¿Cuál es su diagnóstico?

What would your diagnosis be?

I. Navarro^a, J.L. del Castillo^b, E. Palacios^a, J.L. Cebrián^b, E. Mirada^a y M. Burgueño^c

^aMédico Residente, Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
^bMédico Adjunto, Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
^cJefe de Servicio, Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

Mujer de 56 años de edad sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que consulta por dolor en la región temporomandibular izquierda extendido a la región maxilar ipsilateral de un año de evolución.

Clínicamente refiere dolor a la palpación de la ATM izquierda, es bruxista y parece tener un síndrome miofascial asociado en relación a la musculatura pterigoidea. Presenta dolor a punta de dedo en el maxilar superior izquierdo. Tras tratamiento conservador con fármacos antiinflamatorios, analgésicos y una férula de reposicionamiento condilar, la paciente experimentó una leve mejoría clínica de la patología miofascial pero seguía aquejando la molestia maxilar, por lo que se decidió pedir una resonancia magnética (RM). En dicha prueba se visualiza una masa que es informada como "lesión ocupante de espacio a nivel parafaríngeo izquierdo, de contornos bien definidos, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2" (fig. 1).

Figura 1

Ante el hallazgo radiológico, se decide completar el estudio con una tomografía computarizada (TC), en la que se aprecia una pequeña lesión hipodensa sin realce, de aproximadamente 16 × 13 × 17 mm, que se sitúa por delante de la apófisis estiloides izquierda, adyacente y medial al lóbulo profundo de la glándula parótida izquierda, improntando en sentido anterior y medial a la grasa parafaríngea. No existe extensión a la base del cráneo.

No se palpan masas cervicales ni se observan adenopatías clínico-radiológicas. Tampoco existía focalidad neurológica en relación a pares craneales.

No hay signos clínicos infecciosos, y las analíticas aportadas por la paciente son normales.

Debido a la localización pre-estílea, se realiza punción guiada por TC (fig. 2) y se envía la muestra a anatomía patológica.

Figura 2

Adenoma pleomorfo de lóbulo profundo de parótida. Diagnóstico diferencial de masas en el espacio parafaríngeo

Pleomorphic adenoma of the deep parotid lobule. Differential diagnosis of masses in the parapharyngeal space

I. Navarro^a, J.L. del Castillo^b, E. Palacios^a, J.L. Cebrián^b, E. Mirada^a y M. Burgueño^c

^aMédico Residente, Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España ]]> ^bMédico Adjunto, Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
^cJefe de Servicio, Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

Dirección para correspondencia

Introducción

El espacio parafaríngeo (también denominado faringomaxilar o perifaríngeo) es uno de los múltiples espacios fasciales cervicales en el que pueden asentar tanto procesos inflamatorios como neoplásicos; estos últimos representan menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello. Su forma, de pirámide invertida, se extiende desde la base del cráneo (ala mayor del esfenoides) hasta su vértice, situado en el cuerno mayor del hioides. Está dividido en dos compartimentos por la apófisis estiloides. En el compartimento pre-estíleo se ubican la arteria maxilar interna y los nervios alveolar inferior, lingual y auriculotemporal. En el compartimento retro-estíleo se sitúan la arteria carótida interna, la vena yugular interna, los pares craneales IX, X, XI y XII, la cadena simpático cervical y múltiples ganglios linfáticos. Esta delimitación anatómica es clave para determinar el posible origen de la masa a estudio¹.

Hasta el 50% de los pacientes comienzan clínicamente con una masa cervical². Sin embargo, algunos pacientes presentan una sintomatología muy inespecífica, y son diagnosticados incidentalmente por pruebas de imagen.

El tumor que más frecuentemente asienta en el espacio parafaríngeo es el adenoma pleomorfo de la glándula salival³. La RM, la TC y la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) son pruebas complementarias útiles para determinar la posible etiología y la extensión a estructuras vecinas.

Tras la punción guiada por TC, el resultado de la punción es de "imágenes sugestivas de adenoma pleomorfo".

Se aborda el tumor mediante una incisión de ritidectomía izquierda (fig. 3), se levanta un colgajo de sistema músculoaponeurótico superficial, se localiza el tronco del nervio facial y sus ramas, y se practica una parotidectomía total conservadora, entrando en el espacio parafaríngeo. No fue necesario extender el abordaje hacia regiones cervicales más anteriores. Se mantienen un drenaje aspirativo y un vendaje compresivo que se retiran a las 48 h.

Figura 3

El resultado anatomopatológico de la pieza quirúrgica (fig. 4) es de "tumor mixto de glándula salival que respeta todos los bordes quirúrgicos".

Figura 4

Las masas del espacio parafaríngeo incluyen todos los tumores que derivan de estructuras incluidas en el mismo y de estructuras adyacentes que lo invaden o desplazan. Más del 70% de los tumores que asientan en esta localización son benignos, y su etiología más frecuente es la de tejido glandular salival (mayoritariamente adenoma pleomorfo de glándula parótida). Distintas series de tumores que analizan los tumores del espacio parafaríngeo afirman que los tumores de glándulas salivales, schwannomas y paragangliomas representan alrededor del 80% de las lesiones, mientras que el resto podría estar representado por lesiones del tipo lipoma, liposarcoma, hemangioma, linfangioma, fibrohistiocitoma maligno o metástasis⁴.

Las manifestaciones clínicas de las lesiones ubicadas en esta localización son diversas. Carrau et al² afirman que cerca del 50% de los pacientes presentan una masa cervical y que los síntomas posteriores son producidos por la compresión ejercida a estructuras vecinas. Describen más síntomas del tipo: dolor, disfagia, masa faríngea, sensación de cuerpo extraño, otalgia, masa parotídea, trismo y fatiga. Algunos signos clínicos de estas lesiones pueden ser: paresias o parálisis de nervios craneales, síndrome de Horner o hiperestesias del V par craneal, entre otros.

El estudio radiológico de las masas parafaríngeas es de capital importancia. La RM es superior a la TC en cuanto a la localización y la delimitación de la lesión (95% vs 84%)^3,5.

La PAAF es, junto con las pruebas radiológicas, una prueba diagnóstica fundamental. En los casos en que la lesión no es palpable, la punción guiada por TC puede ser útil para discernir entre la benignidad o la malignidad de la lesión (valor predictivo positivo del 90% y valor predictivo negativo del 70%)⁶. Si el diagnóstico de sospecha clínico-radiológico fuera una lesión vascular, esta prueba sería omitible por el riesgo de hemorragia y estaría indicado un estudio del tipo angiorresonancia o arteriografía.

Un buena estrategia diagnóstica sería pedir una RM y PAAF y, ante sospecha de lesiones vasculares, una angiorresonancia o arteriografía y eventual embolización⁷.

Conociendo las distintas patologías que pueden asentar en el espacio parafaríngeo, el diagnóstico diferencial se debería plantear fundamentalmente entre tumores de glándulas salivales, tumores neurogénicos y paragangliomas⁴.

Los tumores de glándula salival son los más frecuentes en este espacio. El adenoma pleomorfo de lóbulo profundo parotídeo es el de mayor incidencia, seguido por el tumor de Warthin y el oncocitoma. Suelen desplazar la grasa parafaríngea en una dirección anteromedial y la arteria carótida interna posteriormente. Suenen situarse en el compartimento pre-estíleo.

Los tumores de origen neurogénico representan la segunda causa más frecuente de tumores que asientan en el espacio parafaríngeo, y pueden afectar tanto al compartimento preestíleo como al retro-estíleo. La mayoría de estos tumores son schwannomas del nervio vago o de la cadena simpática cervical, siendo tumores encapsulados. El otro tumor neurogénico frecuente en esta localización es el neurofibroma. El schwannoma suele presentar una cápsula bien delimitada, por lo que, en su resección, se podría conservar la estructura nerviosa adyacente. Por el contrario, el neurofibroma no es un tumor con márgenes definidos, y puede ser necesaria su extirpación con la estructura relacionada.

Los paragangliomas pueden derivar del nervio vago y de la carótida, desde donde se extienden al espacio parafaríngeo. El paraganglioma del nervio vago es un tumor de la base craneal, pues su origen está en el ganglio nudoso. El paraganglioma de cuerpo carotídeo sólo se extiende al espacio parafaríngeo, desde su localización cervical, en el 10% de los casos. Pruebas de imagen del tipo TC, RM, angiorresonancias y angiografías pueden ayudar al diagnóstico. Determinaciones de adrenalina y noradrenalina séricas y de ácido vanilmandélico en orina de 24 h nos darán información acerca de una posible actividad del tumor. No hay que olvidar que en hasta el 10% de los casos de paragangliomas puede haber tumores de estirpe endocrina asociados del tipo del feocromocitoma.

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Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: nnavcu@hotmail.com
(I. Navarro Cuéllar).