Caso Clínico
Tumor pardo maxilar: Elemento diagnóstico de hiperparatiroidismo primario
Maxillary brown tumor: A diagnostic tool for primary hyperparathyroidism
S. Gallana Álvarez1, C.I. Salazar Fernandez2, F.J. Avellá Vecino3, J. Torres Gómez4, J.M. Pérez Sanchez5
| Resumen: El hiperparatiroidismo primario es un transtorno generalizado del metabolismo óseo producido por un aumento de la secreción de hormona paratiroidea (PTH). Palabras clave: Hiperparatiroidismo; Tumor pardo; Maxila. | Abstract: The primary hyperparathyroidism is a generalized disorder of the osseous metabolism, caused by hypersecretion of PTH. Key words: Hyperparathyroidism; Brown tumor; Maxilla. |
Recibido: 13 de diciembre de 2004
Aceptado: 25 de mayo de 2005
]]>1 Médico residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
2 Médico adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
3 Médico especialista de Cirugía Oral y Maxilofacial.
4 Médico especialista de Anatomía Patológica.
5 Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España.
Correspondencia:
Silvia Gallana Álvarez.
c/ Isbilia Nº10 ]]>
41907 Valencina de la Concepción. Sevilla, España.
E-mail: sgallana@hotmail.com
Introducción
Se define el hiperparatiroidismo como aquel estado metabólico en el que se produce un aumento en la secreción de hormona paratiroidea (PTH). La función fundamental de esta hormona es el control del metabolismo del calcio.1
La hipersecreción de PTH se caracteriza por una hipercalcemia, hipofosfatemia y metabolismo óseo anormal. La hipercalcemia constituye la clave para el diagnóstico de esta enfermedad, siendo el dato metabólico más importante.2
La etiología del hiperparatiroidismo es múltiple; la forma primaria suele deberse a un tumor benigno funcionante (adenoma paratiroideo) de alguna de las cuatro glándulas paratiroides, que produce hormona en exceso.3
La afección ósea del hiperparatiroidismo es la Osteítis Fibrosa Quística, descrita por primera vez en 1891 por Von Recklinghausen. Dentro de las manifestaciones de esta enfermedad, los tumores pardos representan un ejemplo de lesión focal.2,5,6
Estos tumores pardos se consideran una lesión reparativa de células gigantes, y se observan como una lesión osteolítica, por lo general multilocular, bien delimitada y con adelgazamiento de las corticales óseas.2,4 En estos casos es importante el diagnóstico diferencial con otras lesiones de células gigantes que afectan a los maxilares.
Los tumores pardos pueden aparecer en cualquier parte del esqueleto, y cuando aparecen en cabeza y cuello, afectan generalmente a la mandíbula, a este nivel encontramos una disminución de la densidad radiográfica, una desmineralización del reborde inferior mandibular y del conducto dentario inferior, así como un adelgazamiento de los contornos corticales de los senos maxilares.7,8 También se han descrito tumores pardos en otras áreas del macizo facial incluída la región orbitaria.9,10
]]> Mientras la mayoría de los autores están de acuerdo en que el tratamiento inicial del hiperparatiroidismo primario debe ser la extirpación de la glándula paratiroidea enferma, causando una regresión de las lesiones óseas, otros han combinado la paratiroidectomía con el curetaje y enucleación de las lesiones mandibulares.9,11,12A pesar de que actualmente con las técnicas analíticas disponibles, los pacientes con hiperparatiroidismo suelen ser diagnosticados en una fase temprana de la enfermedad antes de que aparezcan lesiones óseas, debemos tener en cuenta la posibilidad de encontrarnos con diagnósticos tardíos y afectaciones óseas extensas. 9,13
Caso clínico
Varón de 31 años de edad, con antecedentes personales de cefaleas tensionales, astenia en los últimos meses y úlcera gástrica. Es remitido a nuestra consulta por su odontólogo en junio del 2000, por presentar episodios repetidos de inflamación en maxilar inferior derecho e imagen radiográfica radiotransparente en ángulo mandibular derecho, en la vecindad de las piezas 47 y 48. La exploración radiológica realizada en nuestra consulta (ortopantomografía), detecta una lesión de aspecto quístico, osteolítica, multilocular, de bordes nítidos y bien definidos, localizada en maxilar inferior relacionada con las piezas 47 y 48 (fig. 1).
Se realiza biopsia de la lesión obteniendo el resultado de granuloma reparativo de células gigantes. Posteriormente en julio del 2000 se realiza tratamiento quirúrgico de la lesión mediante legrado y relleno óseo.
El estudio anatomopatológico de la lesión la describe cómo un estroma fibroblástico denso, donde se encuentran distribuidas numerosas células gigantes, con áreas hemorrágicas, acompañadas de macrófagos con pigmento hemosiderínico, estableciendo el diagnóstico de granuloma reparador de células gigantes (fig. 2).
Dada la naturaleza de la lesión, se solicita perfil analítico del metabolismo fosfocálcico, descubriendo en la analítica, un nivel de PTH de 101mg/dl (n:10-65), Calcio 11 mg/dl (n:8,5-10,5) y Fósforo 2,3 mg/dl (n:2,5-4,5). Por ello, se establece el diagnóstico de tumor pardo e hiperparatiroidismo y se envía al servicio de endocrinología en enero del 2001 para su valoración. Allí se solicita estudio de la función tiroidea, ecografía de tiroides- paratiroides, así como gammagrafía de paratiroides. El estudio de la función tiroidea es normal. El estudio de imagen mediante ecografía no es demostrativo de lesión, ni de aumento de tamaño de las glándulas paratiroideas. Los resultados de la gammagrafía tiroidea demuestran la presencia de un adenoma de paratiroides en glándula inferior derecha (fig. 3). Con este diagnóstico se envía al servicio de Cirugía general para su extirpación quirúrgica.
En febrero de 2003 es intervenido de su lesión paratiroidea; tras la extirpación del adenoma de paratiroides, continuamos controles evolutivos encontrando a nivel mandibular una recidiva de la lesión (fig. 5) por lo que se decidió realizar una nueva extirpación quirúrgica, en octubre de 2004.
Actualmente aunque el periodo de seguimiento es corto ha presentado una buena evolución postquirúrgica.
Discusión
La incidencia del hiperparatiroidismo primario oscila alrededor del 0,1%. Es de dos a tres veces más frecuente en el sexo femenino y se observa sobre todo entre la 3ª y la 6ª década de la vida.3, 4
La causa más frecuente de hiperparatiroidismo primario es el adenoma paratiroideo (81%), seguido por la hiperplasia glandular (15%); el carcinoma paratiroideo aparece sólo en el 0,4-0,5% de los casos.9
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad cubren un rango bastante amplio, pero la mayoría de los pacientes presentan síntomas y signos debidos a cálculos renales, úlcera péptica, problemas psiquiátricos y dolores óseos y articulares. En nuestro caso, el paciente presentó antecedentes de astenia y úlcera gástrica. Sin embargo, autores cómo Suarez-Cunqueiro,7 y Udelsman,14 presentan casos en los que los pacientes eran asintomáticos al diagnóstico.
La incidencia de las lesiones óseas en el entorno del hiperparatiroidismo ha disminuido desde el 80% hasta el 15% en nuestros días,2 disminución que es atribuible al mejor control de la hipercalcemia en pacientes asintomáticos y a la generalización de los estudios bioquímicos. A pesar de ello Dilip y cols.,5 revelan en una serie de 40 casos, afectación ósea generalizada en todos ellos.
]]> Dentro de las manifestaciones óseas del hiperparatiroidismo se encuentran los tumores pardos, que se producen aproximadamente en el 10% de los casos y en fases avanzadas de la enfermedad. 15,16 Éstos pueden aparecer en cualquier parte del esqueleto, pero son más frecuentes en costillas, clavícula y pelvis. La afectación mandibular ha sido registrada en el 4,5% de pacientes.7 Debido al efecto directo de la PTH sobre el hueso, se produce la conversión del potencial osteogénico de las células, desde osteoblastos a osteoclastos, predominando entonces la resorción ósea sobre la formación de nuevo tejido óseo. Se elabora de este modo un tejido osteoide dentro de un tejido fibroblástico vascular, en un fracasado intento de formación de trabéculas óseas.5 Cómo resultado del sangrado intraóseo y de la degeneración tisular pueden desarrollarse quistes; grupos de macrófagos cargados de hemosiderina, células gigantes y fibroblastos llenan estas lesiones quísticas. La vascularización, hemorragias y los depósitos de hemosiderina confieren las características pardas de las lesiones y le dan el nombre de tumores pardos.5,17Es preciso señalar que los tumores pardos son lesiones no neoplásicas que guardan gran similitud con los tumores de células gigantes, pero en el contexto del hiperparatiroidismo se consideran granulomas reparadores y no tienen el potencial maligno ni neoplásico de las verdaderas lesiones de células gigantes.18,19
La sintomatología causada por estas lesiones depende de su tamaño y localización. En la mandíbula pueden causar dolor o deformidad, así como alteraciones en la masticación, como le ocurrió al caso clínico presentado. En otros casos, cómo el que presenta Fdez-Bustillo y cols.,2 la lesión era asintomática, siendo el diagnóstico casual al realizar la exploración radiológica.
Ante una tumoración mandibular diagnosticada como lesión de células gigantes, se debe descartar analíticamente que exista un hiperparatiroidismo, estaríamos entonces ante un tumor pardo. Otros diagnósticos diferenciales incluyen el granuloma reparativo de células gigantes, el tumor de células gigantes, la displasia fibrosa y el quiste óseo aneurismático. El diagnóstico definitivo sólo es posible si comparamos los hallazgos clínicos, radiológicos y analíticos. 11
Existe acuerdo en que el tratamiento de elección del hiperparatiroidismo primario es la paratiroidectomía, sin embargo las opiniones están divididas en cuanto al tratamiento de las lesiones óseas. Autores como Scott y cols.,12 piensan que las lesiones óseas regresan espontáneamente tras la extirpación de la glándula paratiroidea enferma; otros como Martínez-Gavidia y cols.,20 recomiendan tratamiento inicial con corticoides sistémicos para reducir el tamaño, seguido de extirpación quirúrgica de la lesión residual. En cualquier caso cuando se producen quistes extensos con gran destrucción, la cantidad de tejido dañado puede ser tan grande que existen pocas posibilidades de remodelación una vez instaurada la normocalcemia.7 En estas situaciones y en aquellos casos en los que las lesiones persisten más allá de seis meses, interfieren en la función del órgano afectado o incluso crecen a pesar de un control metabólico adecuado, Daniels y cols.,9 y Yamazaki y cols.,11 indican el curetaje y enucleación de las mismas. En nuestro caso debido a que la lesión recidivó 7 meses después a pesar de la paratiroidectomía, se decidió realizar tratamiento quirúrgico (enucleación y curetaje), de la misma en octubre del 2004 encontrándose actualmente asintomático.
Conclusiones
1. Actualmente gracias a la mejora de las técnicas analíticas, el diagnóstico de hiperparatiroidismo se realiza en una fase asintomática de la enfermedad, aunque aún existe la posibilidad de encontrar pacientes con lesiones óseas avanzadas.
2. En todas las lesiones de células gigantes se debería descartar la existencia de un hiperparatiroidismo primario.
3. El tratamiento de primera elección de las lesiones óseas es la paratiroidectomía; sin embargo, en lesiones de mayor tamaño, en aquellas en las que persista el crecimiento a pesar de dicho tratamiento o en lesiones que causen incapacidad debería realizarse curetaje y enucleación asociado.
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