Figura 1. Corte histológico de la lesión (HEx100), donde
se observan fibroblastos (flecha azul) incluídos en un estroma
edematoso con eritrocitos extravasados (flecha amarilla).
Fascitis nodular en región malar
Nodular fasciitis of the zygomatic region
Laura Villanueva Alcojol, Damián Manzano Solo de Zaldivar, Carlos Moreno García, Raúl González García, Luis Ruiz Laza y Florencio Monje Gil
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario Infanta Cristina, Badajoz, España
Dirección para correspondencia
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En el estudio anatomopatólogico definitivo, se objetivó una proliferación de células fusiformes, distribuidas en haces, inmersas en un abundante estroma mixoide. La formación vascular era prominente, con infiltración de células inflamatorias, predominantemente linfocitos y extravasación de eritrocitos, así como ausencia de atipias. El análisis inmunohistoquímico reveló que las células eran positivas para vimentina y actina de músculo liso. Estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de fascitis nodular. (Figura 1) Tras un período de seguimiento de 4 años, el paciente se encuentra asintomático.
Figura 1. Corte histológico de la lesión (HEx100), donde
se observan fibroblastos (flecha azul) incluídos en un estroma
edematoso con eritrocitos extravasados (flecha amarilla).
Discusión
La fascitis nodular (FN) es una entidad clínica poco frecuente que fue primeramente descrita por Konwaler et al. en 1955 como «fibromatosis subcutánea pseudosarcomatosa» debido a la posible confusión clínico-histológica con el sarcoma.1 La edad de aparición más frecuente se sitúa entre la tercera y quinta décadas de la vida. No existe diferencia en cuanto a la prevalencia en hombres y mujeres.
]]> Se trata de una enfermedad benigna fibroproliferativa cuya etiología no es del todo conocida, siendo sugerido el traumatismo como posible factor predisponente.2 La mayoría de los autores sugieren que esta lesión representa una condición reactiva o inflamatoria provocada por un traumatismo local o una infección. En nuestro caso existe un traumatismo previo, pero 5 años antes de que debutase la tumoración, por lo que no se puede establecer una relación directa causa-efecto. En cualquier caso, si el trauma previo tiene un papel decisivo en la etiología de la FN, es difícil explicar por qué sólo en 10-15% de los casos documentados se encontró un trauma previo y por qué esta lesión es más frecuente en la mitad superior del cuerpo.3Generalmente se presenta como una tumoración aislada de crecimiento rápido, consistencia blanda, no adherida a planos profundos, circunscrita aunque no encapsulada y poco dolorosa a la palpación. Puede provocar distorsión tisular y simular tumores malignos. La mayoría no supera los 5cm de tamaño. La localización más frecuente de la FN en la población adulta son las extremidades superiores (39-54%), en especial la cara volar del antebrazo. También puede encontrarse en el tronco (15-20%) y en extremidades inferiores (16-18%). La FN se localiza en la región cabeza-cuello en tan sólo 7-20% de los casos. En la población infantil, sin embargo, la cabeza y el cuello constituyen las localizaciones más frecuentes de esta patología.4,5
Pueden distinguirse 3 tipos de FN: 1) subcutánea, con formación de nódulos redondos u ovales relativamente bien circunscritos en el tejido subcutáneo; 2) intramuscular, de mayor tamaño y con forma más ovoide; 3) fascial, que se extiende por la fascia superficial y septos interlobulares de la grasa subcutánea y está menos circunscrita. El diagnóstico de la FN debe realizarse con precaución cuando la lesión ocurre en el área de cabeza y cuello. La velocidad de crecimiento, celularidad y actividad mitótica elevados pueden provocar su confusión con un proceso maligno. Las radiografías simples, la tomografía axial computerizada o la resonancia magnética nuclear permiten localizar la lesión, delimitar su extensión y definir su relación con otras estructuras anatómicas, así como descartar la afectación ósea. La PAAF ha mostrado su utilidad en el diagnóstico de la FN. La citomorfología es característica, haciendo posible el reconocimiento de esta lesión en las muestras por aspiración.6 En el examen macroscópico, esta lesión se presenta como una formación nodular no encapsulada que puede ser irregular o bien circunscrita, con una consistencia variable entre gelatinosa y dura. Histológicamente se caracteriza por una proliferación de miofibroblastos y fibroblastos fusiformes que se disponen aleatoriamente o en forma de «s», inmersos en una matriz mucoide, acompañados por pequeñas cantidades de colágeno. Los núcleos son ovales o redondeados, sin irregularidades. Las mitosis pueden ser frecuentes pero no se aprecian formas atípicas. Es frecuente la presencia de una red capilar con extravasación de eritrocitos. Se pueden observar linfocitos, histiocitos y células gigantes multinucleadas dispersos por toda la lesión.7 La inmunohistoquímica confirma la naturaleza miofibroblástica de las células tumorales con reactividad característica para vimentina y actina, y ausencia de reactividad positiva para desmina, queratina o S-proteína.8
La FN ofrece dudas en cuanto al diagnóstico. Aunque presenta rasgos característicos propios, la FN comparte muchas características con el fibrosarcoma/sarcoma, leiomiosarcoma, neurofibroma y otras entidades. El crecimiento acelerado, y la extensión a estructuras vecinas son similares a los observados en algunos procesos malignos. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras entidades mesenquimatosas benignas y malignas. (Tabla 1) El sarcoma se caracteriza por un tamaño relativamente mayor de las lesiones (>4cm) y por un marcado grado de pleomorfismo y numerosas figuras mitóticas anómalas, no encontradas en la FN. El neurofibroma se asemeja a la FN por ser lesiones no encapsuladas compuestas por células fusiformes, pero histológicamente carece del componente inflamatorio y extravasación de eritrocitos, rasgos típicos de la FN.9
Desde nuestro punto de vista, el tratamiento más recomendable de este tipo de lesiones es la extirpación quirúrgica, con buenos resultados. La escisión incompleta puede ser aceptable, ya que se ha sugerido que el tejido residual puede experimentar regresión espontánea. La recurrencia también ha sido documentada, aunque es muy poco frecuente, y la aparición de la misma obliga a realizar una revisión y comprobación del diagnóstico inicial, aunque habitualmente es consecuencia del crecimiento continuo tras la extirpación incompleta de la lesión.10 Algunos autores han utilizado la inyección intralesional con esteroides con reducción del tamaño de la masa y resolución del proceso.11 Se han descrito casos de regresión espontánea;12 en éstos una vez que el diagnóstico ha sido establecido, no parece necesario tratamiento adicional.3
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Dirección para correspondencia:
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(L. Villanueva Alcojol)