¿Cuál es su diagnóstico?
What’s your diagnosis?
Mujer de 29 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas y sin antecedentes médicos de interés, que acude a urgencias por inflamación hemifacial de una semana de evolución. La paciente refería dolor crónico a nivel mandibular izquierdo, trismo moderado y disfagia leve.
En la exploración física se objetiva un severo trismus y evidentes signos de inflamación a nivel del ángulo mandibular izquierdo, palpándose masa de consistencia firme y dolorosa. No se apreció movilidad patológica ni dolor a la percusión de ninguna pieza dentaria.
En la ortopantomografía se identificaba una imagen radiolúcida de bordes definidos y aspecto multilocular que ocupaba el cuerpo, ángulo, rama y cóndilo mandibular izquierdo, que incluía las raíces de la pieza 37. Adyacente a la imagen quística se observaba la pieza 38 incluida (Fig. 1).
Con el diagnóstico de presunción de quiste mandibular sobreinfectado con colección adyacente, se instauró tratamiento antibiótico.
Queratoquiste odontogénico mandibular. Presentación como trismus de larga evolución
Mandibular odontogenic keratocyst. Presentation as gradually developing trismus
R. Sánchez Burgos1, J.L. Del Castillo Pardo de Vera2, M.J. Morán Soto2, L. Pingarrón Martín1, M. Burgueño García3
]]> 1 Médico Residente.Dirección para correspondencia
La paciente fue intervenida bajo anestesia general para la extirpación de lesión. Se realizó un abordaje intraoral a través de incisión crestal. Se realizaron exodoncias de piezas 37 y 38, y se llevó a cabo la extirpación del quiste y fijación con solución de Carnoy en la zona del cuerpo y el cóndilo mandibular. Se realizó una sección del nervio lingual incluido en el tejido tumoral que se resuturó.
En la intervención se obtuvieron dos muestras que se remitieron para estudio histológico. La primera muestra de partes blandas adyacentes no evidenció infiltración tumoral. En la segunda muestra se identificó el tejido lesional como queratoquiste con reacción granulomatosa a la queratina.
La ortopantomografía de control posquirúrgica mostró la eliminación del quiste con ausencia de fracturas mandibulares (Fig. 3).
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La paciente fue mejorando del trismus a lo largo del ingreso y hasta la intervención. A lo largo del ingreso se mantuvo alimentación enteral por sonda nasogástrica. Al alta presentaba trismus leve y tolerancia alimentaria adecuada. La paciente es seguida mediante revisiones periódicas de forma ambulante, siendo su evolución favorable, sin presentar recidivas.
Discusión
El queratoquiste odontogénico también denominado quiste primordial es definido como un quiste del desarrollo de estirpe odontogénica. Su interés radica en su alto índice de recidivas, que se estima en un 20-30%. Representan el 3-11% de los quistes mandibulares. Se presenta más frecuentemente en la segunda, tercera y cuarta décadas de la vida, con mayor incidencia en hombres que en mujeres (1:1,4), con predilección por el ángulo y la rama mandibular (65-80%).
Según su origen histológico se pueden dividir en dos tipos: los de origen primordial (60% de los casos), a partir de restos de la lámina dental, no asociados a piezas dentales y los de origen dentígero (40%), que tienen su origen en el órgano reducido del esmalte y se asocian a piezas incluidas.
La histología muestra una delgada pared de epitelio escamoso estratificado con células cuboideas o columnares en empalizada, sin infiltrado inflamatorio. Estas células presentan habitualmente paraqueratosis (80%), describiéndose también una minoría de casos con ortoqueratosis, los cuales presentarían un comportamiento menos agresivo, con menor tasa de recurrencia. El interior del quiste está relleno de un material cremoso de aspecto blanco sucio y olor característico constituido por queratina.
Los queratoquistes se caracterizan por un alto potencial proliferativo celular, regulado por proteínas relacionadas con la apoptosis celular como la p53, bcl-2, ki67 y PCNA, que se encuentran aumentadas en este tipo de quistes, así como la producción de IL- 1, IL-6,TNF y prostaglandinas intraluminales, que justifican su comportamiento recidivante y su alto índice de crecimiento con respecto a otros quistes odontogénicos.
A pesar de este alto índice proliferativo, raramente afectan a las corticales óseas, por lo cual pueden mantenerse largo tiempo asintomáticos, siendo en muchos casos hallazgos radiológicos. La sintomatología puede comenzar debido a una sobreinfección del quiste, debutando con signos de inflamación local y, en casos muy evolucionados, con abscesos, fístulas o trismus. Pueden producirse perforaciones de las corticales hasta en un 25% de los casos dado su potencial de crecimiento, pudiendo debutar como una fractura patológica.
Radiográficamente pueden presentarse como lesiones uniloculares o multiloculares radiolúcidas de bordes nítidos, asociando una pieza dental no erupcionada hasta en un 40% de los casos. Pueden desplazar raíces de dientes adyacentes pero no se describen fenómenos de rizoclasia. En caso de lesiones multiloculares es necesario descartar que se asocie a un Sd. de Gorlin, displasia ectomesodérmica de origen hereditario autonómica dominante que se caracteriza por múltiples nevus basocelulares, malformaciones esqueléticas y queratoquistes.
]]> Radiológicamente es necesario hacer el diagnóstico diferencial con lesiones mandibulares que cursan con radiolucidez como el ameloblastoma, entidad tumoral benigna que se presenta en su mayoría de casos en forma de quiste multilocular radiotransparente que puede provocar erosión de raíces adyacentes y expansión cortical, asociados en ocasiones con piezas incluidas. Asimismo, es necesario diferenciarlos de otros quistes odontogénicos que presentan las mismas características radiológicas como es el caso de los quistes foliculares, relacionados con la corona de piezas incluidas directamente, en contraste con los queratoquistes.El tratamiento del queratoquiste se basa en la enucleación de la lesión y curetaje posterior. La finalidad más importante es disminuir las altas tasas de recidiva de esta entidad, que pueden presentarse hasta diez años tras la cirugía.
Las posibilidades de tratamiento incluyen la enucleación simple (no recomendada dadas las altas tasas de recidiva a las que se asocia 17-56%). Pueden emplearse técnicas coadyuvantes como la aplicación de solución de Carnoy tras la enucleación (alcohol absoluto, cloroformo, ácido acético al 98% y cloruro férrico), o la crioterapia, disminuyendo así los índices de recidiva (1-8,7%). Así mismo, se han empleado técnicas descompresivas derivadas de la marsupialización previas a la cirugía,con el fin de disminuir el tamaño del quiste y la presión intraluminal, permitiendo así una cirugía menos agresiva y con menores tasas de recidivas. En casos agresivos puede realizarse una resección mandibular en bloque.
Es necesario un seguimiento postoperatorio del paciente con el fin de vigilar las posibles recidivas, que pueden explicarse tanto por una enucleación o curetaje incompletos debidos a la debilidad de la pared del quiste o la invasión de tejidos blandos adyacentes, o bien por quistes satélites dada la alta actividad mitótica de la entidad, no detectados en el momento de la cirugía.
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Dirección para correspondencia:
Rocío Sánchez Burgos
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Universitario La Paz
Pº Castellana 261. 28046 Madrid. España ]]>
Email: ro_sb@hotmail.com