Figura 1 - Tumor ulcerado en el borde libre derecho de la lengua.
Leiomiosarcoma infiltrante en la lengua
Infiltrating leiomyosarcoma of the tongue
L.D. Sarraa, L. González Romab, M. Nicitab, J.C. Rodríguezc y J. San Martinod
aJefe de la Sección de Cirugía de Cabeza y Cuello, Servicio de Otorrinolaringología, Miembro Titular de la Asociación Argentina de Cirugía, Miembro Adherente de la Asociación Argentina de Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital Municipal Dr, Diego E, Thompson, Buenos Aires, Argentina.
bEspecialista en Odontología, Sección de Estomatología, Hospital Municipal Dr, Diego E, Thompson, Buenos Aires, Argentina.
cJefe del Servicio de Otorrinolaringología, Especialista Universitario en Otorrinolaringología, Hospital Municipal Dr, Diego E, Thompson, Buenos Aires, Argentina. ]]>
dJefe del Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Municipal Dr, Diego E, Thompson, Buenos Aires, Argentina.
Dirección para correspondencia
RESUMEN
Introducción: La localización de un leiomiosarcoma infiltrante en la lengua es extremadamente rara. Solo se han reportado casos aislados en la literatura.
Caso clínico: Hombre de 62 años, fumador, que consulta por una tumoración ulcerada en la lengua de un mes de evolución. Al mes presenta metástasis pulmonares, subcutáneas y óseas. Fallece a los 6 meses con enfermedad diseminada.
Discusión: Pensamos que se trató de una metástasis lingual, situación aún más rara que un tumor primitivo, con tres casos comunicados en la literatura. El diagnóstico diferencial fue resuelto con técnicas de inmunomarcación.
Palabras clave: Leiomiosarcoma; Lengua; Diagnóstico; Inmunohistoquímica.
ABSTRACT
]]> Introduction: Leiomyosarcoma of the tongue, is extremely rare and poorly documented in the literature.Key words: Leiomyosarcoma; Tongue; Diagnosis; Immunohistochemistry.
Introducción
La aparición de un leiomiosarcoma infiltrante en la lengua es una situación extremadamente rara, de evolución agresiva y baja tasa de supervivencia1-3. Solo han sido descritos una decena casos de leiomiosarcoma primario de lengua1-4. La metástasis lingual es aún más rara, hallándose 3 casos comunicados en la literatura5-7.
Presentamos un caso con diagnóstico histológico e inmunohistoquímico confirmado que plantea algunos interrogantes desde el punto de vista clínico.
Caso clínico
]]> Se trata de un hombre de 62 años de edad, parcialmente desdentado y no portador de prótesis, fumador desde los 12 años (20 cigarrillos diarios). Consulta por una tumoración dolorosa de 5 x 3 cm en lengua de un mes de evolución y pérdida de peso de aproximadamente 6 kg en dos meses. El tumor se ubicaba en el borde libre derecho, extendiéndose hacia la base lingual. Presentaba una úlcera no relacionada con trauma crónico dentario ni protésico (fig. 1).
Figura 1 - Tumor ulcerado en el borde libre derecho de la lengua.
Se tomó biopsia de la zona ulcerada y la histología planteó el diagnóstico diferencial entre carcinoma pseudosarcomatoso y sarcoma epitelioide-fusocelular.
Al mes se evidenciaron metástasis pulmonares en la radiografía de tórax, imágenes osteolíticas en columna dorso-lumbar y dos nódulos subcutáneos en dorso. La biopsia de un nódulo dorsal informa el mismo diagnóstico que en lengua. No se realizó tratamiento y el paciente ingresó en Cuidados Paliativos y falleció 6 meses más tarde.
Anatomía Patológica: biopsia de lengua (hematoxilinaeosina): proliferación neoplásica epitelioide y fusocelular infiltrante y ulcerada, con elevado índice mitótico. Plantea diagnóstico diferencial entre carcinoma pseudosarcomatoso y sarcoma epitelioide y fusocelular (fig. 2).
Figura 2 - Hematoxilina-eosina: proliferación neoplásica epitelioide
y fusocelular infiltrante y ulcerada, con elevado índice mitótico.
Inmunohistoquímica: panqueratina negativo (AE1-AE3), vimentina positivo, desmina negativo (positivo en músculo no tumoral), CD34 negativo y actina positivo en componente fusocelular (control intrínseco positivo en vasos y músculo no invadido).
Diagnóstico inmunohistoquímico: leiomiosarcoma infiltrante en lengua.
Discusión y conclusiones
No es posible afirmar si el caso descrito se trata de un leiomiosarcoma primitivo de lengua que diseminó luego de la biopsia o de una metástasis lingual de un primario no hallado.
Nos inclinamos a pensar en una metástasis lingual, por la pérdida de peso previa al diagnóstico y porque al mes de realizada la biopsia, hallamos lesiones en pulmón, hueso y tejido celular subcutáneo, que probablemente ya existían con anterioridad a la consulta.
La metástasis lingual de un leiomiosarcoma es tanto o más rara que un tumor primitivo, con tres casos comunicados en la literatura, correspondientes a mujeres con el tumor primario localizado en el útero5,7,8.
En el caso que presentamos, el diagnóstico diferencial fue resuelto con las técnicas de inmunomarcación, recomendadas por varios autores1,4,8.
]]> Bibliografía
1. Sakamoto K, Matsuzaka K, Yama M, Kakizawa T, Inoue T. A case of leiomyosarcoma arising from the tongue. Oral Oncology Extra. 2005;41:49-52. [ Links ]
2. Vilos GA, Rapidis AD, Lagogiannis GD, Apostolidis C. Leiomyosarcomas of the oral tissues: clinicopathologic analysis of 50 cases. J Oral Maxillofac Surg. 2005;63:1461-77. [ Links ]
3. Yang SW, Chen TM, Tsai CY, Lin CY. A peculiar site of leiomyosarcoma: the tongue tip-report of a case. Int J Oral Maxillofac Surg. 2006;35:469-71. [ Links ]
4. Nikitakis NG, Lopes MA, Bailey JS, Blanchaert RH, Ord RA, Sauk JJ. Oral leiomyosarcoma: review of the literature and report of two cases with assessment of the prognostic and diagnostic significance of immunohistochemical and molecular markers. Oral Oncol. 2002;38:201-8. [ Links ]
5. Kaziro GS. Metastatic uterine leiomyosarcoma to the tongue: report of case. J Oral Surg. 1981;39:128-9. [ Links ]
6. Persson PG, Domanski HA. Fine needle aspiration cytology of uterine leiomyosarcoma metastatic to the tongue. Acta Cytol. 1998;42:1066-7. [ Links ]
7. Vora NM, Levin RJ. Metastatic leiomyosarcoma to the tongue. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;128:601-2. [ Links ]
8. Muzio L, Favia G, Mignogna M, Piattelli A, Maiorano E. Primary intraoral leiomyosarcoma of the tongue: an immunohistochemical study and review of the literature. Oral Oncol. 2000;36:519-24. [ Links ]
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Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: lsarra@intramed.net
(L.D. Sarra).
Recibido el 18 de mayo de 2009
Aceptado el 22 de diciembre de 2009