Leiomiosarcoma intraóseo mandibular
Mandibular intraosseous leiomyosarcoma
A. López Ceres1, F. Ruiz Delgado1, L. Bermudo Añino2
1. Médico Residente.
2. Jefe de Sección.
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga, España
RESUMEN
Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas mesenquimales derivadas del músculo liso. Los leiomiosarcomas intraóseos mandibulares primarios son muy raros. Se cree que proceden de la musculatura lisa de la pared de los vasos sanguíneos. Pueden presentarse a cualquier edad, sin ninguna predilección y afectan preferentemente a hombres, con una relación hombre-mujer de 2:1. La excisión quirúrgica completa está asociada con una menor recidiva y mayor supervivencia. La radioterapia es efectiva en el tratamiento de la enfermedad microscópica residual. Presentamos el caso de un leiomiosarcoma intraóseo mandibular.
Palabras clave: Leiomiosarcoma mandibular; Tumor de células fusiformes.
ABSTRACT
Leiomyosarcomas are malignant mesenchymal neoplasms of smooth muscle differentiation. Leiomyosarcomas occurring in the jawbones are exceedingly rare, and are believed to arise from the musculature of the tunica of blood vessels. Intraoral cases may present at any age with no predilection for any age group. They occur predominantly in males, with a male to female ratio of approximately 2:1. Complete surgical excision is associated with low recurrence and longer survival. Radiotherapy is effective in the treatment of microscopic disease.
Key words: Mandibular leiomyosarcomas; Spindle-cell tumour.
]]> Introducción
Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas mesenquimales derivadas del músculo liso que suponen un 5-10% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Se suelen dividir en tres grupos anatómicos: tejidos blandos, cutáneos y vasculares. Las zonas donde se desarrollan con mayor frecuencia son el tracto gastrointestinal, el tracto urinario y el aparato genital femenino. Los leiomiosarcomas intraóseos primarios son muy raros, con una predilección por los huesos largos, más raro aún, su aparición en huesos maxilomandibulares, debido a la poca presencia de tejido muscular liso en dicha zona.1
Aunque infrecuente, la posibilidad de que un leiomiosarcoma primario de otra localización metastatize a nivel intraoral existe, y siempre debe ser descartada ante un diagnóstico de leiomiosarcoma. 2
Las características histopatológicas del tumor no son consideradas factores pronóstico en los leiomiosarcomas. El pronóstico del leiomiosarcoma de tejidos blandos depende, tanto del tratamiento quirúrgico, como de la localización anatómica, ya que los leiomiosarcomas de localización periférica se comportan mucho más agresivamente que los localizados en los tejidos profundos.3 A pesar de su localización, los leiomiosarcomas intraorales son tumores muy agresivos asociados a una alta recidiva local y/o metástasis a distancia con un índice de supervivencia muy bajo.4,5
Presentamos el caso de un leiomiosarcoma intraóseo mandibular.
Caso clínico
Presentamos el caso de una paciente de 63 años de edad, remitida a nuestra consulta por su odontólogo, quejándose de una masa dolorosa en la región del canino inferior derecho, que había descubierto cuatro semanas antes. Negaba historia de alteración neurosensorial, disfagia, odinofagia, pérdida de peso o fiebre. El examen físico demostraba una mínima tumefacción facial y asimetría. Intraoralmente, se observaba un abombamiento de la tabla lingual derecha mandibular a nivel del canino, con vestibulización del mismo. No se palpaban adenopatías cervicales. La ortopantomografía demostró un area radiolúcida, de bordes regulares, en relación con el canino, de 2 cm de diámetro máximo. Se diagnosticó como patología quística benigna (Fig. 1).
Se realizó una biopsia incisional bajo anestesia local. Los estudios microscópicos concluyeron que era una neoplasia maligna de células fusiformes.
]]> Como estudio de extensión se realizó una TC de tórax, de abdomen y de pelvis, que fue absolutamente negativo.La paciente fue intervenida bajo anestesia general tres semanas después de su primera visita. En ese momento, presentaba una masa que había emergido por la cara vestibular, en la zona de la biopsia. Se realizó una disección cervical supraomohioidea derecha, con exéresis de la glándula submaxilar y los ganglios linfáticos regionales. La mandíbula fue resecada desde la sínfisis hasta el primer molar inferior derecho. La pieza quirúrgica y el vaciamiento cervical estaban, macroscópicamente, libres de tumor (Fig. 2). Para la reconstrucción primaria del defecto se utilizó una placa de reconstrucción.
En el postoperatorio inmediato, la paciente desarrolló una infección cervical, con una comunicación orocervical, a pesar de la sonda nasogástrica colocada en el momento de la cirugía. A pesar del tratamiento antibiótico intravenoso, la paciente no mejoró, con lo que se retiró la placa de reconstrucción bajo anestesia general. Posteriormente, la paciente evolucionó favorablemente, y fue dada de alta en el 20 día postoperatorio.
El estudio inmunohistoquímico de la biopsia y de la pieza quirúrgica mostraban que las células tumorales eran reactivas para vimentina y actina músculo-específica. Asimismo, también eran reactivas para desmina. Finalmente, se diagnosticó de leiomiosarcoma grado II.
La paciente presenta seguimientos periódicos en nuestra consulta, hace ya 15 meses del diagnóstico, y está libre de recidivas o metástasis.
Discusión
Carmody y cols.6 en 1944 fue el primer investigador en describir un leiomiosarcoma mandibular. Se cree que los leiomiosarcomas mandibulares proceden de la musculatura lisa de la pared de los vasos sanguíneos. Los huesos maxilares son el sitio de predilección de los leiomiosarcomas intraorales, aproximadamente el 50% de estos tumores afectan al maxilar o a la mandíbula.1,4
]]> Las posibles zonas de origen de los leiomiosarcomas intraorales son: 1) Las papilas circunvaladas de la lengua, 2) células mesenquimales pluripotenciales indiferenciadas, 3) elementos del tejido muscular liso de las paredes de los vasos sanguíneos, 4) sistema neurovascular, 5) el músculo erector del pelo en los folículos pilosos aberrantes de la mejilla y 6) células mioepiteliales de las glándulas mucosas.7,8El síntoma más común de presentación en los estadios precoces del leiomiosarcoma mandibular es el desarrollo de una masa de crecimiento lento, no ulcerada, que puede o no ser dolorosa. No se ha demostrado ningún factor predisponente o etiológico en estos tumores.9
Pueden presentarse a cualquier edad, sin ninguna predilección, y afecta preferentemente a hombres, con una relación hombremujer de 2:1.10
Las metástasis a distancia del leiomiosarcoma intraoral aparecen en un 39% de los casos.8 Los pulmones son la zona de mayor afectación, a diferencia de los tumores que se originan en otras partes del organismo, que metastatizan generalmente en el pulmón y en el hígado. La afectación ganglionar cervical ocurre en un 15% de los casos. También han sido descritos leiomiosarcomas metastáticos en la cavidad oral.2
Radiológicamente, estas lesiones no tienen ninguna característica que los diferencie del resto de lesiones, y puede simular cualquier tumoración expansiva, o destructiva de la mandíbula. Se han descrito lesiones líticas con márgenes mal definidos, elevación periostal, calcificaciones y destrucción cortical.11
El diagnóstico microscópico de las lesiones de la musculatura lisa de la mandíbula son difíciles, debido al pequeño tamaño de las piezas de biopsia y la diversidad de lesiones. El diagnóstico diferencial de las lesiones de células fusiformes debe incluir lesiones benignas y malignas, como puede ser el fibroma no osificante, el histiocitoma fibroso maligno, el sarcoma neurogénico y el fibrosarcoma. La diferenciación miogénica, supuesta característica del leiomiosarcoma, puede aparecer también en otros sarcomas. Tomar una buena muestra de la pieza quirúrgica, así como el estudio inmunocitoquímico, y particularmente, la actina, puede ayudar a diferenciarlo de otras lesiones. 12
El éxito del tratamiento inicial es un factor pronóstico importante, ya que la excisión quirúrgica completa está asociada con una menor recidiva y mayor supervivencia. En presencia de afectación adenopática, se deberá llevar a cabo una disección radical modificada de cuello.3,13
La radioterapia postoperatoria en los leiomiosarcomas demuestra algún beneficio mejorando la supervivencia y el tiempo libre de recidiva. En el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos, la radioterapia de forma aislada es capaz de conseguir un control local a muy altas dosis. El control local de la radioterapia aislada es menor que si se da asociada a la cirugía.10 La radioterapia es efectiva en el tratamiento de la enfermedad microscópica residual, por tanto, mejor utilizarla de forma adyuvante postoperatoriamente.
La quimioterapia se tiende a utilizar de forma paliativa y puede mejorar la supervivencia y calidad de vida en los pacientes con enfermedad metastásica o tumores inoperables, pero no se utiliza como primera maniobra terapéutica de rutina.14
]]> Conclusiones
El leiomiosarcoma intraoral es un tumor muy agresivo, y para conseguir un buen resultado, lo mejor es tratarlo quirúrgicamente, de forma precoz y agresiva, siendo su diagnóstico por biopsia, debiendo incluir diagnóstico de extensión para descartar tumor primario en otra localización.
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Dirección para correspondencia: Recibido: 09.06.05
Aceptado: 18.12.06