Página del Residente
¿Cuál es su diagnóstico?
What is the diagnosis?
Varón de 32 años de edad, sin antecedentes de interés para el proceso actual, que acude a nuestra consulta de Cirugía Oral y Maxilofacial remitido desde la consulta de Oftalmología por presentar proptosis ocular izquierda progresiva, de aproximadamente tres años de evolución. El paciente refiere además dolor retroocular ocasional y diplopia de reciente comienzo.
En la exploración física se palpa una tumoración de aproximadamente 3 cm de diámetro en ángulo súpero-externo de órbita izquierda, acompañada de distopia ocular, exoftalmos unilateral izquierdo, discreta restricción a la supraducción y diplopia en mirada superior (Fig.1), presentando pupilas isocóricas y normorreactivas.
Figura 1. Imagen del paciente donde se aprecia
el exoftalmos unilateral izquierdo y la distopia ocular. ]]>
Figure 1. Image of the patient in which left-sided
unilateral exophthalmos can be appreciated together
with ocular dystopia.
Como exploraciones complementarias se realizaron TC y RM donde se evidenció la presencia de una masa extraconal superolateral izquierda, superior a la glándula lagrimal, con diámetros de 3.1x2x2.5 cm, de bordes lobulados, con señales internas discretamente heterogéneas, hiperintensas en secuencias T1 y en secuencias T2 muestran zonas intensas entremezcladas con otras hipointensas (Figs. 2 y 3). La lesión condiciona una compresión y desplazamiento del globo ocular en sentido inferior e interno, sin signos de infiltración de estructuras musculares o del globo ocular. Las pruebas de imagen también muestran remodelación ósea, y adelgazamiento de huesos frontal y malar izquierdos. Todo ello compatible con un tumor dermoide.
Figura 2. Corte coronal de RM.
Figure 2. MR showing coronal cut.
Figura 3. Corte sagital de RM.
Figure 3. MR showing sagittal cut.
B. Peral Cagigal1, J.I. Crespo Pinilla1, R. Álvarez Otero1, L.M. Redondo González2, L.A. Sánchez Cuéllar2, A. Verrier Hernández3
1 Médico Residente.
2 Médico Adjunto.
3 Jefe de Servicio.
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Universitario del "Río Hortega".Valladolid. España.
Correspondencia: ]]>
Dra. Peral Cagigal
Servicio Regional de Cirugía Oral y Maxilofacial,
Hospital Universitario del Río Hortega,
C/ Cardenal Torquemada s/n, 47010 Valladolid, España.
E-mail: beaperal77@yahoo.es
Ante este diagnóstico de sospecha se decide realizar extirpación quirúrgica de la masa orbitaria para posterior análisis anatomopatológico de la lesión. El paciente fue sometido a intervención quirúrgica realizándose incisión hemicoronal izquierda para abordar la masa orbitaria, y posterior resección de la tumoración y del reborde supraorbitario en bloque, debido al gran adelgazamiento óseo producido por la masa tumoral. El tumor era de color pardo con áreas amarillentas en su interior, y de consistencia muy friable (Fig. 4). Posteriormente, el reborde supraorbitario fue reconstruido con autoinjerto de calota fijado con microplacas y cubierto con colgajo de galea.
Figura 4. Detalle de la tumoración durante su extirpación, donde
se aprecia el adelgazamiento que provoca en el reborde supraorbitario. ]]>
Figure 4. Tumor detail during extirpation, showing the thinning
caused on the supraorbital border.
Figura 5. Trabéculas óseas en relación con una reacción fibrosa
e inflamatoria con abundantes espículas de colesterol y restos de
hemosiderina.
Figure 5. Bone trabeculae compared with a fibrous and inflammatory
reaction with several spicules of cholesterol and hemosiderin remains.
Figura 6. Detalle de las espículas de colesterol, con células gigantes ]]>
multinucleadas a su alrededor.
Figure 6. Detail of the spicules of cholesterol surrounded by giant
multinucleated cells.
El estudio anatomopatológico describió la existencia de una formación quística de pared fibrosa y con abundante contenido hemático, antiguo y reciente, en el que se identifican abundantes cristales de colesterol, un acúmulo focal de histiocitos de citoplasma amplio y espumoso, e infiltrado inflamatorio asociado de carácter mixto con predominio de linfocitos (Figs. 5 y 6). Con técnicas de inmunohistoquímica la lesión no muestra índice de proliferación y se reconocen histiocitos que se marcan con el CD68, no reconociéndose epitelio en ninguno de los fragmentos estudiados. Todo ello confirma el diagnóstico de quiste hemático crónico orbitario.
Discusión
El quiste hemático orbitario, también llamado granuloma de colesterol orbitario, colegranuloma o colesteatoma de órbita, es una afección poco frecuente (menos del 1% de los tumores orbitarios) y de patogénesis no clara.1 Caracterizada por la presencia de una lesión expansiva progresiva debida a la incompleta reabsorción de una hemorragia causada por un traumatismo, cirugía, cuerpo extraño o lesión vascular (linfangioma o hemangioma) lo cual origina una reacción granulomatosa contra los metabolitos hemáticos, con encapsulación fibrosa y hemorragias recurrentes.2
La lesión afecta sobre todo a varones de edad media, como en nuestro caso, y se caracteriza por producir proptosis progresiva (siendo éste el síntoma más frecuente),3 edema periorbitario, diplopia por restricción a la elevación y malestar ocular que puede durar desde semanas a años. En algunos casos puede aparecer dolor, sobre todo supraorbitario, ya que la tumoración se localiza con mayor frecuencia en el techo orbitario,4 como ocurría en nuestro paciente.
En la TC se suele apreciar una masa extraconal, homogénea, subperióstica, bien definida, no realzada, con expansión sobre el techo óseo orbitario que produce osteolisis del hueso frontal.5 Esta erosión del hueso orbitario, a veces contribuye a sospechar que estamos ante una lesión maligna.
La RM es la prueba más específica, mostrando los productos de desecho sanguíneos dentro de una lesión quística con erosión ósea. La RM suele mostrar una masa bien definida, isointensa en T-1 e hiperintensa en T-2 respecto a la grasa orbitaria,6 aunque existe mucha variabilidad al respecto. La confirmación diagnóstica se lleva a cabo por el estudio anatomopatológico, que revela una pseudocápsula densa y fibrosa con ausencia de células epiteliales, que envuelve sangre antigua y reciente, productos de degradación sanguíneos, células inflamatorias y cristales de colesterol.7
En el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta entidades como el quiste dermoide, quiste epidermoide, mucocele, lipoma, linfangioma, tumores de la glándula lagrimal y cualquier otra entidad que pueda producir una expresión clínica y/o radiológica similar. De todos ellos, la patología más importante a tener en cuenta es el quiste dermoide.
]]> El quiste dermoide es el tumor congénito más frecuente de la órbita, se suele localizar en la parte súpero-temporal y anterior de la órbita o en la cola de la ceja, y contiene generalmente estructuras epidérmicas y anejos de la piel con material sebáceo variable; está presente desde el nacimiento y progresa muy lentamente durante la juventud produciendo un exoftalmos unilateral no doloroso. Éstos quistes dermoides están acompañados a menudo de una reacción inflamatoria importante, a veces similar a la de un granuloma colesterolínico. Por ello, cuando se extirpa se debe tener cuidado en no romper la cápsula, ya que aumenta el riesgo de recidivas y además los restos de la pared del quiste continuarán secretando queratina lo cual puede provocar una severa respuesta inflamatoria granulomatosa. 8El curso evolutivo habitual del quiste hemático orbitario es el crecimiento gradual, en nuestro caso llevaba 3 años de desarrollo progresivo, provocándole exoftalmos y diplopia, por lo que el momento de la extirpación vendrá determinado por las molestias visuales y/o estéticas que provoquen al paciente, extirpándose generalmente por orbitotomía, con aspiración del contenido quístico y curetage del lecho.9 Dicho tratamiento generalmente es definitivo, ya que éstas lesiones no suelen tener tendencia a la recidiva,10 y por lo tanto tienen un excelente pronóstico. En nuestro caso, el paciente se encuentra asintomático, y con una exploración física y radiológica normales tras 6 meses de seguimiento postquirúrgico.
Por tanto, el quiste hemático orbitario es una entidad poco frecuente, pero con unas características clínicas y radiológicas típicas; siendo el estudio histológico decisivo tras determinar la presencia de un acúmulo quístico de células inflamatorias, productos de degradación sanguínea y cristales de colesterol en ausencia de células epiteliales.
Agradecimientos
A la Dra. Ángeles Torres Nieto, anatomopatóloga del Hospital Río Hortega de Valladolid, por su ayuda en el análisis y obtención de imágenes histológicas.
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