Caso Clínico
Tiroides lingual: un nuevo abordaje quirúrgico
Lingual thyroid: a new surgical approach
I. Zubillaga Rodríguez1, G. Sánchez Aniceto2, I. García Recuero2, J.J. Montalvo Moreno3
| Resumen: El tiroides lingual es una rara anomalía congénita del desarrollo tiroideo resultante de la ausencia de descenso del mismo desde el foramen caecum hasta la localización prelaríngea habitual. Palabras clave: Tiroides lingual; Pull- through lingual; Glosotomía; Abordajes cervicales. ]]> | Abstract: Lingual thyroid is an uncommon congenital disorder of thyroid gland development, resulting in a lack of descend of the gland from the foramen caecum to his normal prelaringeal location. Key words: Lingual thyroid; Lingual pull-through; Glossotomy; Transcervical approaches. |
1 Médico Residente
2 Médico Adjunto
3 Jefe de Servicio
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Universitario "12 de Octubre", Madrid, España.
Introducción
Embriológicamente, el tiroides deriva de tres fuentes primitivas.1 Un divertículo endodérmico en el área del foramen caecum en la línea media de la base de la lengua aparece sobre la tercera semana de gestación entre la primera y segunda bolsas faríngeas, migrando posteriormente hacia el cuello hasta alcanzar su posición definitiva. Dará lugar a la mayor parte del tejido tiroideo funcionante. En la séptima semana, ya en su localización prelaríngea, recibe la fusión de dos masas laterales de células derivadas de las cuartas bolsas faríngeas, siendo un proceso inconstante.2 Dan lugar a las células C parafoliculares y al 1-30% del peso total tiroideo.3 En ese momento el conducto tirogloso ha comenzado a atrofiarse. Remanentes del tejido tiroideo a lo largo del trayecto migratorio del divertículo principal dan lugar a la formación de quistes del conducto tirogloso que pueden estar presentes en cualquier lugar desde el foramen caecum hasta el área prelaríngea pasando por el hueso hioides. 4
El fallo total en la migración embrionaria produce clínicamente el tiroides lingual sin tejido tiroideo funcional en su posición cervical normal en la mayoría de los casos.
]]> La presencia de tejido tiroideo ectópico (90% de los casos en la lengua) también ha sido descrito en otras localizaciones como la línea media del cuello cerca del hueso hioides, la tráquea, el esófago e incluso a distancia como la porta hepática, corazón y diafragma.La patogenia permanece desconocida.5 Se ha postulado que inmunoglobulinas antitiroideas maternas pueden detener el descenso glandular y predisponer al paciente a una pobre función tiroidea en vida.
Aunque el tiroides lingual es la masa benigna más frecuentemente encontrada en la unión de los dos tercios anteriores y el tercio posterior lingual entre la epiglotis y las papilas circunvaladas es una entidad clínica rara.6 Estudios postmortem han mostrado una incidencia de 10% de tiroides linguales.4 La incidencia clínica, sin embargo, varía entre 1: 3.000 y 1: 10.0007 siendo el tiroides lingual el único tejido tiroideo funcionante en el 70% de los casos.8 La presencia de tejido tiroideo ectópico es 3 ó 4 veces más frecuente en mujeres que en varones aunque algunos autores estiman que la proporción puede ser de hasta 7:1.9
Su tamaño varía desde unos milímetros hasta varios centímetros y los síntomas y signos se relacionan directamente con el tamaño del mismo. La mayoría de pacientes se encuentran asintomáticos y su hallazgo se produce en un examen oral rutinario. Las lesiones sintomáticas pueden aparecer en cualquier momento desde el nacimiento hasta la edad adulta. En aquellos presentes al nacimiento es muy probable que todo o casi todo el tejido tiroideo se encuentre en la lengua. Este es el lugar más frecuente de localización de ectopias tiroideas totales. La mayoría de los tiroides linguales sintomáticos surgen durante la pubertad, el embarazo o la menstruación. La media de edad de aparición de manifestaciones clínicas es de 40 años, con dos picos de mayor incidencia a los 12 y 40 años.3
Como hemos visto, signos y síntomas se relacionan directamente con el tamaño lesional y consisten en disfagia, disfonía, disnea, sensación de cuerpo extraño y ocasionalmente hemorragia. Un 10% de los pacientes jóvenes presenta mixedema juvenil o cretinismo.10 Aproximadamente, el 70% de los pacientes presenta hipotiroidismo y entre 2/3 y 3/4 de los pacientes sintomáticos no tienen otro tejido tiroideo funcional. Se ha descrito una alta incidencia de patología tiroidea en miembros de la familia de pacientes con tiroides lingual.
Puede estar circunscrito pero la mayoría de los casos es encontrado tejido tiroideo interdigitándose con músculo esquelético y glándulas salivares menores en la base de la lengua. Generalmente presenta tejido tiroideo embrionario, tejido tiroideo maduro o una combinación de ambos. El tejido tiroideo ectópico no presenta mayor riesgo de degeneración maligna en comparación con la glándula tiroides. La presencia de carcinoma en tejido tiroideo ectópico es extremadamente rara siendo aproximadamente del 1%.11 La mayoría de casos descritos son carcinomas foliculares, presentándose con más frecuencia en la tercera década de la vida.3 El tiroides lingual no se asocia con las glándulas paratiroides, normalmente situadas en su porción posterior, ya que éstas se originan del ala dorsal de la tercera y cuarta bolsas faríngeas (presentan un origen embriológico diferente).
Caso clínico
Una mujer caucásica de 56 años fue remitida a la consulta de cirugía oral y maxilofacial presentando disfagia progresiva de 6 meses de evolución. Asimismo refiere sensación de cuerpo extraño acentuada en el momento de la deglución. Entre sus antecedentes personales destacan retraso psicomotor con situación límite del cociente intelectual y limitación funcional en miembro inferior derecho. Presenta talla baja e hipotiroidismo nunca valorado.
En la exploración intraoral se objetiva vagamente una tumoración violácea, vascularizada, dura y no dolorosa a la palpación en línea media lingual tras el foramen caecum (Fig. 1). La superficie tumoral visible no presenta ulceraciones. No se palpan adenopatías cervicales. Se solicita RM (Fig. 2) donde se objetiva una masa uniforme en base de lengua de aproximadamente 5 x 4 cm compatible con tiroides lingual con obstrucción severa de la línea aérea. Se completa el estudio con una gammagrafía isotópica con Tc99 donde se distingue acentuada captación en base de lengua sin captación en la posición prelaríngea habitual hioidea. Se remite al endocrinólogo para control de su función tiroidea y con el diagnóstico de presunción de tiroides lingual se decide intervención quirúrgica dada la progresiva disfagia obstructiva.
Figura 2. RM preoperatoria con masa que obtruye la vía aérea.
Figure 2. Preoperative MR with a mass affecting the upper airway.
Bajo anestesia general se realiza inicialmente una traqueostomía que asegure adecuadamente la vía aérea dado el importante tamaño y localización posterior tumoral en la base lingual. Se practica una cervicotomía media suprahioidea (Fig. 3) combinada con desperiostización de la tabla lingual mandibular y posterior pull-through lingual (Fig. 4) que amplía el control quirúrgico en el momento de la resección. Dada la situación posterior y profunda tumoral es precisa la realización de una glosotomía media (Fig. 5) exangüe que permite la exéresis tumoral completa (Fig. 6) bajo control directo sin lesión asociada de estructuras adyacentes vitales (Fig. 7). Finalmente se cierran por planos las vías de abordaje (Figs. 8 y 9).
Figura 3. Cervicotomía suprahioidea.
Figure 3. Suprahioid cervicotomy.
Figura 5. Glosotomía media.
Figure 5. Midline glosotomy.
Figura 6. Espécimen quirúrgico.
Figure 6. Surgical specimen.
Figura 7. Campo quirúrgico tras la resección. ]]> Figure 7. Surgical field after the resection.
Figura 8. Cierre del abordaje lingual.
Figure 8. Closure of the lingual approach.
Figura 9. Cierre de la incisión cervical.
Figure 9. Closure of the neck incission.
La paciente presenta una evolución excelente siendo decanulada en el postoperatorio inmediato.
La anatomía patológica confirma el diagnóstico de tiroides lingual. La RM de control (Fig. 10) objetiva ausencia de tejido tiroideo lingual.
Es seguida en revisiones periódicas por nuestra parte y por el endocrinólogo con control de su hipotiroidismo basal.
Discusión
El tiroides lingual es una rara anomalía congénita del desarrollo tiroideo resultante de la ausencia de descenso del mismo desde el foramen caecum hasta su localización prelaríngea. Usualmente se presenta como un nódulo submucoso en la base de la lengua.
Hickman,12 en 1869, fue el primero en descubrirlo en un caso de un neonato de sexo femenino que murió por asfixia a causa de un tiroides lingual 16 horas tras el nacimiento. En un 70% de los pacientes con tiroides lingual la glándula está enteramente contenida en la lengua y cerca de un 70% de los casos están asociados con diversos grados de hipotiroidismo, comúnmente precipitado por situaciones de incremento de la demanda fisiológica de hormonas tiroideas. En cualquier caso muchos pacientes están asintomáticos durante gran parte de su vida o incluso no llegan a precisar atención médica.
La evaluación inicial del tiroides lingual está basada en los síntomas clínicos: disfagia, disfonía, disnea, hemorragia. El estridor puede aparecer en cualquier momento pero es más común en neonatos.
El tiroides lingual se presenta generalmente bajo uno de los siguientes cuadros clínicos: niños o adultos jóvenes cuyo tiroides lingual es detectado en un screening rutinario. Estos pacientes a menudo presentan retraso del crecimiento y retraso mental. En el segundo grupo, el inicio de los síntomas coincide con situaciones en las que existe incremento en la demanda metabólica de hormonas tiroideas (pubertad, embarazo o menopausia). El incremento de los niveles de TSH provoca aumento del tamaño glandular.6
El examen clínico intraoral revela la presencia de una masa suave, irregular y muy vascularizada en la línea media de la base de la lengua tras las papilas circunvaladas. En ocasiones se encuentra ulcerado dando lugar a hemorragias frecuentes. Una exploración con endoscopio rígido o flexible de la vía aérea superior determina el tamaño glandular y la permeabilidad aérea. Es imperativo una cuidadosa palpación cervical pretraqueal en el lugar habitualmente normal de la glándula.
Los primeros estudios de laboratorio precisos son los test de función tiroidea. A menudo demuestran situaciones de eutiroidismo o hipotiroidismo con niveles normales o bajos de T3 y T4 y niveles altos de TSH y tiroglobulina. El hipertiroidismo, aunque infrecuente, ha sido descrito. El estudio mas específico para el diagnóstico del tiroides lingual es la gammagrafía con Tc99 o I131. Muestra actividad o captación del radionucleótido en la base de la lengua y no aparente actividad en la posición normal de la glándula en el cuello. Este método evita la necesidad de realizar una biopsia diagnóstica, la cual implica riesgo de hemorragia incoercible o tirotoxicosis aguda.
]]> Respecto a las pruebas de imagen, la TC es útil en la determinación del tamaño glandular. Sin embargo la mejor técnica no invasiva es la RM permitiendo imágenes multiplanares y una excelente definición de los tejidos blandos. Muestra con precisión el tamaño y la localización lesional. La intensidad de señal del tejido tiroideo normal es mayor que el tejido muscular en T1 y T2. Las calcificaciones y los quistes intraglandulares son mejor apreciados en secuencias T2. En el momento actual, los estudios ecográficos han perdido importancia respecto a las técnicas ya descritas. La angiografía selectiva de carótida externa puede detectar patrones aberrantes de vascularización. La arteria tiroidea superior en ocasiones está ausente y el tiroides lingual recibe su vascularización desde la arteria lingual y facial.6 La embolización previa a la cirugía de los vasos nutrientes es el método mas seguro desde el punto de vista quirúrgico.El diagnóstico diferencial debe incluir quistes del conducto tirogloso, teratomas, quistes dermoides, linfadenitis, linfangiomas, lipomas, fibromas, carcinomas de células escamosas, tumores de glándulas salivares menores y linfomas.
No existe un consenso real en la literatura sobre el adecuado manejo del tiroides lingual debido a la rareza de esta condición y a las escasas y cortas series publicadas. Sin embargo, parece claro que los objetivos básicos a cubrir son la exéresis completa que elimine la presencia de síntomas obstructivos que en ocasiones puedan poner en peligro la vida del paciente y el control de la función tiroidea.
El tratamiento depende de una serie de factores: severidad de los síntomas, tamaño de la lesión, sexo y edad del paciente y función tiroidea. Pacientes eutiroideos con tiroides linguales asintomáticos deben ser vigilados regularmente sin necesidad de tratamiento.13 Si un tiroides lingual no causa síntomas obstructivos debido a su tamaño, en principio no existe necesidad de tratamiento quirúrgico y si presenta síntomas de hipotiroidismo puede ser tratado únicamente con suplementos de hormona tiroidea. Asimismo, la terapia supresiva con hormona tiroidea se convierte en la pieza clave en el manejo médico de la situación. El objetivo es suprimir los niveles de TSH y eliminar así el estímulo de crecimiento glandular. Sin embargo, no siempre consigue disminuir el tamaño lesional y en ocasiones implica una terapia prolongada para apreciar cambios significativos en la reducción del tiroides. Está indicada en pacientes con síntomas moderados y en pacientes asintomáticos con niveles elevados de TSH. La función tiroidea debe ser monitorizada en intervalos regulares, idealmente cada 3 meses.
La ablación con dosis terapéuticas de I131 radiactivo es un método alternativo de tratamiento que implica aporte exógeno de hormona tiroidea de por vida. Particularmente contraindicado en mujeres en edad fértil, quedaría reservado para pacientes que rechazan el tratamiento quirúrgico. Entre sus desventajas se añade la fibrosis y el desarrollo de mixedema tardío.13
El tratamiento quirúrgico debe ser considerado en aquellos casos que por su tamaño provocan síntomas obstructivos y/o hemorrágicos, cuando existe sospecha de malignidad y en casos en los que los síntomas iniciales empeoran tras la terapia supresiva. Sin embargo, en pacientes sintomáticos, el tratamiento conservador con hormona tiroidea debe ser administrado previamente al tratamiento quirúrgico con el objetivo de reducir el tamaño tumoral. La intubación de pacientes con tiroides lingual puede tener serias complicaciones desde el punto de vista hemorrágico. Además, el edema postoperatorio puede causar compromiso de la vía aérea, de ahí la necesidad de considerar la traqueostomía como procedimiento quirúrgico inicial. Así, la traqueostomía profiláctica ha sido defendida por algunos autores,14 mientras otros prefieren su realización en aquellos pacientes que muestran compromiso de vía aérea precoz en el postoperatorio inmediato.
Respecto al tratamiento quirúrgico, nunca debemos olvidar que nuestro objetivo es la exéresis completa lesional. Cuando el tiroides lingual está asociado con tejido tiroideo funcionante en su localización habitual, la excisión total es curativa; en caso contrario, el reimplante del tejido tiroideo ectópico extirpado es la forma de tratamiento adecuado para evitar el desarrollo de un estado hipotiroideo que precise aporte hormonal tiroideo de por vida.
La excisión quirúrgica del tiroides lingual puede ser realizada transoralmente o a través de una cervicotomía media o faringotomía lateral.
La mayoría de casos descritos en la literatura han sido resueltos con un abordaje transoral. Distintas modificaciones han sido introducidas con el objeto de mejorar la exposición, como incisiones de espesor total en mejilla, labiotomía media, labiomandibulotomía media y/o glosotomía media.4 Ofrece un resultado estético adecuado y el riesgo de infección y fístula orocervical postoperatoria es menor. Sin embargo, ofrece peor exposición para grandes masas lesionales y favorece un inadecuado control de la posible hemorragia intraoperatoria. Kamat y cols.,15 describen la ligadura bilateral de las arterias linguales a nivel del cuerno del hioides a través de incisiones cervicales separadas previas a la glosotomía media. En ocasiones se ha asociado a necrosis masiva lingual. Atiyeh,4 introduce la glosotomía media solo en los dos tercios posteriores de la lengua minimizando así el riesgo de lesión de estructuras vitales.
El abordaje cervical ofrece una mejor visualización global de la lesión, siendo especialmente útil en casos de gran tamaño y localización posterior. Existen menos posibilidades de hemorragia intraoperatoria y cuando ocurre el control es mas sencillo. Entre sus desventajas figuran la cicatriz cervical y la fístula orocervical postoperatoria.
]]> Puede realizarse a través de una faringotomía media trans, supra o infrahioidea o a través de una faringotomía lateral.Algunos autores,16 combinan técnicas transorales y transcervicales en el manejo del tiroides lingual. Obtienen los beneficios de cada método. La movilización de la porción posterior de la glándula vía faringotomía permite el control de zonas con potencial hemorrágico elevado. Permite posteriormente el desplazamiento anterior de la masa para facilitar su resección completa. En nuestro caso clínico presentamos un nuevo abordaje que combina técnica extraoral inicial mediante cervicotomía media con posterior descenso lingual (pull-through) y glosotomía media final. De esta forma aseguramos una franca exposición lesional que permite su exéresis completa con control adecuado de estructuras vitales cervicales sin añadir morbilidad a los procedimientos clásicos.
El autotrasplante del tiroides lingual tras su exéresis está indicado en pacientes con ausencia de tejido tiroideo normal funcionante fuera de la línea media lingual. El tejido es colocado como un injerto libre bajo la fascia del músculo recto anterior del abdomen o en la región submandibular tras ser seccionado en láminas de 4-5 mm de espesor.17 El tratamiento con tiroxina no es administrado en el postoperatorio inmediato para prevenir la supresión del injerto. Un 30% de los pacientes permanecen eutiroideos sin la terapia con tiroxina.6
Una alternativa al autotrasplante consiste en la trasposición del tiroides lingual desde la base de la lengua a la región submandibular a través de una faringotomía lateral suprahioidea.18 Se crea un colgajo pediculado, randomizado de musculatura lingual que vehicula el tiroides lingual. Según sus autores, ofrece un mejor resultado en la función tiroidea comparado con la escisión y el autotrasplante. Defienden una posible exploración en su nueva localización más accesible en caso de hipertrofia o malignización.
El uso de láser ha sido descrito en el manejo quirúrgico de un tiroides lingual en un niño de 6 años.19
Conclusiones
Aunque las técnicas transorales son simples y satisfactorias en el manejo de pequeñas lesiones, el abordaje cervical es imprescindible en el manejo de tiroides linguales grandes y profundos en el espesor muscular. La combinación de técnicas aumenta la exposición tumoral, asegura su resección completa y minimiza la morbilidad intraoperatoria derivada del control de estructuras cervicales vitales.
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