Sección coordinada por:
V. F. Moreira y E. Garrido
Servicio de Gastroenterología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
Pancreatitis autoinmune
Autoinmune pancreatitis
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¿QUÉ ES EL PÁNCREAS?
El páncreas es un órgano alargado, situado de derecha a izquierda en la parte superior del abdomen. La parte situada a la derecha recibe el nombre de cabeza de páncreas; a su través pasa el conducto que lleva la bilis desde el hígado hasta el duodeno. El páncreas tiene dos funciones, fabrica un jugo rico en bicarbonato y enzimas que se encarga de digerir el alimento cuando llega al intestino delgado para que pueda ser absorbido (páncreas exocrino). La otra función es la encargada del control del azúcar en la sangre (glucemia) mediante la secreción de hormonas, principalmente insulina y glucagón (páncreas endocrino).
¿QUÉ ES LA PANCREATITIS AUTOINMUNE?
Para defenderse de la agresión de los agentes exógenos el organismo dispone del sistema inmunitario que se encarga de atacar cualquier agente, vivo o no, que no reconoce como propio (bacterias, virus, órganos trasplantados, etc.). Sin embargo, en ocasiones el sistema inmunitario ataca las células de tejidos propios porque, por alguna razón, presentan en su superficie marcadores erróneos que confunden al sistema inmunitario, haciéndole creer que son células extrañas. Cuando esto sucede con las células pancreáticas se provoca inflamación, necrosis y posterior desarrollo de fibrosis de la glándula.
La pancreatitis autoinmune es un proceso que, aunque se conoce desde mediados del siglo pasado, su reconocimiento como entidad bien definida tuvo lugar recientemente. Existen dos formas conocidas como tipo I y tipo II, que se diferencian en algunas características clínicas y serológicas. La pancreatitis autoinmune de tipo I, se asocia frecuentemente a afectación de otros órganos o sistemas (sistema biliar, glándulas salivales, pulmón, riñones, etc.) y se relaciona frecuentemente con otras enfermedades de conocida base autoinmune, cursando con la aparición de autoanticuerpos en la sangre y aumento de un tipo de proteínas conocidas con el nombre de inmunoglobulinas. La pancreatitis autoinmune tipo II solo afecta al páncreas, no cursa con autoanticuerpos en la sangre ni aumento de inmunoglobulinas, y no se suele asociar a otras enfermedades de base autoinmune, excepto la colitis ulcerosa.
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS Y SIGNOS DE LA PANCREATITIS AUTOINMUNE?
La enfermedad es más frecuente en los hombres con una edad situada ente la cuarta y sexta década de la vida, tendiendo a ser algo más jóvenes los que padecen pancreatitis autoinmune del tipo II. El dolor es el síntoma más frecuente, localizado en la parte superior del abdomen. En otras ocasiones, más frecuentemente en los enfermos con pancreatitis autoinmune tipo II, la pancreatitis aguda es una de las formas de presentación. Con frecuencia aparece ictericia (coloración amarilla de la piel y mucosas debido al aumento de la bilirrubina en la sangre) cuando está involucrado el árbol biliar. Otros síntomas menos frecuentes son los debidos a la disminución de la función exocrina pancreática, y diabetes. La tomografía axial computerizada (TAC o escáner) mostrará que el páncreas está aumentado de tamaño, global o focalmente.
]]> En un alto porcentaje de pacientes con pancreatitis autoinmune de tipo I, se detectarán autoanticuerpos e incremento de los niveles de inmunoglobulinas totales y/o, lo que es muy característico un subtipo de estas proteínas conocida como IgG4.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA PANCREATITIS AUTOINMUNE?
No hay una prueba específica para diagnosticar la pancreatitis autoinmune por lo que para su diagnóstico hay que basarse en una serie de criterios anatomopatológicos, de imagen, serológicos, afectación de otros órganos y en la respuesta al tratamiento.
¿CUÁL ES LA RELACIÓN DE LA PANCREATITIS AUTOINMUNE CON EL CÁNCER DE PÁNCREAS?
Debido a que los síntomas que más frecuentemente presentan los pacientes (dolor e ictericia) y que los hallazgos en las técnicas de imagen (ecografía, TAC, resonancia magnética...) pueden ser las mismas que muestran los pacientes con cáncer de páncreas, algunos enfermos con pancreatitis autoinmune se diagnostican y se operan con el diagnóstico erróneo de cáncer de páncreas. Es poco frecuente la asociación pancreatitis autoinmune y cáncer biliopancreático.
¿CÓMO SE TRATA LA PANCREATITIS AUTOINMUNE?
Es una enfermedad que responde muy bien a la administración de corticoides. En algunos pacientes se puede producir una recaída al retirarlos, por lo que se necesita mantener una dosis pequeña de este fármaco. En los casos en los que se haya desarrollado insuficiencia pancreática exocrina se necesitará administrar enzimas pancreáticos por vía oral. Así mismo hay que tratar la diabetes si existe con antidiabéticos orales o insulina.
]]>Gonzalo de las Heras Castaño1 y Marcos López Hoyos2
Servicios de 1Aparato Digestivo e 2Inmunología.
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander