Linfoma MALT duodenal: una localización muy poco frecuente
Palabras clave: Linfoma MALT. Duodeno. Helicobacter pylori. Diagnóstico. Tratamiento.
Key words: MALT lymphoma. Duodenum. Helicobacter pylori. Diagnosis. Treatment.
Sr. Director:
]]> El tracto gastrointestinal (GI) es el asiento más frecuente de los linfomas extranodales, constituyendo el 4-12% de los linfomas no Hodgkin (LNH) (1). De ellos, la mayoría afectan al estómago y sólo en un 20-30% al intestino delgado, localizándose con más frecuencia en la región ileocecal. Se han descrito pocos casos de afectación duodenal, por lo que su patogénesis y manejo es aún controvertido. Presentamos el caso de una mujer que se diagnosticó de esta rara entidad a través de una gastroscopia solicitada por dispepsia.
Caso clínico
Mujer de 63 años sin antecedentes de interés que consulta por molestias epigástricas, no irradiadas y no relacionadas con la ingesta, de dos meses de evolución. El examen físico fue normal y en los datos de laboratorio lo único que destaca es una leve anemia microcítica e hipogammaglobulinemia. Se realizó gastroscopia donde se evidenció en segunda porción duodenal una lesión excrecente, blanquecina, ulcerada en su centro, friable y de consistencia elástica a la toma de biopsias (Fig. 1). El examen anatomopatológico evidenció un denso infiltrado linfocitario con habito centrocitoide que destruían alguna de las glándulas y penetraban en el epitelio. El inmunofenotipo de las células proliferantes fue CD 20 y CD 43 positivo con CD 3, CD 5 y ciclina D1 negativo. Todo ello llevó a confirmar la presencia de linfoma MALT duodenal. La paciente fue remitida al servicio de oncología donde se completó el estudio de extensión y, tras comprobar ausencia de afectación locorregional y metastásica, se pautó tratamiento con ciclofosfamida con buena respuesta al mismo.
Discusión
Aunque los LNH del tracto GI son poco frecuentes (constituyen el 1-4% de los tumores) son la principal localización de los LNH extranodales. De acuerdo con la clasificación REAL (Revised European American Lymphoma), los linfomas gastrointestinales se incluyen como linfomas de células B de la zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) o linfomas MALT de bajo grado. La mayoría de estos tumores asientan en el estómago mientras que menos del 8% se originan en duodeno.
Las características histológicas incluyen un infiltrado polimorfo de células linfoides B en distintos estadios entre los que se incluyen células plasmáticas y células grandes activadas (centroblastos o inmunoblastos). El inmunofenotipo es útil para confirmar el cuadro y realizar el diagnóstico diferencial con otros linfomas de células B como el linfoma difuso de células grandes, linfocítico, de células del manto o folicular. Expresan CD 19, CD 20, CD 22 y CD 79 a., siendo negativos para CD 5, CD 10 y CD 23.
A diferencia del linfoma MALT gástrico, su asociación con la infección por H. pylori (HP) no ha sido aún establecida. Se ha sugerido que la presencia de un infiltrado linfocitario crónico en la mucosa duodenal de pacientes con infección por HP que podría preceder al desarrollo de linfoma MALT (1). Sin embargo, no en todos los casos se ha identificado HP y el tratamiento erradicador, cuando está presente, no es siempre efectivo (2).
]]> Los síntomas de presentación suelen ser insidiosos, no específicos y dependen de la localización, el grado de obstrucción y la rapidez de crecimiento. Varían desde dispepsia o dolor abdominal a síntomas obstructivos como saciedad precoz y vómitos o ictericia y colestasis en las lesiones periampulares.Debido a la poca experiencia en este tipo de tumores, su tratamiento no ha sido aún establecido. En lesiones lentamente progresivas, confinadas a la mucosa o submucosa, el tratamiento con ciclofosfamida o claritromicina pueden conseguir la remisión (3,4).
Cuando existe invasión locorregional, la quimioterapia combinada de ciclofosfamida, vincristina y prednisolona puede lograr la remisión completa (2). La radioterapia se ha descrito como alternativa en pacientes que no responden al tratamiento erradicador (5). La necesidad de cirugía en este tipo de tumores es más frecuente que en otras localizaciones debido a la mayor presentación de complicaciones como obstrucción, perforación o hemorragia (6).
Aunque el pronóstico de los linfoma MALT es bueno (supervivencia a los 5 años del 55-79%), es una neoplasia clonal de células B que frecuentemente recidiva localmente y tiene potencial para su extensión sistémica y transformación en linfoma de alto grado. Además, la localización duodenal se asocia a peor pronóstico en parte debido al avanzado estado de la enfermedad cuando se diagnostica y en parte a la controversia en su manejo.
L. Adán Merino, E. Martín Arranz, P. Mora Sanz, C. Froilán Torres, M. D. Martín Arranz,
S. Gómez Senent, J. M. Suárez de Parga y J. M. Segura Cabral
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Bibliografía
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