PÁGINA DEL RESIDENTE
¿Cuál es su diagnóstico?
What should the diagnosis be?
Paciente mujer de 39 años de edad con antecedentes personales de Miotonía congénita (Enf. de Thomsen), Hipotiroidismo primario subclínico y bocio difuso y Alergia a Penicilinas. Acude a consulta de Cirugía Oral y Maxilofacial, presentando tumoración de partes blandas en hemicara izquierda en relación con pared anterior de seno maxilar desde hace un mes.
A la exploración física se objetiva tumoración localizada a nivel de la región geniana izquierda de 1,5-2 cm de diámetro, bien delimitada, móvil, de consistencia elástica y no adherida a piel ni planos profundos. No se observa nada más patológico en el resto de la exploración.
Ante estos hallazgos solicitamos una Punción-Aspiración con aguja fina (PAAF), no obteniendo material suficiente para llegar a un diagnóstico. Al mismo tiempo se solicita una Tomografía Computarizada facial (TC) (Fig. 1), en la cual se visualiza, en las partes blandas situadas anteriormente con respecto a la pared anterior del seno maxilar izquierdo, un engrosamiento que adopta una morfología nodular, que capta moderadamente contraste y que presenta una extensión craneo-caudal aproximada de 1,8 cm. Esta lesión se acompaña de hiperintensidad de la grasa subyacente, aunque no produce erosión ni deformidad ósea.
]]> Por último se realiza estudio preoperatorio y se programa la extirpación quirúrgica.
Intraoral Pleomorphic Adenoma
S. Gallana Alvarez1, F. Mayorga Jimenez2, J. Herce López3, M. Díaz Delgado4
1 Médico Interno Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. ]]>
2 Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
3 Médico Interno Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
4 Médico Interno Residente. Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla, España
Dirección para correspondencia
Bajo anestesia local, se llevó a cabo la extirpación de una masa firme y bien encapsulada, a través de una incisión en fondo de vestíbulo izquierdo del paciente (Fig. 2).
La mucosa que cubría la lesión era de características normales. La pieza quirúrgica obtenida presentaba un diámetro de 1x 1,8 cm, era de consistencia elástica y no presentaba calcificaciones. (Fig. 3).
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El estudio anatomopatológico definitivo de la pieza extirpada, reveló un adenoma pleomorfo ó tumor mixto de glándula salivar menor (Fig. 4).
Discusión
Los tumores de glándulas salivales representan aproximadamente el 3% de las neoplasias de cabeza y cuello en el adulto y alrededor del 8% de los mismos en la infancia.1
Entre ellos el adenoma pleomorfo, es el tumor de glándula salivar más frecuente, representando entre el 40 y el 70% de todos los tumores que afectan a glándulas salivales mayores y menores.2,3
Este tumor puede aparecer a cualquier edad, aunque es más prevalente entre la 4ª y la 6ª década de la vida, y es ligeramente más frecuente en mujeres.4
Los tumores que se desarrollan en las glándulas salivares menores, representan el 22% de todas las neoplasias de glándulas salivares. La mayoría de ellos son malignos, siendo benignos sólo el 18%, y dentro de estos el adenoma pleomorfo es el tumor benigno más frecuente.5 El lugar más frecuente dónde aparece cuando afecta a glándulas salivares menores es el paladar, (hasta el 50% de los casos)5, seguido por el labio superior, mucosa bucal, suelo de boca, lengua, faringe, área retromolar y cavidad nasal.
Recientemente autores como Jansisyamont y cols.,6 han registrado en une serie de 80 casos de tumores de glándula salivar menor, una frecuencia de 21,3% de adenomas pleomorfos, afectando en un 39,5% de los casos al paladar.
]]> Dentro de los tumores malignos que afectan a glándulas salivares menores, el más frecuente es el carcinoma adenoide quístico.7Clínicamente el adenoma pleomorfo aparece cómo un nódulo habitualmente único, de crecimiento lento e indoloro. La piel o la mucosa que lo rodea suele tener características normales, y el tumor no se adhiere a planos profundos, excepto cuando afecta al paladar duro; en estos casos puede extenderse hacia el periostio y el hueso subyacente.4
A la palpación pueden tener cavidades quísticas, siendo en estos casos blandos, mientras que si presentan formación ósea o cartilaginosa su consistencia es más dura. En cuanto a la histología, el adenoma pleomorfo es una mezcla de elementos epiteliales y estromales, el estroma puede ser condroide, mixoide o hialino. La histogénesis del tumor se relaciona con una proliferación de células de características ductales y/o mioepiteliales. La diferenciación mioepitelial de las células supone un papel importante a la hora de determinar la apariencia final de los tumores mixtos. La mayoría de los estudios muestran una gran variedad de células en los tumores mixtos, en unos casos con características epiteliales y en otros son completamente mioepiteliales, y entre estos dos extremos pueden aparecer células menos diferenciadas que muestran elementos ductales y mioepiteliales al mismo tiempo.8
Para llegar al diagnóstico de estos tumores, es importante la presentación clínica de los mismos, ya que puede orientarnos hacia su posible naturaleza benigna ó maligna. Son fundamentales tanto la PAAF cómo la biopsia incisional, y en este sentido existen estudios cómo el desarrollado por Cerulli y cols.,7 que comparan la eficacia de ambas técnicas para establecer el diagnóstico preoperatorio en casos de tumores de paladar; llegando a la conclusión de que la PAAF presenta una precisión del 91,6% en el diagnóstico del adenoma pleomorfo vs carcinoma adenoide quístico cuando se desarrollan en glándulas salivares menores en paladar.
Por último el TAC es útil para establecer la localización exacta del tumor y permite orientar el tratamiento quirúrgico.
El potencial de transformación maligna del adenoma pleomorfo se estima en torno al 6%, aunque este riesgo aumenta hasta el 10% cuando el tumor tiene más de 15 años de evolución.1
El diagnóstico diferencial de los adenomas pleomorfos intraorales, cuando afectan a la mucosa bucal, hay que establecerlo fundamentalmente con neurofibromas y otros tumores mesenquimales benignos.
El tratamiento de estos tumores es esencialmente quirúrgico; en aquellos tumores benignos aparentemente bien encapsulados, la resección tumoral con un margen adecuado de tejido sano circundante es necesaria para prevenir posibles recurrencias locales,9 ya que estos tumores se caracterizan por poseer extensiones microscópicas hacia el tejido sano circundante debido a dehiscencias en la falsa cápsula que los rodea.
Spiro y cols.,10 registraron una tasa de recurrencias del 7% de 1342 pacientes con neoplasias parotídeas benignas y un 6% en pacientes con tumores benignos de glándula salivar menor.
Otra opción terapeútica sería la radioterapia postoperatoria que permitiría reducir la tasa de recurrencias sobre todo en aquellos casos en los que el tumor afecta al espacio parafaríngeo, y no es posible la resección completa.11
]]>Bibliografía
1. Unlu H, Celik O, Demir M, y cols. Pleomorphic adenoma originated from the inferior nasal turbinate. Auris Nasus Larynx 2003;30:417-20. [ Links ]
2. Lopes MA, Kowalski LP, et al. A clinicopathologic study of 196 intraoral minor salivary gland tumours. J Oral Pathol Med 1999;28:264-7. [ Links ]
3. Lopez-Cedrún JL, González-Landa G, Birichinaga B. Pleomorphic adenoma of the palate in children: report of a case. Int J Oral Maxillofac Surg 1996;25:206-7. [ Links ]
4. Clauser L, Mandrioli S, Dallera V. Pleomorphic adenoma of the palate. J Craniofac Surg 2004;15:1026-9. [ Links ]
5. Beckhardt RN, Weber RS, Zane R, y cols. Minor salivary gland tumors of the palate: Clinical and pathologic correlates of outcome. Laryngoscope 1995;105:1155-60. [ Links ]
6. Jansisyanout P, Blanchaert H, y cols. Intraoral minor salivary gland neoplasm: a single institution experience of 80 cases. Int J Oral Maxillofac Surg 2002;31:257-61. [ Links ]
7. Cerulli G, Giancarlo R, Perugini M, el al. Differential diagnosis between adenoid cystic carcinoma and pleomorphic adenoma of the minor salivary glands of palate. J Craniomaxillofac Surg 2004;15:1056-60. [ Links ]
8. Regezi JA, Sciubba J, Jordan R. Salivary gland disseases. Oral Pathology Clinical Pathologic correlations (ed 4), Philadelphia, Saunders; 2003:196-8. [ Links ]
9. To E, Tsang W, Tse G. Pleomorphic adenoma of the lower lip: Report of a case. J Oral Maxillofac Surg 2002;60:684-6. [ Links ]
10. Spiro RH. Salivary neoplasm: overview of a 35 years experience with 2807 patients. Head Neck Surgery 1986;8:177-184. [ Links ]
11. Bent JP, Dinges D. Pathologic quiz case- Minor salivary gland Pleomorphic adenoma of the parapharingeal space. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118: 664-6. [ Links ]
Dirección para correspondencia
Silvia Gallana Alvarez
C/ Isbilia Nº 10
41907 Valencina de la Concepción (Sevilla), España
E-Mail: sgallana@hotmail.com