La enfermedad de Kimura: comunicación de un caso en un varón caucásico y revisión de la literatura
Kimura disease: Report of a case in a Caucasian male and revision of the literature
J.M. López-Arcas Calleja1, T. Martínez Iturriaga2, M. Patrón Romero3, G. de María Martínez4,
J. González Martín-Moro4, J.L. del Castillo4
1 Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario La Paz. Madrid, España.
2 Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid, España. ]]>
3 Jefe de Sección Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. Madrid, España.
4 Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario La Paz. Madrid, España.
Dirección para correspondencia
RESUMEN
La enfermedad de Kimura es un trastorno inflamatorio que afecta principalmente a sujetos de origen asiático. Se manifiesta por la existencia de masas de tejido subcutáneo y subplatismal generalmente en la cabeza y el cuello. Suele acompañarse de linadenopatías, y aumento de los niveles de eosinófilos e IgE en sangre periférica. Comunicamos un caso de enfermedad de Kimura, descubierto en un varón caucasiano, tras una biopsia excisional de una masa cervical.
Palabras clave: Enfermedad de Kimura; Hiperplasia angiofolicular; Eosinofili.
ABSTRACT
Kimura disease is a chronic inflammatory disorder mainly involving Asians. It often presents as soft-tissue nodes or lymphadenopathy of the head and neck. Commonly associated with increased levels of eosinophils and IgE in peripheral blood. We report a case of Kimura disease in a Caucasian, diagnosed after lymph node and submaxillary gland removal.
]]> Key words: Kimura disease; ALHE; Eosinophil.
Introducción
La enfermedad de Kimura es un trastorno inflamatorio de etiología desconocida que afecta principalmente a sujetos de origen asiático. Clínicamente suele manifestarse por la existencia de masas de tejido subcutáneo y subplatismal, localizadas generalmente en la zona de la cabeza y el cuello, con participación de glándulas salivales y adenopatías regionales. A nivel histopatológico, se caracteriza por la afectación de los nódulos linfáticos en forma de pseudotumores fibroinflamatorios, con hiperplasia de folículos germinales, fibrosis intersticial, marcada infiltración eosinófila de la masa y de los tejidos adyacentes y, frecuentemente, eosinofilia con aumento de IgE en sangre periférica.
Comunicamos un caso de enfermedad de Kimura, descubierto en un varón caucasiano, tras una biopsia excisional de una masa cervical.
Caso clínico
Se presenta en consulta, un varón de raza caucásica y nacionalidad española de 35 años de edad, por presentar una masa cervical, de crecimiento sostenido de tres semanas de evolución. A la inspección y palpación, se objetiva la existencia de una gran masa de consistencia dura, en la región submandibular izquierda de aproximadamente 3x3 cm así como adenopatías en aparente relación con dicha masa. Se realizó una PAAF con resultado no concluyente, excluyendo origen salivar de la tumoración. Ante la sospecha de tumor de estirpe linfoide debido al rapidísimo creciente de la tumoración, duplicación del volumen tumoral en semanas, se decide realizar biopsia excisional de la masa.
En la cirugía, llevada a cabo con anestesia general, tras un abordaje convencional submandibular, constatamos, la existencia de un gran conglomerado de límites imprecisos, que incluía la masa, 5 o 6 adenopatías de 1x1 cm adheridas a la misma, y una glándula submandibular de gran tamaño. Se extirparon la masa y las adenopatías en bloque, junto con la glándula, ante la sospecha de que ésta también estuviese afectada.
]]> El diagnóstico histopatológico fue enfermedad de Kimura. Posteriormente se completó el estudio, mediante determinación de niveles de eosinófilos e IgE en sangre periférica, así como un sistemático de orina, con proteínas totales en orina, para valorar la función renal del paciente.En dichos análisis, se apreció una importante elevación de los niveles séricos, de IgE y eosinófilos, sin que se demostrase alteración alguna de la función renal.
Estudio anatomopatológico
Descripción Macroscópica
Ganglio linfático que mide 3,5 por 2 cm y una glándula submaxilar de 4 por 3 cm. A la sección el ganglio linfático tiene un aspecto nodular, observándose una marcada fibrosis capsular. La glándula submaxilar no presenta alteraciones macroscópicas (Fig. 1).
Descripción microscópica
]]> El ganglio linfático muestra una arquitectura conservada con una intensa hiperplasia folicular reactiva observándose en algunos folículos fenómenos de foliculosis. La cápsula presenta una marcada fibrosis que se extiende hacia el parénquima ganglionar adyacente (Fig. 2). Tanto en el tejido linfoide como en la cápsula se observa una marcada infiltración por eosinófilos. Éstos, a veces forman microabscesos en el interior del tejido linfoide (Fig. 3), mientras que en la cápsula adoptan una disposición preferentemente perivascular, sin que se observen imágenes de vasculitis (Fig. 4). No se ha observado infiltración tumoral a ningún nivel y con técnicas de inmunohistoquímica se demuestran depósitos de IgE a nivel centrofolicular. Con técnicas específicas no se ha demostrado la presencia de parásitos (Fig. 5). Los cortes de la glándula salival remitida muestran sólo pequeños infiltrados linfocitarios con algún eosinófilo en situación periductal. Estos conductos a veces aparecen ligeramente dilatados.
Discusión
La enfermedad de Kimura fue descrita por primera vez en la literatura china en 1937,1 pero su descripción histopatológica definitiva no llegaría hasta 1948 (Kimura et al.).2 Es endémica en Asia (especialmente en China y Japón), pero su frecuencia es extremadamente baja, con unos 200 casos identificados en Asia desde su descripción histológica y de forma esporádica en el resto del mundo. Predominantemente se da en varones con un pico de aparición en la tercera década. En cuanto a la localización, diversas series3 confirman que la más frecuente es a nivel de cabeza y cuello (76%), también región orbitaria, párpados, paladar y faringe, y periféricamente en brazo y axila.3,6
Clínicamente, la enfermedad de Kimura, suele ser un proceso localizado, simulando en ocasiones una neoplasia, como en nuestro caso. También se han descrito casos con clínica sistémica,6,7 en forma de prurito, eczema, urticaria, etc., pero son los menos y más frecuentemente es su asociación con patología renal (aprox. 50% de casos), generalmente en forma de glomerulonefritis extramembranosa, pudiéndose desarrollar ésta en fases previas al crecimiento de la masa cervical, que no aparecían en nuestro paciente.
]]> Uno de los principales problemas que presenta la enfermedad de Kimura es la dificultad que supone su diagnóstico. No sólo es una entidad extremadamente rara en la población general, sino que necesita un diagnóstico clínico-patológico preciso, para poder distinguirla de otras entidades con características similares como el Linfoma de Hodgkin, enfermedad de Castleman, linfadenopatía dermatopática, granulomatosis alérgica de Churg Strauss, linfadenitis parasitarias y ALHE. En nuestro caso, solamente el estudio anatomopatológico de la pieza permitió el diagnóstico, siendo la citología absolutamente inespecífica.Precisamente, con ésta última entidad se han producido numerosas confusiones en la literatura. Inicialmente se consideró que tanto la ALHE, como la enfermedad de Kimura, clínicamente similares, suponían dos variedades de una misma entidad clinicopatológica. No sería hasta 1979 que ambas entidades fueron claramente diferenciadas, englobando a ALHE dentro del grupo de los hemangiomas histiocitoides. Las diferencias entre ambas entidades están expuestas someramente en el siguiente cuadro (Tabla 1).
La etiología del Kimura, constituye todavía una incógnita. Se postula que pueda ser una enfermedad autoinmune.9 La evidencia de eosinofilia periférica, incremento de mastocitos y niveles aumentados de IL-5 e IgE, hacen pensar en una estimulación anormal de los linfocitos T, de forma similar a lo q sucede en las reacciones de hipersensibilidad. La importante hiperplasia folicular, podría sugerir un posible estado de inmunodeficiencia e infección por VHH-8, si embargo esto no ha podido ser demostrado. 10
En cuanto al tratamiento de la enfermedad de Kimura, señalar simplemente que la cirugía constituye el principal tratamiento, siendo otras alternativas, la corticoterapia, radio e incluso quimioterapia. A pesar del escaso periodo de seguimiento postoperatorio (10 meses) el paciente se encuentra actualmente libre de enfermedad. Con cualquiera de ellos la recurrencia de la enfermedad tras el tratamiento, es bastante frecuente.
Conclusiones
La enfermedad de Kimura es una enfermedad inflamatoria caracterizada por una intensa infiltración eosinófila de ganglios linfáticos y a veces tejido celular subcutáneo. Epidemiológicamente afecta fundamentalmente a varones de raza asiática. La localización en cabeza y cuello es la más frecuente, y debe ser tenido en cuenta por cualquier cirujano maxilofacial.
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Dirección para correspondencia:
Dr. José María López-Arcas
Servicio Cirugía Maxilofacial Hospital Universitario La Paz
Paseo de la Castellana s/n, 28017 Madrid, España ]]>
Email: drlopezarcas@tiscali.es
Recibido: 07.02.05
Aceptado: 06.10.06