¿Cuál es el diagnóstico y el tratamiento?
What is the diagnosis and how should it be treated?
Varón de 53 años, en seguimiento por su médico de atención primaria por obstrucción nasal izquierda de varios meses de evolución resistente a tratamiento tópico. Presenta proptosis ocular homolateral en las últimas semanas por lo que se solicita TC en el que se objetiva masa expansiva en seno maxilar izquierdo, fosas nasales, seno frontal izquierdo y seno esfenoidal, que se introduce a nivel orbitario, siendo el paciente derivado a urgencias de cirugía maxilofacial.
Como antecedentes personales destacamos incompetencia de cardias, neumotórax espontáneo hace 30 años y antecedentes laborales en ambiente con hidrocarburos aromáticos y carpintería.
A la exploración física presenta proptosis de ojo izquierdo e insuficiencia respiratoria nasal ipsilateral. A la rinoscopia directa apreciamos tumoración en fosa nasal izquierda. Se intenta biopsia de la misma bajo anestesia local impidiendo su realización el sangrado profuso. Con vistas a programar la extirpación tumoral bajo anestesia general, se solicita resonancia magnética.
Resultado de la RM: tumoración con infiltración de septo nasal, seno esfenoidal, seno frontal, seno maxilar y pared medial órbita izquierda. Infiltración orbitaria de grasa intra y extraconal provocando desplazamiento de músculos recto medial y recto inferior izquierdo. Masa en contacto con nervio óptico. Invasión de seno esfenoidal en contacto con ambas carótidas y pared anterior de silla turca (Fig 1).
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Sarcoma osteogénico naso-maxilo-orbitario. Abordaje transcraneal
Naso-maxillo-orbital osteogenic sarcoma. Transcranial approach
L. Pingarrón Martín1, J.L. del Castillo Pardo de Vera2, E. González Obeso3, E. Palacios Weiss1, J.L. Cebrián Carretero2, F. Lopez-Barea4, M. Burgueño García5
1 Médico Residente. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
2 Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
3 Médico Residente. Servicio de Anatomía Patológica. ]]>
4 Médico Adjunto. Servicio de Anatomía Patológica.
5 Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.
Hospital Universitario La Paz, Madrid. España
Dirección para correspondencia
Bajo anestesia general, y a través de incisión de rinotomía lateral izquierda se realiza biopsia intraoperatoria, con el resultado de sarcoma. Se completa el acceso a la tumoración mediante abordaje bicoronal, craniotomía frontal y barra supraorbitaria bilateral (Fig. 2). Etmoidomaxilectomía medial con exanteración orbitaria y reconstrucción con colgajo de músculo temporal. No se objetiva infiltración ósea de base de cráneo (lámina cribosa y cresta galli).
El estudio anatomo-patológico de la pieza quirúrgica se corresponde con tumoración mesenquimal maligna, de alta densidad celular, dispuesta en sábanas, adoptando diferentes patrones en los que alternan áreas fusiformes, epitelioides, altamente colagenizadas y mixoides. No se observa patrón vascular hemangiopericitoide. Consta de células con un escaso citoplasma o con abundante citoplasma eosinófilo (células epitelioides); los núcleos son elongados o vesiculosos, con una evidente anisocariosis. La actividad mitósica es regionalmente alta (más de 10 campos de gran aumento, incluso con mitosis atípicas). En el interstico existe diferenciación de trabéculas de osteoide y hueso en íntimo contacto con el tejido tumoral; no obstante existen ribetes ostoblásticos en la periferia de las trabéculas. También, se reconocen nidos microscópicos de cartílago hialino atípico, con focos tumorales de necrosis.
Inmunohistoquímicamente las células tumorales presentan una extensa y difusa positividad frente a la actina muscular (HHF 35) y negatividad frente a la desmina y osteocalcina. El índice de proliferación (Ki 67) se cuantifica en un 20%.
]]> Diagnóstico anatomo-patológico de la pieza quirúrgica: osteosarcoma del seno maxilar predominantemente fibroblástico, grado III-IV de Broders.
Discusión
El sarcoma osteogénico u osteosarcoma, es el tumor óseo primario más frecuente (17% a 21%) en individuos de edad inferior a los 40 años, afectando a la mandíbula y al maxilar en aproximadamente un 6,5% de casos. Su frecuencia se estima en un 0,07-0,4/100.000 habitantes.
La localización preferente de afectación de este tumor a nivel de la economía humana es en huesos largos, con predilección por la metáfisis distal del fémur, la tibia proximal y la metáfisis humeral. La mortalidad asociada a estos tumores en estas localizaciones es alta, con una supervivencia a los 5 años de un 20%. La bibliografía revisada no establece ninguna relación entre la localización del tumor y el sexo del paciente.
Existen varias clasificaciones de los osteosarcomas, aunque la más empleada es la siguiente:
• Osteosarcoma convencional. Se presenta sobre todo en metáfisis de huesos largos, gente joven y suelen ser de alto grado. Hay cuatro categorías definidas: osteoblástico, condroblástico, fibroblástico y mixto.
• Osteosarcomas de los maxilares. Se suelen presentar 1 ó 2 décadas más tarde y de grado bajo o moderado. En torno al 50% se trata de osteosarcomas de tipo condroblástico.
Estos tumores presentan una amplia variedad de manifestaciones clínicas, siendo un hallazgo constante en los casos publicados la presentación como tumor óseo de rápido crecimiento, indoloro o con dolor leve. Síntomas poco frecuentes son el edema y las parestesias locales, síntomas que parecen asociarse al rápido crecimiento tumoral, más que tratarse de hallazgos distintivos del osteosarcoma.
Antecedentes personales que predisponen al padecimiento de sarcoma osteogénico: enfermedad de Paget ósea y la radiación.
]]> Los sarcomas de cavidad nasal y senos paranasales son raros y corresponden entre el 7 y el 28% de todos los sarcomas en cabeza y cuello. Representan el 0,5-1% de todos los tumores en fosa nasal y senos paranasales. En el maxilar y la mandíbula, la presentación de este tumor a edades más tardías (por encima de los 40 años) y su tasa de supervivencia mayor (75% de supervivencia media con un intervalo libre de enfermedad de 8 años) lo diferencian del osteosarcoma en otras localizaciones. En esta localización presentan un elevado porcentaje de recurrencia local y un bajo riesgo de metastatizar a distancia, provocando el fallecimiento del paciente por la propagación intracraneal ó la invasión local incontrolada. La localización del tumor se correlaciona directamente con el pronóstico.Entre los senos paranasales, el seno maxilar es la localización más frecuente, seguida de los senos etmoidales y el seno frontal. A nivel facial son más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar. Los osteosarcomas localizados en senos paranasales se presentan en pacientes por encima de los 30 años de edad y no presentan predilección por sexo.
El diagnóstico clínico preoperatorio se incluye dentro del diagnóstico diferencial con otras entidades como el granuloma, el carcinoma epidermoide, la exostosis y el condrosarcoma. El diagnóstico definitivo lo aporta el estudio anatomopatológico tras la biopsia.
La interpretación radiográfica en estos tumores es difícil debido a que los hallazgos radiográficos definidos como típicos en la literatura no se encentran. Al valorar los hallazgos radiográficos, debemos basarnos en los criterios generales de malignidad más que en criterios de tumores específicos. La presencia de una lesión unicéntrica destructiva, con márgenes pobremente definidos y un patrón predominantemente esclerótico, lítico o mixto, debe hacer sospechar de sarcoma osteogénico. La clasificación del osteosarcoma según el Índice de Broders se basa en 4 grados de malignidad según la densidad celular y el grado de atipia de las células tumorales (mínima, discreta, moderada y alta) (Figs. 3 y 4).
El tratamiento de elección es la cirugía, sola o en combinación con la radioterapia, siendo la tasa de supervivencia de hasta el 85%. La dosis empleada de radioterapia como tratamiento adyuvante, nunca en monoterapia, es habitualmente de 6000 rad. El tratamiento aconsejado en osteosarcomas de cabeza y cuello incluye la resección quirúrgica, asociando RT y/o QT en la gran mayoría de los casos, en función de la diferenciación y estirpe celular.
Independientemente de la modalidad terapéutica elegida, debemos resaltar la importancia del seguimiento a largo plazo de estos tumores, dado que la esperanza de vida de los pacientes se encuentra limitada por las recidivas locales y la infiltración de la base del cráneo.
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Dirección para correspondencia:
Lorena Pingarrón Martín
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Universitario La Paz
Pº Castellana 261. 28046 Madrid. España
Email: lorenapingarron@yahoo.es