CASO CLÍNICO

Fibroma osificante de mandíbula: presentación de un caso y revisión de la literatura

Mandibular ossifying fibroma: case report and literature review

A. Lombardi¹, M. Cerullo², J.C. Garzón², J. Martínez³, E. Cuella⁴

1 Jefe de división. Especialista en Cirugía y Traumatología Buco-Máxilo-Facial
2 Especialista en Cirugía y Traumatología Buco-Máxilo-Facial ]]> 3 Jefe de residentes
4 Residente
Servicio de Cirugía y Traumatología Buco-Máxilo-Facial. Hospital General de Agudos P. Piñero. Argentina

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Dentro de las lesiones fibro-óseas benignas se encuentra el fibroma osificante (FO); esta entidad se considera una verdadera neoplasia que comprende una proliferación encapsulada de tejido fibroso; que afecta generalmente a los maxilares especialmente a la mandíbula en la región de molares. Su crecimiento es lento, pudiendo generar el desplazamiento dentario, incluso la rizólisis de los mismos.
Para el diagnóstico de FO se requiere de la correlación clínica-radiológica, con los hallazgos intraoperatorios; ya que la histología puede presentar similitudes con otras lesiones fibro-óseas.
Se describe el caso de un paciente tratado en nuestro servicio por fibroma osificante de maxilar inferior.

ABSTRACT

The benign fibro-osseous lesions include ossifying fibroma (OF). This condition is considered to be a true neoplasm consisting of an encapsulated proliferation of fibrous tissue that generally affects the jaws, especially the molar region of the mandible. Its growth is slow and it can cause tooth displacement, including dental rhizolysis.
In order to reach the diagnosis of OF, a clinico-radiologic correlation with intraoperative findings is required because the histology may be similar to other fibro-osseous lesions.
The case of a patient treated in our department for ossifying fibroma of the mandible is reported.

Key words: Ossifying fibroma; Benign fibro-osseous lesions.

Introducción

Las lesiones fibro-óseas benignas abarcan un grupo de patologías de desórdenes óseos clínicamente diversos que comparten características histopatológicas. Es característico a este grupo el reemplazo de un hueso normal por un tejido compuesto de fibras colágenas, fibroblastos y un grado variable de tejido mineralizado.

En cuanto a la clasificación de estas lesiones numerosos modelos han sido propuestos, de los cuales el más reconocido y aceptado ampliamente es el de Waldrom; quien divide a las lesiones fibro-óseas benignas en distintas categorías: 1) de desarrollo (hamartomatoso), 2) reactivas (displásicas) y 3) neoplásicas. Recientemente, Slater, Slootweg, Eversole y Melrose han realizado recomendaciones y modificaciones a la clasificación propuesta por Waldron¹. La siguiente categorización es sugerida.

Lesiones fibro-óseas benignas (modificada)

1. Displasia ósea

• No hereditaria:

- Periapical
- Focal
- Florida

• Hereditaria:

]]>

- Cementoma gigantiforme familiar

2. Neoplasias fibro-óseas

• Fibroma osificante convencional
• Fibroma osificante "juvenil", "activo "o "agresivo"

3. Displasia fibrosa

• Poliostótica por endocrinopatía (Mc Cune-Albright)
• Poliostótica ]]> • Craneofacial

La OMS clasifica al FO como una neoplasia ósea benigna con afección al esqueleto craneofacial, de mayor incidencia en los maxilares; descrito también en hueso temporal, etmoidal y región orbitaria. Se presenta generalmente entre la 2º y 4º década de vida, con predilección al sexo femenino. Generalmente asintomático, siendo la deformidad facial su primera manifestación clínica.²

Radiográficamente se presenta, en la mayoría de los casos, una lesión circunscrita con borde esclerótico y unilocular, aunque han sido reportados FO multiloculares. La apariencia depende de la madurez de la lesión, pudiendo ser radiolúcida, radioopaca o mixta.³

Los hallazgos histopatológicos incluyen tejido conectivo fibroso denso con grados variables de celularidad. El estroma es relativamente hipovascular pudiendo observarse algunas vénulas ovoides. El hueso es metaplásico con un trabeculado laminar que puede estar presente pero no es un hallazgo constante.^4-5

El tratamiento consiste en la completa escisión quirúrgica, con bajo porcentaje de recidiva.

Se describe una variante de FO que afecta a niños y adolescentes, con mayor complejidad en los hallazgos histopatológicos y con tendencia al crecimiento agresivo: El fibroma osificante juvenil agresivo (FOJA). La OMS define al FOJA como una lesión ósea de crecimiento activo que afecta a los individuos menores de 15 años; de mayor predilección por el maxilar superior, y compuesto por tejido fibroso con rica celularidad, principalmente fibrocitos y osteoblastos, pudiéndose visualizar osteoclastos en relación al tejido óseo. A su vez, describen dentro del mismo dos variedades histológicas: 1)Trabecular- desmoosteoblastoma y 2) Psammomatoide-desmoosteoblastoma.⁶

El tratamiento es quirúrgico siendo de elección el curetaje. Posee una tasa de recidiva del 30 al 58%.⁷

Caso clínico

Paciente de sexo masculino, de 10 años de edad, derivado al Servicio de Cirugía Buco-maxilofacial del Hospital Piñero para ser valorado por un aumento de volumen en región de ángulo mandibular derecho de dos semanas de evolución; sin antecedentes médicos de interés La tumefacción era no dolorosa a la palpación y no había relato de parestesia (Fig. 1).

Al examen intraoral se apreció abombamiento de la tabla vestibular y lingual del maxilar inferior. Las piezas dentarias se observaban sanas y sin movilidad; la mucosa de aspecto normal.

Radiográficamente se observó una lesión radiolúcida, unilocular de bordes escleróticos. También se evidenció reabsorción radicular de la pieza 37 (Figs. 2 y 3).

El resultado de la biopsia fue fibroma osificante, por lo cual se programó la enucleación de la lesión bajo anestesia general. La anatomía patológica confirmó el resultado de fibroma osificante (Figs. 4 y 5).

El último control clínico-radiográfico se efectuó a los ocho meses, con una evolución buena y una evidencia radiográfica de neoformación ósea, y aumento de grosor de la basal mandibular. El paciente permanece en seguimiento para descartar recidiva del tumor. (Figs. 6 y 7).

Discusión

El fibroma osificante, termino propuesto por Montgomery en 1927, ha sido y sigue siendo motivo de controversia en varios aspectos: Uno de ellos es la diferenciación del FO con lesiones de aspecto tanto clínico como histológicos similares; como es el caso de la displasia fibrosa (DF) y la displasia ósea focal (DOF). La importancia del diagnóstico diferencial del FO con estas lesiones benignas radica en el distinto tratamiento que debe recibir cada una de estas patologías.¹

Lo que diferencia a estas lesiones es que el FO tiene un patrón de crecimiento centrífugo causando generalmente el borramiento de la basal mandibular, produciendo desplazamiento dentario y/o reabsorción radicular.⁸ Los hallazgos intraoperatorios son en muchos casos significativos y de valor diagnóstico ya que el FO tiende a enuclearse intacto como una masa sólida. Las biopsias que preservan relación entre la cortical y la lesión son de valor en la interpretación histológica de dichas entidades; siendo la evidencia microscópica de demarcación clave en la diferenciación de FO, DF y DOF.⁹

Otro punto de controversia es la diferenciación de una variedad "agresiva" o "juvenil" dentro de la misma entidad. Los patólogos consideran este diagnostico como subjetivo y arbitrario, sin respaldo científico.¹⁰ El FOJA es considerado por muchos como una lesión única que se presenta en chicos o adolescentes, con características histológicas más complejas y con tendencia a un comportamiento agresivo;¹¹ sin embargo, en lo documentado sobre esta entidad se establece que:

• No todos se presentan en niños y adolescentes.

• No todos tienen comportamiento local agresivo

]]> • No todas las lesiones reportadas como FOJA tienen las mismas características histológicas.

El dilema es: ¿Cómo distinguir estas variedades agresivas del FO convencional?

Lo cierto es que este diagnóstico es confuso y controversial debido a que el FO puede alcanzar tamaños considerables y no distinguirse histológicamente de aquellos de crecimiento más limitado. Además, las características histológicas que supuestamente apartaban al FOJA, como por ejemplo un estroma extremadamente celular, pueden variar de un tumor a otro y las mismas pueden ser observadas en FO convencionales.¹² El tejido mixoide, la degeneración quística y el hueso aneurismal, no son específicos del FOJA, pudiendo ser simplemente cambios reaccionales.¹³

Conclusión

El correcto manejo del FO implica en primer lugar el diagnóstico diferencial con DF y DOF; debido a los distintos tratamientos que cada una de estas patologías ameritan.

El tratamiento de elección del FO es la escisión del tumor y posterior seguimiento como lo realizado en el caso presentado, mientras que la DOF requiere solamente control; y DF en algunos casos la remodelación cosmética.

En cuanto a la diferenciación de una variedad juvenil agresiva, no existe por el momento consenso entre los patólogos para definir el criterio exacto de esta entidad; considerándose lo más prudente individualizar cada caso en particular y recalcar en algunos las características histológicas que puedan relacionarse con un comportamiento local agresivo.

Teniendo en cuenta que el tratamiento indicado para cualquier tipo de FO es la escisión quirúrgica y posterior seguimiento; es en gran medida irrelevante la necesidad del diagnóstico de FOJA.

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Dirección para correspondencia:
Dr. Antonio Lombardi
Servicio de Cirugía y Traumatología Buco-Máxilo-Facial
Hospital General de Agudos P. Piñero ]]> Varela 1301 (Flores) c.p: 1406. Buenos Aires. Argentina

Recibido: 09.06.08
Aceptado: 17.12.08