiento definitivo quirúrgico con esofaguectomía radical y extirpación de la tumoración. La quimioterapia (dacarbacina), radioterapia e inmunoterapia han sido utilizadas con resultados limitados (5). En nuestro caso la paciente no pudo ser sometida a ninguno de estos tratamientos al producirse su fallecimiento 5 meses después del diagnóstico, lo que permitió la confirmación diagnóstica al realizarse la necropsia (Fig. 2).
S. González Castillo, J. Morales Ruiz, C. Viñolo Ubiña y J. Pleguezuelo Díaz
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
Bibliografía
1. Gao Y, Zhu J, Lin W, Zheng W. Primary malignant melanoma of esophagus at esophagogastric juntion: case report. CMJ 2003; 116(9): 1435-7. [ Links ]
2. Sagie B, Kashtan H, Kluger Y. Primary malignant melanoma of the esophagus. Isr Med Assoc J 2000; 2(7): 557-8. [ Links ]
3. De Perrot M, Bründler Ma, Robert J, Spiliopoulos A. Primary malignant melanoma of the esophagus. Dis Esophagus 2000; 13(2): 172-4. [ Links ]
4. Lin PW, Lee RC, Chern MS, Chiang JH, Chang CY. Primary malignant melanoma of the esophagus. J Chin Mrd Assoc 2006; 69(7): 334-7. [ Links ]
5. Gerger A, Smolle-Jüttner FM, Samonigg H, Wehrschütz M, Smolle J. Asymptomatic primary malignant melanoma of the esophagus. Onkologie 2007; 30(4): 206-8. [ Links ] ]]>