Manifestaciones extraabdominales de la pancreatitis aguda: paniculitis y pseudoquiste pancreático mediastínico
Extraabdominal manifestations of acute pancreatitis: paniculitis mediastinic pancratic pseudochyst
Palabras clave: Pancreatitis aguda. Pseudoquiste pancreático. Mediastino.
Key words: Acute pancreatitis. Pancreatitis pseudochyst. Mediastine.
Sr. Director:
La paniculitis pancreática es una manifestación cutánea rara de las enfermedades pancreáticas. Clínicamente sus lesiones son indistinguibles de otras formas de paniculitis como el eritema nodoso y pueden preceder en días o semanas a los síntomas abdominales. Por todo ello el diagnóstico es habitualmente difícil y puede derivar en complicaciones graves (1,2).
]]>Caso clínico
Varón de 65 años que consulta en urgencias por cuadro de anorexia, poliartralgias y malestar general de 15 días de evolución. Como único antecedente personal destaca habito enólico moderado-severo y un esguince de tobillo reciente.
En las últimas 72 horas refiere, edema progresivo de miembros inferiores y la aparición de lesiones nodulares maculo-hemorrágicas en el segundo dedo mano derecha, tercio superior de tórax y ambas piernas. A la exploración, presenta fiebre de 38,5o y mal estado general, taquicardia e hipotensión mantenida. A nivel cutáneo destaca la presencia de múltiples lesiones nodulares dolorosas de aproximadamente 3 cm de diámetro agrupadas en racimos en ambos miembros inferiores. Algunas de estas lesiones se encontraban en resolución, mientras que otras drenaban de forma espontánea un material graso-purulento (Fig. 1). Asociaba también inflamación de articulaciones tibioperoneas y carpofalángica bilateral. En la analítica destaca 16.500 leucocitos con 88% neutrófilos, Cr: 3,26 mg/ dl y actividad de protombina 49%.
Con la sospecha de un origen infeccioso se procedió al drenaje de las lesiones, toma de muestras para microbiología y anatomía patológica obteniéndose un material denso de aspecto purulento vs licuefacción grasa. El paciente ingresa en UCI y se inicia tratamiento antibiótico con ertapenen y linezolid. En las 24 horas siguientes los parámetros hemodinámicas mejoran, realizándose serología y nuevo análisis donde se objetiva una amilasemia de 3.620, lipasa 660 y PCR 208. El TAC abdominal describe la existencia de un conducto pancreático accesorio y calcificaciones peri pancreáticas compatibles con pancreatitis crónica con signos de reagudización. Describe también la trombosis de la vena porta motivo por el cual se inicia tratamiento anticoagulante con heparinas de bajo peso molecular.
Los cultivos de sangre y lesiones cutáneas fueron todos negativos y la anatomía patológica confirmo finalmente el diagnóstico de necrosis grasa nodular subcutánea de tipo pancreático (paniculitis lobular).
Se instaura tratamiento con somatostatina y nutrición parenteral total. En los quince días siguientes, el paciente mejora clínicamente manteniéndose afebril. Los síntomas articulares remiten y las lesiones cutáneas evolucionaron favorablemente. No obstante, los niveles de amilasa, lipasa y PCR persisten elevados por lo que se realiza nuevo TAC abdominal (Fig. 2).
La colangiorresonancia confirmó el diagnóstico de pseudoquiste mediastínico sin identificar comunicación del mismo con conducto pancreático principal. Las 72 horas siguientes el paciente presenta insuficiencia respiratoria y deterioro hemodinámico trasladándose nuevamente a la unidad de cuidados intensivos y realizándose TAC toraco-abdominal (Fig. 3). Finalmente es éxitus por fracaso multiórgánico (respiratorio, renal y hemodinámico) secundario a reactivación de la enfermedad pancreática y progresión de la trombosis portal.
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Discusión
La necrosis subcutánea es una complicación rara y frecuentemente mortal de las enfermedades pancreáticas (2-3%). La mayoría de los casos aparece en varones entre la 4a y 6a década de la vida en el contexto de una pancreatitis aguda o crónica de origen alcohólico, biliar o asociada al carcinoma pancreático (1,2).
Clínicamente las lesiones son inespecíficas y pueden imitar a vasculitis por hipersensibilización, a la panarteritis nodosa cutánea o troboflebitis superficial. En las formas más graves como en el caso que describimos se presentan síntomas sistémicos como fiebre, poliartritis, trombosis mesentérica o serositis y se asocian a mal pronóstico (1,2).
El diagnóstico a partir de las lesiones cutáneas es difícil ya que los síntomas abdominales solo están presentes en el 28% de pacientes y en una tercera parte, preceden a la enfermedad pancreática (2). La afectación articular se produce en 40% de los casos, con frecuencia es múltiple, bilateral o asimétrica y afecta a tobillos y rodillas.
Por otra parte, el pseudoquiste pancreatico mediastínico es una complicación infrecuente. Se produce como consecuencia de la ruptura del conducto pancreático hacia el espacio retroperitoneal y la acumulación de las secreciones pancreáticas en el mediastino (3).
El paso del líquido se produce a través de hiato esofágico o aórtico, dando lugar a la formación de un pseudoquiste en mediastino posterior que se puede extender hacia el espacio pleural o la nuca. Los síntomas clínicos son inespecíficos y los pacientes pueden referir dolor torácico, disfagia o reflujo gastroesofágico (3,5). En nuestro paciente la sospecha clínica se debió únicamente a la elevación mantenida de amilasa y lipasa pancreática.
La prueba de imagen que se considera inicialmente estándar es la tomografía computerizada (3,6). La colangioresonancia magnética identifica las lesiones o fístula del conducto pancreático, mientras que la eco-endoscopia permite la punción del contenido para la confirmación diagnóstica.
Respecto al tratamiento, no existe una técnica de consenso. El drenaje externo o interno quirúrgico (cisto-gastrostomía, cistoyeyunostomía o pancreatectomía y reconstrucción en Y de Roux) es de elección en pacientes sintomáticos o con complicaciones como infección, obstrucción intestinal o rotura del quiste (5). El tratamiento médico con análogos de la somatostatina requiere de un tratamiento prolongado y solo de forma anecdótica ha tenido éxito en la resolución de pseudoquiste . El drenaje transgástrico o transesofágico mediante eco-endoscopia, o la colocación de prótesis transpapilar durante la CPRE se perfilan en los últimos años como técnicas estándar en el tratamiento del pseudoquiste pancreático mediastínico (4,7,8).
]]> En conclusión, la paniculitis pancreática y la poliartritis, son manifestaciones extraabdominales poco frecuentes y graves de las enfermedades pancreáticas. El pseudoquiste pancreático de localización mediastínica es una infrecuente complicación y no existe consenso actual respecto a su tratamiento. Las técnicas endoscópicas se perfilan hoy en día como un de las opciones terapéuticas más atractivas.
M. J. Cases Baldó, R. Lirón Ruiz, G. Morales Cuenca, J. R. Olalla Muñoz1, J. L. Aguayo Albasini2
1Servicios de Radiodiagnóstico y 2Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Universitario Jose María Morales Meseguer. Murcia
Bibliografía
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