Condroma maxilar
Chondroma of the maxilla
J.P. Crestanello Nese1, C. Fernández Luzardo1, C. Arismendi2
1 Cirujano Buco-Maxilofacial.
2 Odontólogo.
Servicio de Cirugía Buco Maxilofacial. Hospital Maciel. Montevideo, Uruguay.
RESUMEN
Los condromas son tumores benignos raros en la región de cabeza y cuello. El objetivo de este artículo es presentar un condroma de la premaxila junto con una revisión de la literatura sobre sus características clínicas, radiográficas, histológicas y terapéuticas. Además, se enfatiza el diagnóstico diferencial con otras lesiones osteolíticas de la región.
Palabras clave: Condroma; Premaxila; Cabeza y cuello; Lesiones radiolucidas.
ABSTRACT
Chondromas are benign tumours, rare in the head and neck area. The aim of this article is to present an anterior maxillary chondroma and a review of the literature about its clinical, radiological and histological features among with its treatment is done. An emphasis in the differential diagnosis is done because of its similarity with some osteolitic lesions in the area.
Key words: Chondroma; Premaxilla; Head and neck; Radiolucent lesions.
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Introducción
Los tumores cartilaginosos del área buco maxilofacial son raros. Pero cuando se presentan es necesario diferenciarlos de otras lesiones de más frecuente presentación y del verdadero condrosarcoma. Se presenta un caso de un condroma que involucraba la región premaxilar junto el diagnóstico diferencial clínico patológico.
Caso clínico
En Agosto de 2003, se presentó al Servicio de Cirugía Buco Maxilofacial del Hospital Maciel, una paciente de 75 años debido a una masa asintomática en la maxila derecha y a la imposibilidad de usar su dentadura completa superior. También relató que su labio superior estaba inflamado y que la lesión había crecido lentamente desde hacía 2 meses (Figs. 1 y 2).
No relataba antecedentes médicos de importancia. Los antecedentes sobre tabaco, alcohol o drogas eran negativos, al igual que la ingesta de medicamentos o alergias a los mismos. El examen físico estaba dentro de los límites normales para una persona de su edad.
Dentro de los antecedentes bucales relató la enucleación de un quiste odontogénico inflamatorio enucleado de dicha zona aproximadamente 7 años antes.
El examen clínico de la cavidad bucal mostró un nódulo cubierto por una mucosa eritematosa y con pequeñas úlceras traumáticas debido al uso de su dentadura completa superior. La lesión era bien demarcada de aproximadamente 2,0 cm de diámetro en el vestíbulo superior derecho. A la palpación era firme, sesil, no adherido a los planos subyacentes y no se comprobó fluctuación o crepitación. El piso de fosas nasales era simétrico y no había disminución de la permeabilidad (Fig. 3). El examen de los nervios craneales y del cuello fue negativo.
En la radiografía panorámica se observo un área radio-lúcida irregular bilateral con márgenes escleróticos. Dichas características radiográficas no eran específicas pero sugerían una lesión benigna (Fig. 4).
El diagnóstico inicial fue de un quiste residual inflamatorio. En el diagnóstico diferencial se incluyó, debido a su localización un quiste nasopalatino y un queratoquiste odontogénico por la posibilidad de una lesión recurrente.
]]> Se planificó una biopsia excisional bajo anestesia local. Durante el procedimiento se observó que la cortical vestibular era delgada y estaba ausente en algunas zonas sobre la lesión. Luego de realizada la osteotomía se observó un nódulo bien encapsulado, que al romperse la cápsula reveló una sustancia gelatinosa pálida con la consistencia de arena húmeda. Debido a que la lesion se extendía más de lo originalmente esperado se decidió realizar una biopsia incisional.El examen histopatológico demostró un condroma y que los límites no estaban libres.
Para evaluar la extensión completa de la lesión se solicitó una TC. Los cortes axiales mostraron una lesión radiolúcida irregular que se extendía desde el canino superior derecho hasta el incisivo lateral izquierdo y que involucraba las corticales vestibular y palatina. No se observó evidencia de compromiso de tejidos blandos (Fig. 5).
En Noviembre de 2003, se realizó una excisión local amplia bajo anestesia general. La biopsia intraoperatoria confirmó que los márgenes estaban libres de lesión. El informe de la anatomía patológica confirmó el diagnóstico de condroma. En él se describió una lesión bien circunscrita compuesta por cartílago hialino maduro con condrocitos uniformes con núcleos pequeños (Fig. 6).
]]> La cicatrización se produjo sin inconvenientes. La paciente es vista regularmente y no ha habido signos de recurrencia luego de 2 años y 7 meses. Pero debido a reportes previos de malignización se plantea un seguimiento prolongado.
Discusión
El condroma (C) es un tumor benigno de etiología desconocida. Se ha postulado un origen hamartomatoso. Esta compuesto por células de cartílago maduro sin hueso.1-4 Es uno de los tumores más comúnmente encontrados en los hueso largos y en los huesos de la mano. En una revisión realizada por Dahlin y Unni de 8.542 tumores óseos los C correspondieron al 12% tumores benignos y al 2,8% de todos los tumores.1, 5
El C es raramente observado en los maxilares.6, 7 La mayoría de los casos se han reportado en la parte anterior de la maxila en pacientes adultos. Chaundry en una revisión desde 1912 a 1959 encontró un total de 18 casos de osteocondromas y mixocondromas combinados de los maxilares.1,3 En la Clínica Mayo sobre 10.000 lesiones óseas, no se encontraron C de los maxilares o de los huesos faciales. En 4 series con 1243 C, solo cuatro (0,32%) estaban en la región de cabeza y cuello.8 Y por último, Potdar y Srikhande reportaron solo 15 casos de tumors condrogénicos de los maxilares en un período de 27 años.3 Debido a que los C de cabeza y cuello son tan infrecuentemente diagnósticados en algunos libros de patología o radiología maxilofacial no se describen.2,3,9,10
Estas lesiones no tiene predileción de género. Son generalmente diagnosticados en la tercera o cuarta década de la vida, aunque presentan un amplio rango desde la primera hasta la octava década. 1,2,8,11 El sesenta y uno por ciento (61%) de los pacientes se encuentran entre los 10 y 39 años de edad. La paciente presentada tenía en el momento del diagnóstico 75 años.
La mayoría de los C del complejo craniofacial se originan de restos cartilaginosos vestigiales del septum nasal y de los senos etmoidales. Es por dicha razón que las lesiones maxilares se localizan en la región anterior adyacente a la espina y al septum nasal. Los C mandibulares han sido observados en la sínfisis, el cuerpo, la apófisis coronoides y en el cóndilo mandibular. 1,2,7,8,13 También se han descrito C de los tejidos blandos bucales en la lengua, las mejillas, la superficie nasal del paladar blando y en el tejido hiperplásico del área de soporte de las dentaduras.3,6,12,14-16 Los C bucales pueden ser una manifestación del síndrome de Maffucci.18
El C es usualmente una lesion de crecimiento lento asintomática. El paciente puede conocer su presencia o puede haber tenido síntomas moderados por varios años antes del diagnóstico. El C verdadero se presenta como un hallazgo clínico de nódulos firmes de superficie lisa. La mucosa o la piel rara vez son involucradas debido a la gradual expansión de la lesión. Cuando están en relación a dientes pueden llegar a producir movilidad dentaria o rizólisis.1,2,7,8,17
Las características radiográficas, así como las clínicas del C no son patognomónicas. Se puede observar una lesión de densidad mixta irregular.1 Sin embargo, generalmente se presenta como un área radiolúcida2 que puede ser confundida con un mesiodens u otras lesiones.4 La ausencia de destrucción cortical y de extensión a los tejidos blandos favorece el diagnóstico de una lesión benigna.8
Una vez hecho el diagnóstico de C, se debe diferenciar clínica, radiográfica e histológicamente del condrosarcoma. Las características clínicas y radiográficas, como ya se describió, a menudo ofrecen poca ayuda para distinguir al C de una condrosarcoma bien diferenciado. El tamaño de la lesión puede ser de ayuda. La mayoría de los C han sido reportados dentro del rango de 1 a 3 cm, mientras que los condrosarcomas han medido más de 5,5 cm.2, 18 Signos adicionales de dolor persistente junto con una imagen radiográfica de erosión cortical y extensión a los tejidos blandos alertan sobre la posible malignidad. 1,5,6
]]> Histológicamente también, puede ser difícil diferenciar al C del condrosarcoma por presentar características superpuestas. 2 Diferenciarlo de un condrosarcoma de alto grado no presenta dificultades histológicas. Sin embargo, la distinción de un condrosarcoma de bajo grado esta dentro de los problemas más difíciles en patología ósea. De forma que se ha propuesto que todas las lesiones óseas cartilaginosas sintomáticas sean consideradas y tratadas como condrosarcomas. Y muchos patólogos consideran el diagnóstico de C como un potencial condrosarcoma. 1,6La diferenciación entre la lesión benigna y la maligna se basa en evidencia de invasión y en los hallazgos de más de una figura mitótica. La presencia de alguno de estos signos indica una alta probabilidad de malignidad. 8,16 Por lo contrario las figuras mitóticas son extremadamente raras sino inexistentes en el C.1 Y finalmente algunos autores sugieren el examen de varios bloques en todos los tumors cartilaginosos debido a que las áreas diagnósticas condrosarcoma pueden ser solo focales.7
El tratamiento aconsejado para el C es la excisión amplia, no radical, con un margen de hueso y tejido blando normal. Esto se debe a la posible superposición clínica e histológical y a que casi el veinte por ciento (20%) de los condrosarcomas de cabeza y cuello han sido diagnosticados inicialmente como C. El curetaje ha resultado en recurrencia local en un número significativo de casos.1,2,6,7,11 La radioterapia esta contraindicada porque el tumor no es radiosensible y además por la potencial transformación maligna.1,11
Es esencial que se realiza un seguimiento prolongado de los pacientes. Si ocurre una recurrencia, el diagnóstico inicial debe ser reconsiderado por la posibilidad de una malignidad de bajo grado.2,7
Conclusiones
Un nuevo caso de un C maxilar se presentó. En este caso la lesión se localizó en una región donde previamente se enucleó una quiste odontogénico inflamatorio y sus características clínicas hiceron pensar en un quiste residual. La biopsia incisional confirmó el diagnóstico de C. Una vez con el diagnóstico de C la posibilidad de un condrosarcoma de bajo grado debe ser considerado.
El diagnóstico diferencial en esta ubicación en particular puede incluir cualquier lesión benigna osteolítica. Por lo que se debe considerar los tumores óseos comunes a los otros huesos de la economía, conjuntamente con las lesiones de origen odontogénico. La historia, el examen físico y el estudio de las imágenes debe ser realizado y luego se debe realizar una biopsia para definir el diagnóstico y tratamiento más apropiado.
Varios signos clínicos y radiográficos pueden ser de ayuda para distinguir este caso de un condrosarcoma. Primero, el tamaño del tumor era de 2,0 cm y en la biopsia se encontró una cápsula. El examen histológico de la pieza quirúrgica final mostró cartílago hialino maduro con alguna arquitectura cellular sin hueso y con la ausencia de invasión de los tejidos blandos en los márgenes amplios pero no radicales. Además, no se observaron figuras mitóticas.
No ha habido recurrencia del tumor en 2 años y 7 meses desde la remoción. De todas formas se plantea el control a largo plazo.
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Correspondencia:
Dr. Jose P. Crestanello Nese
C/ Alfredo Navarro 3012, Apto 116
Montevideo 11600, Uruguay
e-mail: jpcresta@adient.com.uy
Recibido: 06.07.2005
Aceptado: 04.07.2006