Neuropatía sensitiva trigeminal secundaria a granuloma de colesterol de la punta del peñasco del temporal

Trigeminal neuralgia secondary to cholesterol granuloma of the petrous bone apex

M.A. Pons García¹, C. Moreno García²

1 Neuróloga. Servicio de Neurología.
2 Cirujano Oral y Maxilofacial.
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Infanta Cristina. Badajoz. España

RESUMEN

La neuropatía aislada de la rama sensitiva del trigémino es una entidad poco habitual. Los pacientes suelen referir hipoestesia y /o disestesia generalmente a nivel de la segunda y tercera rama del trigémino, mientras que la neuralgia es muy infrecuente.¹ Su asociación con enfermedades sistémicas del tejido conectivo es bien conocida.² Se ha descrito asociada a distintas lesiones del SNC sobre todo tumores de fosa posterior o base de cráneo, así como neoplasias mandibulares.^3,4 Presentamos una paciente con hipoestesia en el territorio V2-V3 asociada a dolor hemifacial paroxístico secundario a una lesión del peñasco del temporal.

Palabras clave: Neuropatía trigeminal; Hipoestesia orofacial; Peñasco del temporal.

ABSTRACT

Trigeminal Neuralgia is an uncommon entity. The patients report hypoesthesia and/or dysesthesia of the second and third ramus of trigeminal nerve, while neuralgia is very rare.¹ Its association with systemic diseases of connective tissue is well know.² It has been described as being associated with different lesions of the central nervous system, especially with the posterior cavity or cranial base tumors, as well as jaw neoplasias.^3,4 We presented a patient with hypoesthesia V2-V3 and hemi facial paroxysmal pain secondary to lesion of petrous apex of temporal bone.

Key words: Trigeminal neuropathy; Orofacial hypoalgesia; Petrous apex of temporal bone.

La neuropatía sensitiva trigeminal cursa con una sensación de hipoestesia y/o disestesia de apariencia brusca o gradual, continua u ocasional, limitada generalmente a la segunda y tercera rama del nervio trigémino, de duración variable y sin déficit motor asociado. Es una patología infrecuente, aunque bien conocida, por los expertos en el tema y que en los últimos años ha sido objeto de interés. Se ha descrito asociada a conectivopatías, infecciones del SNC, dilataciones vasculares y a distintos tipos de tumores sobre todo a meningiomas. La localización más frecuente de estas lesiones es la fosa posterior.^5,6 Según la literatura revisada, es excepcional su asociación con tumores grasos del ápex del peñasco del temporal, de ahí el interés de presentarles este caso.

Caso clínico

Mujer de 60 años con antecedentes de dislipemia y cefalea de tensión crónica, que acude a consulta por presentar en los dos últimos meses, episodios de dolor hemifacial izquierdo de segundos de duración, lancinante, a nivel de la segunda y tercera rama del nervio trigémino.

Los episodios se desencadenan fundamentalmente al roce de la cara, al reírse o masticar, y tras ellos permanece una sensación de hipoestesia y tumefacción en esta localización. Puede presentar hasta tres episodios diarios.

No refiere cefalea acompañante, ojo rojo, lagrimeo ni rinorrea. No se acompaña de movimientos anormales en esa hemicara. Niega disfagia u otros síntomas.

A la exploración física la paciente esta vigil, orientada, colaboradora, existe isocoria y normorreacción pupilar, los movimientos oculares son normales así como el fondo de ojo. La exploración de los pares craneales es normal a excepción de una hipoestesia en la 2^a y 3^a rama del V p.c. izquierdo. No presenta disfagia o alteración del lenguaje. No existe déficit motor o sensitivo asociado a otros niveles. Los reflejos osteotendinosos están presentes y simétricos. El resto de la exploración neurológica y general es normal.

Se solicita analítica destacando una hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.

En la RMN cerebral (Figs. 1 y 2) potenciada en T1, T2 y FLAIR con secuencias de supresión grasa, se objetiva una formación alargada a nivel de ápex petroso izquierdo de 28 mm de diámetro mayor, que contacta con la pared del seno esfenoidal y celdillas etmoidales posteriores así como con la carótida intrapetrosa sin provocar alteración en el flujo de esta, que no realza tras la administración de contraste, siendo compatible con un granuloma de colesterol de la punta del peñasco como primera posibilidad. Además se detecta silla turca vacía como hallazgo casual.

Discusión

Las neuropatías del trigémino de origen tumoral suponen un bajo porcentaje de las neuropatías trigeminales. Se manifiestan como un adormecimiento cutáneo-mucoso en la región inervada por el trigémino, siendo más frecuente la afectación de V2 y V3, sobre todo de la rama maxilar. Su importancia radica en que pueden ser la primera manifestación clínica de un tumor (benigno o maligno) o de una recidiva en pacientes con neoplasias previas. De estos, los meningiomas de fosa posterior, son el tipo y localización más frecuente.⁷

Sin embargo, la asociación más descrita se ha realizado con enfermedades sistémicas particularmente con la esclerosis sistémica, enfermedad mixta del tejido conjuntivo y síndrome de Sjögren, la diferencia es que en este caso no suele ser una manifestación precoz de la enfermedad. Se han descrito también neuropatías sensitivas trigeminales en relación a infecciones (herpes zoster, neurosífilis, tuberculosis), aracnoiditis y traumatismos.^8,9

El nervio trigémino a lo largo de su trayecto puede lesionarse a distintos niveles desde el tronco encéfalo, raíces preganglionares, ganglio de Gasser hasta la porción periférica del nervio. El ganglio de Gasser está situado en un receso de la duramadre llamado cavum de Meckel, localizado en la parte anterosuperior del ápex del peñasco del hueso temporal.

La clínica más frecuente es la hipoestesia y/o disestesia y en menor grado la neuralgia. La mayoría de los pacientes describen las disestesias como de intensidad moderada, un 60% refieren dolor neuropático ocasional y el 80% presenta hipoestesia a la exploración neurológica.⁸ La neuropatía mentoniana maligna está caracterizada por la anestesia espontánea de la región inervada por el nervio mentoniano y el déficit sensitivo abarca piel mentón y piel y mucosa del labio inferior.

Los tumores de contenido graso, entre los que se encuentra el granuloma de colesterol, son muy infrecuentes, siendo el 0,1% de todos los tumores intracraneales y generalmente asintomáticos. Se localizan sobre todo a nivel mediosagital cerca del cuerpo calloso y ángulo pontocerebeloso. Con menos frecuencia se sitúan en mesencéfalo dorsal, vermis cerebeloso, médula y base de cráneo.^10-12

Ante una neuropatía del trigémino es por tanto imprescindible la realización de un estudio radiológico completo para descartar lesiones a nivel del cerebral, de tronco, preganglionares o del ganglio de Gasser y seno cavernoso así como de la zona extracraneal en todo el trayecto de las tres ramas del V par craneal.¹²

Las técnicas de neuroimagen nos ayudan a realizar el diagnóstico diferencial de las distintas lesiones que afectan a la punta del peñasco del temporal. Así, el granuloma de colesterol se presenta como un proceso expansivo, hipointenso en el TAC donde además se objetiva como erosiona el hueso adyacente e hiperintenso en la RMN potenciada en T1, T2, FLAIR y densidad protónica, anulándose su señal en secuencias de supresión grasa.^12,13 La cavidad central es avascular, no realza con contraste y es posible observar áreas de mayor hiposeñal por el tejido de granulación así como áreas de hiperseñal por su elevado contenido en proteínas y sangrados de repetición. El mucocele es infrecuente a este nivel y su imagen en la RMN es variable, si es reciente suele ser hipodenso en T1 por su bajo contenido en proteínas y si es crónico es brillante en T1 y T2. Además su pared mucosa realza con el contraste. Otra entidad seria el colesteatoma primario o quiste episidermoide de la punta del peñasco, que se presenta como una lesión expansiva isodensa o hipodensa en el TC, hipodensa en T1 e hiperintensa en T2 en la RMN y cuya pared presenta un refuerzo con el contraste. En cualquier caso el diagnóstico definitivo es el estudio anatomopatológico. ¹⁴

En nuestro caso, al ser un tumor benigno y presentar excelente respuesta al tratamiento sintomático con carbamazepina, se opto por actitud conservadora por el momento.

Bibliografía

1. Horowitz SH. Isolated facial numbness: clinical significance and relation to trigeminal neurophaty. Ann Intern Med 1974;80:49-53.        [ Links ]

2. Ashworth B, Tait GBW. Trigeminal neuropathy in connective tissue disease. Neurology 1971;21:609-614.        [ Links ]

3. Dalmau J, Grauss F. Neuropatía mentoniana. Neurología 1986;1:203-11.        [ Links ]

4. Cousin GC, Ilankovan V. Mental nerve anaesthesia as a result of mandibular metastases prostatic adenocarcinoma. Br Dent J 1994;177:382-4.        [ Links ]

5. Bullit E, Tew JM, Boyd J. Intracraneal tumors in patients with facial pain. J Neurosurg 1986;64:865-71.        [ Links ]

6. Peñarrocha M, Peñarrocha MA, Soler F. Neuralgia trigeminal típica secundaria a tumores del ángulo pontocerebeloso. A propósito de dos casos. Medicina Oral 1997;2:109-12.        [ Links ]

7. Peñarocha- Diago M, Mora- Escribano E, Bagan JV, Peñarocha Diago M. Neoplastic Trigeminal neuropathy: presentation of 7 cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006;11:106-11.        [ Links ]

8. Hagen N, Clarke – Stvens J. Trigeminal sensory neuropathy associated with connective tisuue disease. Neurology 1990;40:891-6.        [ Links ]

9. Teasdall Rd, Frayha RA, Shulman LE. Cranial nerve involvement in systemic sclerosis (scleroderma): A report of 10 cases. Medicine (Baltimore) 1980;59:149-59.        [ Links ]

10. Smirniotopoulos JG, Lee SH. Tumores primarios del sistema nervioso central en el adulto. En Lee SH, Rao KCVG, Zimmerman RA. RM y TC craneal. Ed Marbán 1994.        [ Links ]

11. Cohen ME. Primary and secundary tumors of the cebtral nervous system. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Naurology in clinical practice. Butterworth- Heinemann 1995.        [ Links ]

12. Vaquero J, García Salazar F. Tumores intracraneales de carácter disembrioplásico. En: Vaquero J. Neurología quirúrgica. Ed Eurobook 1995.        [ Links ]

13. Guerrero Peral AL, Marcos Ramos RA, Valle Antolin FJ, Jimenez de la Fuente D et al. Neuropatía asilada del nervio trigémino asociada a tumor graso en el cavum de Meckel. Rev Neurol 1999;28:1065-7.        [ Links ]

14. Mafee MF, Kumar A, heffner DK. Epidermoid cyst (cholesteatoma) and colesterol granuloma of the temporal bone and epidermoid cyst affecting the brain. Neuroimaging Clinics of n Am 1994;4:561-78.        [ Links ]

15. Oyama K, Ikezono T, Tahara S, Shindo S, Kitamura T, Teramoto A. Petrous apex cholesterol granuloma treated via the endoscopic transsphenoidal approach. Acta Neurochir 2007;149:299-302        [ Links ]

16. Zini C, Gandolfi A, Piazza F, Avendano A, Perez R, Vega F. Granuloma colesterinico de la punta del peñasco. Acta Otorrinolaringol Esp 1997;48:496-500.        [ Links ]

Dirección para correspondencia:
Carlos Moreno García
Servicio Cirugía y Maxilofacial
Hospital Infanta Cristina.
Crta. de Portugal, s/n. Badajoz
E-mail: carlosmorenogar@gmail.com

Recibido: 23.11.2008
Aceptado: 24.09.2009