¿Cuál es su diagnóstico?
What should the diagnosis be?
Presentamos el caso de un varón de 34 años que acude a la consulta de Cirugía Maxilofacial presentando una masa laterocervical derecha. Como antecedentes a reseñar presentaba alergia a los contrastes yodados y había sido intervenido en dos ocasiones: por fractura frontonasal y malar en 1998 y de adenoma pleomorfo parotídeo izquierdo en Enero de 2002. En Marzo de 2004 acude presentando una tumoración látero cervical derecha de reciente aparición a nivel yugular medio, de 3 cm de diámetro máximo, situada medial al músculo esternocleidomastoideo, de consistencia elástica, no adherida a planos profundos y ligeramente dolorosa a la palpación. Se realizó TC cervicofacial evidenciando una gran masa quística laterocervical derecha a nivel yugular medio, que no infiltra estructuras vecinas junto con adenopatías cervicales bilaterales (Fig. 1). Dada la imposibilidad de administrar contraste al paciente, se decide realizar RM y PAAF para delimitar la naturaleza de la lesión y aumentar las posibilidades diagnósticas (Fig. 2). La PAAF guiada por ecografía es compatible con bocio nodular, realizándose en el mismo acto control ecográfico cervical con hallazgo de 2 lesiones quísticas de 4 mm de diámetro en lóbulo tiroideo derecho - una de ellas con tejido sólido en la periferia de la lesión- y de múltiples adenopatías laterocervicales de 12 a 15 mm. en el lado derecho y de 10 a 12 mm. en lado izquierdo. La RM muestra adenopatías cervicales posiblemente metastásicas principalmente en lado derecho.
Tras el resultado de la PAAF decidimos realizar gammagrafía y determinación de hormonas tiroideas, resultando ambas negativas.
Ante la falta de un diagnóstico definitivo se realizó biopsia-extirpación de la masa látero-cervical derecha. El examen macroscópico de ésta mostraba una tumoración de 4 x 3 cm de diámetro máximo de coloración parduzca, esponjosa al corte y de consistencia elástica (Fig. 3).
Microscópicamente se observaban amplias cavidades rellenas de material proteináceo eritrocitario, revestidas por un epitelio monoseriado levemente hipertrófico, sobre un corion fibroso con abundantes leucocitos formando centros germinales secundarios. Se encuentra asimismo hiperplasia focal del epitelio de revestimiento formando papilas de eje conectivo amplio (Fig. 4).
Metástasis cervical de carcinoma papilar tiroideo oculto
Neck metastasis of occult papillary thyroid carcinoma
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L. García Monleón1, J. Calvo1, C. Navarro Cuellar2, S. González Otero1, B. Duarte3, M. Cuesta Gil3
1 Médico residente. Hospital General Gregorio Marañón
2 Médico adjunto del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital de Guadalajara, Guadalajara
3 Médico adjunto del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital de Ciudad Real, Ciudad Real.
Dirección para correspondencia
La biopsia fue compatible con metástasis linfática de carcinoma papilar de tiroides.
]]> La aparición de una masa látero-cervical a cualquier edad de la vida siempre debe ponernos en alerta. En la mayoría de las ocasiones se consigue llegar a un diagnóstico preciso utilizando pruebas diagnósticas incruentas. Sin embargo, en un porcentaje de pacientes con estas lesiones se precisa realizar una biopsia amplia para llegar al diagnóstico final.En nuestro paciente nos orientó mucho la PAAF, que era compatible con un bocio nodular. Este hallazgo, unido al resto de pruebas realizadas, nos hizo pensar en cuatro posibles diagnósticos diferenciales:
a. Quiste del conducto tirogloso
b. Quiste branquial con tejido tiroideo ectópico
c. Adenopatía cervical con inclusiones tiroideas
d. Posible metástasis cervical de carcinoma tiroideo
Siendo la biopsia diagnóstica de metástasis linfática de carcinoma papilar de tiroides, en un segundo tiempo se procedió a realizar: tiroidectomía total, vaciamiento cervical radical derecho y funcional izquierdo. El examen anatomopatológico de la pieza objetivó un carcinoma papilar de tiroides de 4 mm de diámetro en el lóbulo tiroideo derecho con invasión vascular, así como la invasión de ganglios en compartimento anterior y cadena yugular superior derecha por tumor de similares características histológicas (Fig. 5). El diagnóstico definitivo fue carcinoma papilar oculto con metástasis ganglionares (T1 N2b M0).
No fue posible el tratamiento con radioyodo, dados los antecedentes del paciente de alergia a contrastes yodados. En seguimiento por el Servicio de Endocrinología del HGUGM y por nuestro servicio, en el momento actual se encuentra sano y libre de recidiva tumoral.
]]> Discusión
La presentación en un adulto joven (de 16 a 40 años) de una masa quística látero cervical, suele corresponderse frecuentemente con un proceso benigno. 1 Los quistes ltero-cervicales malignos son muy raros y suelen tener su origen en tumores metastáticos provenientes principalmente de carcinomas de la región oro-naso-faríngea, del tiroides y glándulas salivares2, 3 o en el raro y controvertido carcinoma branquiogénico primario.4-6 Como en este caso se confirmó posteriormente, existe la posibilidad de hallarnos ante la infrecuente presentación primaria de un carcinoma papilar oculto tiroideo como metástasis cervical quística.
Habitualmente los carcinomas tiroideos se manifiestan como masas asintomáticas dependientes del tiroides evidentes a la palpación. Hay otras formas de manifestación clínica primaria menos frecuentes: linfadenopatías solitarias metastásicas, masas parafaríngeas, 7 quistes cervicales,8-14 hemoptisis,15 y metástasis a distancia. 16-18 Cuando un tumor tiroideo no se detecta con los métodos diagnósticos habituales y presenta como manifestación primaria la aparición de una adenopatía metastásica cervical se denomina carcinoma oculto. Esta forma de presentación en el carcinoma papilar llega a suponer del 10 al 26 % de los casos1, 16, 19-24.
Estas metástasis aparecen habitualmente como masas sólidas en el compartimento anterior (central y paratraqueal) y lateral (cadena yugular media y baja).20, 23-27 Sin embargo, la presentación primaria de un carcinoma tiroideo papilar como metástasis cervical de naturaleza quística es extremadamente rara, habiéndose recogido 44 casos en la literatura científica.8-14 El rápido crecimiento tumoral dentro de una adenopatía metastásica provocaría una necrosis licuefactiva central con la consiguiente degeneración quística del nódulo linfático, explicando los hallazgos en estos casos.2, 11-13
Las pruebas de imagen como la Ecografía y la TC son de gran utilidad en el diagnóstico de masas a nivel cervical: localizan su posición exacta y proporcionan información morfológica importante de la lesión y de las estructuras adyacentes como ganglios linfáticos, glándulas salivares, tiroides, etc. Si la apariencia de la masa es quística, existen algunos datos que sugieren la etiología maligna de ésta, como son una pared gruesa e irregular, contenido ecogénico en su interior y presencia de septos.1,11,14,28,29 En otros casos la apariencia del quiste es indistinguible de la de un quiste branquial, conduciendo a un diagnóstico de sospecha erróneo.
En cuanto a la utilidad de la PAAF de una masa quística láterocervical de etiología no filiada, ésta tiene un elevado porcentaje de falsos negativos para la detección de células malignas (de un 50 a 67%) debido a la baja celularidad del aspirado.1,5,30-32 Por ello, si la punción es negativa para malignidad, se debería llevar a cabo una biopsia excisional de la masa para llegar al diagnóstico correcto, ya que en la mayoría de los casos se etiqueta equivocadamente como un quiste branquial, produciendo retrasos en el correcto diagnóstico y tratamiento. Por lo tanto, aunque el valor de una punción positiva para malignidad sea indiscutible para la planificación quirúrgica de una masa cervical, su alto porcentaje de falsos negativos en lesiones quísticas la hace poco útil para descartar patología maligna en este subgrupo. En cuanto al aspecto macroscópico del aspirado, en la mayoría de punciones de metástasis de carcinoma papilar tiroideo se obtiene un líquido oscuro y viscoso, pero en un bajo porcentaje puede ser de características anodinas y observarse un aspirado seroso-amarillento donde nada nos haga sospechar la etiología metastásica de la lesión.28
Por otra parte, en los casos de microcarcinoma o carcinoma papilar oculto no se observa tumor tiroideo palpable, e incluso la función tiroidea y las pruebas de imagen como la ecografía y la TC de la glándula pueden ser normales, lo que dificulta tremendamente el diagnóstico correcto de forma preoperatoria.8, 14
Por lo tanto, ante una masa cervical de características quísticas y etiología incierta se procede a biopsia excisional de ésta, conduciendo el análisis histopatológico de la pieza al diagnóstico definitivo. Se recomienda resección completa de la masa ya que, si ésta es maligna, la realización de una biopsia incisional puede aumentar el riesgo de recidiva local en el lugar de la biopsia.10
Si, como en nuestro caso, el análisis anatomopatológico demuestra tejido tiroideo con características de malignidad, la mayoría de las veces se corresponderá con una metástasis cervical de un carcinoma tiroideo. Existen casos en la literatura científica de degeneración maligna de tejido tiroideo ectópico dentro de un quiste branquial,2, 3, 6 pero si la manifestación primaria de un carcinoma tiroideo como metástasis cervical quística es muy poco frecuente, que nos hallemos ante un quiste branquial malignizado es extremadamente raro.
En cuanto al pronóstico de estos pacientes, se han utilizado diferentes sistemas de estadificación y factores predictores de comportamiento agresivo que son similares a los que utilizados para el carcinoma diferenciado de tiroides.33,34 En cuanto a los factores predictivos de agresividad en los microcarcinomas papilares, Hay y cols. encontraron como factores de riesgo independientes la extensión de la resección tiroidea y la presencia de adenopatías patológicas en el momento del diagnóstico.35 Sugitani y Yanagisawa encontraron como factores de alto riesgo de comportamiento agresivo la presencia de adenopatías metastásicas a nivel cervical mayores de 3 cm y la extensión extracapsular del tumor en el momento del diagnóstico.36 En su revisión de 1.628 microcarcinomas papilares, Yamashita & cols,37 coinciden con los autores anteriores al encontrar que la invasión de la cápsula del nódulo linfático por el tumor se correlacionaba con un mayor riesgo de recidiva. Ahora bien, estando documentado que la presencia de metástasis cervicales en un carcinoma papilar en el momento del diagnóstico condiciona un mayor porcentaje de recidivas a nivel local, diferentes estudios no han demostrado una diferencia en cuanto a supervivencia.25, 33, 36-38
]]> En cuanto a la evolución de los llamados microcarcinomas papilares (según la última clasificación de la OMS, aquellos con un diámetro menor a los 10 mm),39 la gran incidencia de estos halladas en estudios de autopsias parece sugerir que la mayoría de ellos siguen un curso benigno.40 En un reciente estudio Ito y cols,41 vigilaron la evolución de un grupo de 162 pacientes diagnosticados de microcarcinoma papilar tiroideo por PAAF, encontrando que el tamaño de la lesión había disminuido o permanecido estable a lo largo de 5 años en un 72% de ellos. Pero en este estudio no queda claro el porcentaje de metástasis linfáticas que se produjeron durante los años de seguimiento, el número total de pacientes con progresión de la enfermedad, porqué 56 de esos pacientes fueron sometidos a cirugía en un segundo tiempo, ni el porqué de la elevada pérdida de pacientes que se produjo (siendo a los 5 años de un 70%). Por otra parte, sí existen estudios donde se ha observado de un 2 a un 18% de recidivas locorregionales en función de la extensión del tumor primario (adenopatías patológicas en el momento del diagnóstico, extensión extracapsular, etc.) y el tipo de cirugía.25,35,42,43 Incluso en un bajo porcentaje de pacientes se ha observado la presentación de metástasis a distancia.18, 35, 42Por todo ello, pese a que el carcinoma papilar tiroideo tiene generalmente muy buen pronóstico, su tratamiento óptimo continúa siendo un tema sujeto a debate. Se debe estratificar a los pacientes en función del riesgo de comportamiento maligno (utilizando escalas como la AMES, AGES o MACIS)34, 44, 45 y aplicar el tratamiento que haya demostrado aumentar la supervivencia en este grupo. En cuanto a la extensión de la resección tiroidea, para pacientes de bajo riesgo la realización de una tiroidectomía subtotal o total no ha demostrado aumentar la supervivencia frente a la resección del lóbulo tiroideo afecto.44 Sin embargo, algunos autores realizan y recomiendan la realización de una tiroidectomía total de rutina basándose en la elevada frecuencia de multicentralidad y afectación bilateral de la glándula,26 la necesidad de tratamiento ablativo posterior con radioyodo, la posibilidad de uso de la tiroglobulina como marcador de recidiva si se ha eliminado todo el tejido tiroideo y la potencial transformación en carcinoma anaplásico.17, 44, 46, 47 En pacientes de alto riesgo, sí se recomienda la realización de tiroidectomía bilateral ya que ha demostrado aumentar la supervivencia de forma significativa.44 En nuestro caso, se realizó una tiroidectomía total por considerarse de alto riesgo, dado su modo de presentación.
En cuanto a la indicación de la linfadenectomía, también deberemos diferenciar entre pacientes de alto y bajo riesgo. En estos últimos, la supervivencia no se altera con la realización de linfadenectomía profiláctica.44
La extensión de la linfadenectomía es un tema controvertido, algunos autores recomiendan la realización de un vaciamiento cervical radical modificado ya que en sus series demuestran un aumento de la supervivencia con esta técnica en pacientes de alto riesgo (con adenopatías metastásicas, pacientes en los cuales el tumor primario invade la cápsula y mayores de 60 años).48
En cuanto a la necesidad de un vaciamiento cervical radical modificado bilateral, algunos estudios aconsejan su realización en aquellos casos que presentan un alto riesgo de metástasis ganglionares contralaterales como son: aquellos con un tumor primario de gran tamaño o cercano al istmo tiroideo, con extensión extracapsular, invasión de tejidos vecinos o presencia de linfadenopatías de gran tamaño.49
En lo que respecta al microcarcinoma papilar tiroideo, dado el desarrollo de las técnicas de diagnóstico por imagen y el uso de la punción aspiración con aguja fina, en los últimos tiempos ha aumentado el diagnóstico incidental de éstos y, con ello, ha aumentado también la controversia acerca de si precisa tratamiento y cual debe ser la extensión de éste.35
En cuanto a la extensión de la tiroidectomía, Hay y cols,35 en un estudio sobre 535 microcarcinomas papilares objetivaron un mayor porcentaje de recidivas locorregionales en aquellos sujetos sometidos a una lobectomía unilateral, respecto a los que se realizó una resección bilateral del tiroides (20 y 5% de recidivas a los 20 años, respectivamente), pero sin objetivar diferencias estadísticamente significativas entre la realización de tiroidectomía subtotal, casi total o total. Estos autores individualizaron 2 factores de riesgo de recidiva locorregional: la extensión de la cirugía y la presentación inicial con metástasis linfáticas. Dado el alto porcentaje de multifocalidad y bilateralidad que objetivaron (20 y 10% respectivamente) y que las recidivas suelen aparecer en el tejido tiroideo remanente, estos autores se inclinan por la realización de una tiroidectomía casi total. Por otra parte, Baudin y cols42 encontraron dos factores que influían en el riesgo de recidivas locorregionales: la multifocalidad del tumor y la extensión de la cirugía, siendo el porcentaje de recidivas 1,2 y 8,6% en tumores unifocales y multifocales respectivamente y de un 2,3% tras la realización de tiroidectomía total frente a un 8,2% con la lobectomía. Por ello, concluyen que el tratamiento debería individualizarse en función de la extensión de la enfermedad, recomendando la realización de loboistmectomía en tumores con un solo foco y la realización de tiroidectomía subtotal o total en los casos de multifocalidad. A pesar de esto, es imposible distinguir de forma preoperatoria aquellos pacientes con factores pronósticos negativos dada la insuficiente capacidad de las técnicas de imagen hoy en día para objetivar la presencia de invasión capsular tiroidea, multifocalidad y metástasis linfáticas microscópicas, por lo que el mejor tratamiento permanece sujeto a debate. Por lo tanto, parece razonable ofrecer al paciente una tiroidectomía bilateral que, si bien no presenta grandes complicaciones realizada por manos expertas, sí disminuye el número de recidivas respecto a otra intervención más conservadora.
Si el microcarcinoma papilar se presenta con adenopatías patológicas clínicas o radiológicas en el momento del diagnóstico, se recomienda la realización de un vaciamiento cervical radical modificado, ya que ha demostrado disminuir el número de recidivas a nivel cervical.25, 50 Incluso tras este, Wada y cols.25 objetivaron un 16,7% de recidivas ganglionares, porcentaje similar al encontrado en carcinomas papilares de mayor tamaño.33, 50 Este hallazgo sugiere que los pacientes con adenopatías palpables tienen un alto riesgo de recurrencia nodal independientemente del tamaño del carcinoma primario, por lo que el vaciamiento cervical debería guiarse por los mismos criterios. En el caso de microcarcinomas papilares tiroideos sin adenopatías palpables, el mismo estudio de Wada no evidencia disminución en el número de recidivas para el grupo de tratados con linfadenectomía cervical profiláctica. Por lo tanto concluyen que, mientras que el vaciamiento cervical terapéutico está indicado, no lo está su realización de forma profiláctica, es decir, en ausencia de adenopatías palpables.
Conclusiones
]]> Con la presentación de este caso pretendíamos remarcar que, aunque la mayoría de quistes laterocervicales en adultos jóvenes se corresponden con patología benigna, el clínico debe considerar la posibilidad de hallarse ante una metástasis cervical de un carcinoma oculto, incluyendo entre los posibles diagnósticos diferenciales el microcarcinoma papilar titroideo. Por lo tanto, ante un adulto joven que se presenta en nuestra consulta con una masa látero cervical de características quísticas, nuestro protocolo diagnóstico es el siguiente:1. Identificar posibles factores de riesgo para malignidad (historia familiar de carcinoma tiroideo, radioterapia en la infancia, etc.)
2. Exploración física exhaustiva que incluya el tracto aerodigestivo superior y la glándula tiroidea.
3. PAAF del quiste cervical (teniendo en cuenta el alto porcentaje de falsos negativos para células malignas que se observa en estas lesiones).
4. Ecografía y/o TC y/o RM cervical (con evaluación de la masa, posibles adenopatías cervicales y glándula tiroidea).
5. Si existe algún dato sugerente de patología tiroidea, realizar estudio de función tiroidea que incluya determinación de hormonas tiroideas y gammagrafía de la glándula.
6. Debido a que una masa quística látero-cervical en un adulto joven suele ser de etiología benigna (en más del 90% de los casos), el diagnóstico de confirmación suele obtenerse de forma postoperatoria tras el análisis histopatológico de la pieza resecada. Solo en el caso de sospechar malignidad por Ecografía o TC, se indicaría la realización de una biopsia intraoperatoria para, si fuera preciso, ampliar la cirugía.
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Dirección para correspondencia:
Laura García Moleón
C/ Antonio Zapata, 14 2ºB
28002 Madrid, España
Email: lauramoleon@hotmail.com