CASO CLÍNICO

Condromatosis sinovial de la articulación temporomandibular

Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint

P. Quirós Alvarez¹, F. García Marín¹, M. Burgueño García², R. Vázquez Carnero³

¹ Cirujano Oral y Maxilofacial. Práctica Privada. Madrid.
² Cirujano Oral y Maxilofacial. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario La Paz. Madrid. ]]> ³ Patólogo. Laboratorio HistioCitoMed. Madrid, España.

Dirección para correspondencia

La afectación de la ATM por una condromatosis sinovial es un hecho muy poco frecuente. Trastorno metaplásico del tejido sinovial, suele producir cuerpos libres, condromas, intraarticulares. Tiene una clínica variable y muy inespecífica. Las pruebas diagnósticas de elección son la RM y la artroscopia. La retirada de cuerpos libres y sinovectomía parcial suele ser terapéutica. Ocasionalmente puede destruir la base del cráneo y extenderse intracranealmente. Se han descrito casos de malignización secundaria. Es necesario el seguimiento a largo plazo del paciente. Presentamos un caso con osteolisis incipiente de la fosa cerebral media.

Palabras clave: Condromatosis sinovial; Extensión intracraneal; Tratamiento; Seguimiento.

ABSTRACT

Synovial chondromatosis very rarely affects the TMJ. It is a metaplastic disorder of the synovial tissue that usually produces intra-articular loose bodies, or chondromas. It has variable clinical features and the symptoms are unspecific. Examination by means of magnetic resonance imaging and arthroscopic observation are the diagnostic techniques of choice. Treatment consists in the removal the loose bodies and partial synovectomy. Occasionally the skull has been destroyed and the middle cranial fossa invaded. There are cases of malignant transformation to chondrosarcoma. A long-term follow up is necessary. We describe a case with incipient intracranial extension.

Key words: Synovial chondromatosis; Intracranial extension; Treatment; Follow-up.

Introducción

La afectación de la articulación temporomandibular (ATM) por una condromatosis sinovial (CS) es muy poco frecuente. Se desarrolla a partir de la condrometaplasia de la subíntima sinovial, formándose múltiples nódulos cartilaginosos que son liberados al espacio articular. En la mayoría de los casos el proceso queda limitado a dicho espacio, pero en ocasiones distiende la cápsula articular, protruyendo hacia la región parotídea o base del cráneo. Se han descrito cuadros de comportamiento agresivo con erosión del hueso temporal e invasión intracraneal.

Caso clínico

Mujer de 44 años que acude por presentar limitación de la apertura oral progresiva y tumoración preauricular izquierda, de años de evolución. Sin antecedentes de interés.

En la exploración se aprecia una tumoración de aproximadamente 2x2 cm, de consistencia elástica, no desplazable e indolora (Fig. 1). La apertura oral, de 30 mm, produce una leve crepitación articular, con laterodesviación al lado izquierdo. La exploración parotídea, del nervio facial, pares craneales, intraoral y cervical no aporta hallazgos.

En las pruebas de imagen, la radiografía panorámica evidenciaba un cóndilo ligeramente irregular, respecto al contralateral (Fig. 2). La TC mostró una lesión hipodensa precondílea de 18,4 mm por 31,7 mm. Se extendía medialmente, dirigiéndose hacia la base del ala externa de la apófisis pterigoides y erosionando parcialmente el suelo de la fosa cerebral media (Fig. 3).

La RM demostró una importante distensión anterior de la cápsula articular, que conformaba los márgenes de la tumoración (Fig. 4). En su interior se hallaba una señal hiperintensa compatible con exudado y múltiples señales hipointensas de dimensión variable y densidad similar al menisco o fibrocartílago articular (Fig. 5).

Con el diagnóstico de presunción de tumoración de origen articular, compatible con condromatosis sinovial, se efectuó el abordaje de la lesión. Tras una incisión preauricular, se expuso la cápsula articular, muy distendida y de aspecto violáceo, hiperémico. Al abrir la cápsula protruyó el tejido sinovial, engrosado, inflamatorio y muy friable. Expuesto el espacio articular, aparecieron múltiples cuerpos libres, más de 40, de aspecto blanquecino, con tamaños y formas irregulares, y consistencia pétrea. Algunos salieron espontáneamente, sobre todo los más pequeños; el resto se extrajeron instrumentalmente (Figs. 6 y 7).

Tras distracción condilar y lavado profuso se comprobó la ausencia de cuerpos libres intraarticulares, procediéndose a la disección de la cápsula distendida en sentido medial. Se resecó el exceso capsular y la membrana sinovial visible, sin cambios metaplásicos macroscópicos. El menisco, moderadamente deformado y luxado anteriormente, se suturó al tejido retrodiscal. La cápsula se cerró, colocándose un drenaje aspirativo previo al cierre de la herida.

El postoperatorio cursó sin incidencias. El examen patológico demostró múltiples nódulos de cartílago hialino, recubiertos por epitelio sinovial (Fig. 8). La membrana sinovial presentaba signos inflamatorios, sin condrometaplasia. La paciente inició fisioterapia precozmente, hallándose seis meses después asintomática, con una apertura oral de 37 mm.

La condromatosis sinovial (CS) suele afectar a grandes articulaciones del esqueleto axial. Es más frecuente en mujeres, y en la articulación derecha.^3,4 Se diagnostica a mayor edad, cuarta y quinta década, que en el resto de localizaciones, ³ y excepcionalmente es bilateral. ¹ Aunque los macro y microtraumatismos han sido implicados,³ su etiología es desconocida.

Se distinguen 2 formas: La CS primaria, una metaplasia condral de restos de tejido mesenquimal a nivel subsinovial. Tiene 3 estadios:² 1-Proceso limitado a la membrana sinovial, formando papilas hiperémicas y edematosas. 2-Metaplasia subsinovial con presencia de partículas libres intraarticulares, con condrocitos activos. 3-Partículas libres, con membrana sinovial normal.

La CS secundaria, mucho más frecuente, ¹⁷ suele ser debida a cambios artrósicos o traumáticos, con liberación de fragmentos osteocondrales al espacio articular.

Con la evolución de la enfermedad, los nódulos cartilaginosos pueden crecer y calcificarse, la sinovial se engruesa y aparecen cambios degenerativos en las superficies articulares.²

Los síntomas más frecuentes son:³ dolor, inflamación, limitación del movimiento articular, crepitación, clics. Al ser la clínica inespecífica y benigna, es frecuente el diagnóstico tardío.

El diagnóstico diferencial tendrá en cuenta: procesos musculares; artropatías inflamatorias y traumáticas; disfunción temporomandibular; anquilosis; e infecciones como la tuberculosis. Si la afectación es posterior, puede simular una lesión del oído medio o externo; la extensión anterior y lateral puede sugerir una tumoración parotídea,¹⁶ habiendo sido confundido histológicamente con un tumor mixto benigno. ¹² En ocasiones se ha descrito la coexistencia de CS con sinovitis villonodular, hiperplasia condilar y otras patologías,³ lo que dificulta el diagnóstico.

La radiología convencional es negativa en 24-57% de los casos.³ Sólo si los cuerpos libres están calcificados serán visibles. Los signos indirectos son inespecíficos: erosiones óseas, esclerosis, aumento del espacio articular.

La TC puede definir el tamaño, forma y localización de los cuerpos libres, aunque la prueba de elección es la RM, que permite el diagnóstico diferencial con otros trastornos proliferativos sinoviales, delimita la extensión de la lesión, localiza los condromas y confirma el origen sinovial de la lesión.^11,12 Es especialmente útil cuando se sospecha extensión intracraneal, para valorar la proximidad y afectación de la duramadre y planificar la cirugía.

El mejor procedimiento diagnóstico es el artroscópico. Demostrará la presencia de cuerpos libres intraarticulares de naturaleza condroide, así como posibles áreas metaplásicas sinoviales.⁵ El número de cuerpos libres puede sugerir el diagnóstico:¹⁴ la mayoría de pacientes con CS primaria tienen más de 10 cuerpos libres, mientras que el resto de patologías suelen contener menos de 3. Microscópicamente, pueden apreciarse islotes de cartílago hialino en el tejido conectivo de la subíntima sinovial, protruyendo en la membrana sinovial o desprendiéndose a la cavidad articular.⁴ Estos nódulos pueden calcificarse y sufrir osificación encondral, de forma parcheada e irregular, habitualmente de la periferia al centro.⁷ Los condrocitos se disponen agrupados de forma irregular por todo el nódulo (Fig. 8), mostrando con frecuencia atipias³. Las formas secundarias presentan nódulos de mayor tamaño, con superficie más regular. Su sección suele mostrar una zona central con el fragmento osteoarticular que inició el proceso. Presentan menor celularidad y más uniforme, así como una histología más benigna. Las calcificaciones se disponen en bandas o de forma concéntrica, formando anillos.

El diagnóstico diferencial más importante debe realizarse con el condrosarcoma sinovial, el cual muestra una histología similar, pero la celularidad no se dispone en racimos y asocia signos de infiltración ósea agresiva, con un patrón permeativo.⁴ Se han descrito algunos casos de transformación maligna a condrosarcoma en la ATM. Se debe sospechar ante una CS tratada, con recidivas múltiples y en cortos espacios de tiempo.¹³

El tratamiento se basa en la exploración quirúrgica abierta o artroscópica, con retirada de los cuerpos libres y sinovectomía parcial de las áreas inflamadas y metaplásicas.⁵ La vía artroscópica sería el método de elección si las pruebas de imagen demuestran afectación exclusiva del espacio superior, sin afectación extraarticular y con un tamaño de los nódulos menor de 2-3 mm, retirando los condromas por la cánula de instrumentación y efectuando una abrasión de las áreas de sinovial afectadas. Sin embargo, no permite evacuar cuerpos libres de gran tamaño y la recidiva puede ser más frecuente.^3,7,8

Ante nódulos extraarticulares en zonas de difícil acceso puede considerarse una actitud conservadora. Si no tienen relación con la sinovial, pueden permanecer asintomáticos y con el mismo tamaño durante años.⁶

Hay pacientes con una historia de larga evolución en los que la CS tiene un comportamiento localmente destructivo, con erosión de la fosa glenoidea o infratemporal y extensión hacia la fosa cerebral media; aunque se mantiene extradural, se han descrito erosiones óseas masivas, con desplazamiento de estructuras y parálisis del nervio facial.^7,9,11,12,15 En estas situaciones el diagnóstico diferencial debe realizarse con procesos neoplásicos. Se debe asegurar el control local y la exéresis completa que permita su análisis posterior, para descartar malignidad, y evitar el riesgo de degeneración de la lesión residual.^11,12

Se han descrito recidivas hasta en un 30% de los casos, posiblemente por resección incompleta de la sinovial metaplásica, no encontrando diferencias algunos autores entre cirugía abierta o artroscópica.^4,14 El examen histopatológico de la membrana sinovial es lo único que puede determinar si la situación ha alcanzado una fase de estabilidad o no, esto no se puede inferir por el aspecto de la articulación o las partículas.⁷

Estudios recientes investigan la posibilidad de que la CS pueda ser secundaria a una proliferación clonal, neoplásica.¹²

Es recomendable mantener un control periódico, indefinido, del paciente.

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]]>  Dirección para correspondencia:

Recibido: 12.07.2005
Aceptado: 23.01.2006