Pseudotumor hemofílico craneal. Caso Clínico
Cranial hemophilic pseudotumor
F. Conde; E. Lazo; J. Lourido y J. Domínguez
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
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RESUMEN
El pseudotumor hemofílico se define como un hematoma encapsulado que aumenta de volumen de forma progresiva por episodios de hemorragia recurrente. Es una complicación poco frecuente de la hemofilia que se presenta en el 1-2% de los pacientes con déficit moderado o grave de Factor VIII o IX. Se localiza con más frecuencia en los huesos largos de extremidades inferiores y pelvis. Presentamos el caso clínico de un varón de 21 años de edad con déficit moderado de Factor VIII (19% de actividad de factor VIII) que desarrolló un pseudotumor en el cráneo. Hemos encontrado únicamente tres casos de pseudotumor hemofílico craneal descritos en la literatura médica.
Palabras clave: Pseudotumor. Hemofilia. Cirugía.
SUMMARY
The haemophilic pseudotumor is defined as an encased hematoma that increases of volume progressively by episodes of recurrent hemorrhage. It is a rare complication of haemophilia occurring in 1-2% of patients with moderate or severe factor Vlll or IX deficiency. Its more frequent location is in the long bones of low extremities and pelvis. We report a case of a 21-year-old man with moderate deficiency of factor VIII (19% of normal factor VIII activity) that developed a pseudotumor in the cranium. To our knowledge, this is the third case of the cranial hemophilic pseudotumor in medical literature.
Key words: Pseudotumor. Haemophilia. Surgery.
Introducción
La primera descripción de pseudotumor hemofílico data de 1918. Starker19. describió un pseudotumor afectando al fémur de un varón de 14 años de edad. Tras esta primera descripción se han publicado unos 100 casos de pseudotumor hemofílico extracraneal, estableciéndose criterios para su diagnóstico y tratamiento1,3,4,6,10,13,16.
]]> El pseudotumor hemofílico es un hematoma encapsulado que aumenta de volumen de forma progresiva debido a episodios de hemorragia recurrente. Es una complicación grave de la hemofilia que se presenta en el 1-2% de los pacientes con déficit moderado o grave de Factor VIII ó IX3,4,20,21.La localización más frecuente está en los huesos largos de las extremidades inferiores y pelvis, mientras la órbita, mandíbula, clavícula y pequeños huesos de la mano es menos frecuente3,9,10,13,16. Radiológicamente puede ocasionar destrucción ósea e incluso osteoformación6,7,22.
El tumor pseudohemofílico de cráneo es muy poco frecuente. Según nuestro conocimiento, éste es el tercero publicado con afectación del cráneo. El primero fue descrito en 1993 por Horton et al.16 y el segundo en 1996 por Ki Bum et al.14.
Presentamos un caso de pseudotumor hemofílico, tratado quirúrgicamente, localizado en región parietal de la bóveda craneal en un varón de 21 años de edad afecto de hemofilia A moderada.
Caso Clínico
Varón de 21 años de edad, que ingresa en el Servicio de Neurocirugía por presentar nódulos en región parietal izquierda que han aumentando de volumen en los últimos 7 meses.
Como antecedentes personales relevantes destacan: hemofilia A moderada e intervención quirúrgica de escafocefalia en la infancia (craniectomía+bandas de silicona+fijación ósea con hemoclips). Presentó hematoma intraparenquimatoso cerebral espontáneo que fue tratado de forma conservadora. No existen episodios conocidos de traumatismo.
El examen físico reveló una tumoración elástica indolora, no pulsátil, de superficie lisa, cubierta de "scalp" normal y con un tamaño de 5x3x3 cm. en la región parietal izquierda (Fig.1). El examen neurológico fue normal.
La radiografía simple y TAC de cráneo mostraron una lesión osteolítica de márgenes escleróticos a nivel parietal izquierdo con erosión de la tabla externa e interna y expansión del díploe (Fig.2). La RMN revela un nódulo parietal en el mismo lado, bien delimitado, con distintas áreas de señal en su interior, con hemoglobina en distintos estadios de evolución: alta densidad de señal para la metahemoglobina y baja densidad de señal para la desoxihemoglobina (Fig.3).
La TAC de tórax, abdomen y pelvis, sasí como la gammagrafía ósea, descartaron tumor o metástasis ósea. El paciente recibió 50U/kg/d de Factor VIII previo a la cirugía lo cual aumentó su nivel de Factor VIII al 89% del normal. A lo largo de la operación recibió una infusión intravenosa continua de 5U/kg/h de Factor VIII.
Intervención quirúrgica
]]> Bajo anestesia local se realizó incisión del "scalp" sobre la tumoración y mediante disección subperióstica se observó elevación y erosión de la tabla externa, conteniendo el díploe tejido fibroso cigatricial en torno a un hematoma en distintos estadios de organización y, además, tejido plástico (bandas de silicona). La tabla interna estaba adelgazada, con abalonamiento irregular y defecto óseo.Se extirpó el hematoma, el tejido granular y cuerpo extraño (silicona) así como la tabla externa adelgazada y elevada, hasta llegar a hueso de grosor y aspecto normal mediante curetaje óseo.
El examen histológico confirmó la presencia de hematoma antiguo y tejido de granulación.
Tras la cirugía, el Factor VIII se mantuvo en el 80% de la actividad normal hasta que se retiró el material de sutura.
Discusión
Tres tipos de pseudotumor se han descrito en pacientes con hemofilia.
El primero ocurre en los músculos, debido a una fístula arteriovenosa. La masa aumenta lentamente, desarrolla una cápsula fibrosa y destruye los tejidos circundantes, incluyendo el hueso, mediante necrosis por presión o disección de su inserción ósea. Suele ocurrir en iliopsoas,cuadriceps, tríceps y glúteo mayor1,7,11,13. El segundo tipo se origina por hemorragia subperióstica erosionando huesos tales como el ilium, fémur y tibia1,3,6,7,11,13. El tercer tipo, y menos frecuente, se origina dentro de huesos tales como el calcáneo, el ilium y el cráneo. Mediante repetidas o continuadas hemorragias, el pseudotumor aumenta de tamaño, causando expansión y adelgazamiento de la cortical ósea, que lo predispone a posterior fractura y hemorragia7,8,11,13,14. El pseudotumor en cráneo presenta riesgo de rotura y hemorragia al espacio subgaleal o epidural, necrosis de "scalp", septicemia secundaria y compresión directa sobre el parénquima cerebral14.
La gravedad de la hemofilia es constante para un mismo paciente, pero varía de un enfermo a otro. En la forma leve, el paciente tiene un nivel funcional en plasma de Factor VIII o IX del 20-60%. En la forma moderada, el nivel en plasma es de 5-20% y el sangrado puede ocurrir durante la cirugía o después de un traumatismo. En la hemofilia grave los niveles en plasma de Factor VIII o IX son inferiores al 5% pudiendo sufrir episodios de hemorragia espontánea o después de un traumatismo leve1.
El pseudotumor puede asemejarse, radiológicamente, a otras lesiones tales como la osteomielitis, sarcoma de Ewing, osteosarcoma, metástasis, absceso tuberculoso, quiste óseo aneurismático y plasmocitoma. También puede simular un hematoma epidural o subdural calcificado3,13,15.
]]> Para su diagnóstico, la radiografía simple, la TAC y los ultrasonidos son útiles pero la Resonancia magnética es el método de elección10,12,15,16,21 por su mayor sensiblidad para detectar zonas de hematoma en distintos estadios de evolución y ofrecer imágenes multiplanares12.El tratamiento consiste en administración de Factor VIII o IX e inmovilización. La cirugía se reserva para grandes lesiones que no responden al tratamiento conservador, producen necrosis de la piel, compresión neurovascular, presentan un crecimiento progresivo o para confirmar el diagnóstico4,6,12,15,21 tal como sucedió en nuestro caso, ya que los antecedentes de cirugía previa hacían difícil la interpretación de las imágenes radiológicas. La embolización arterial se ha descrito en el tratamiento de un gran pseudotumor en el hueso iliaco20. También se ha usado el tratamiento con radioterapia que, al parecer, limita la expansión de la lesión aunque su mecanismo de acción permanece en controversia3,4,11,13,16. Su uso se ha reservado para aquellos casos en los que existe en sangre el inhibidor del Factor VIII que es responsable de hemorragias difíciles de controlar incluso tras administrar tratamiento sustitutivo con Factor VIII.
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Dirección postal:
Francisco Javier Conde Garcia. ]]>
Servicio de Neurocirugía.
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
Carretera del Rosario, s/n.
38010 Santa Cruz de Tenerife.
Recibido: 18-02-05.
Aceptado: 12-04-05