Figura 1. TAC craneal sin contraste. Se
aprecia lesión expansiva osteolítica hipodensa
extradural con calcificaciones pericapsulares
de la fosa posterior.
Quiste epidermoide intradiploico infratentorial gigante
Giant intradiploic infratentorial epidermoid cyst
F. Alberione; F. Caire; D. Fischer-Lokou; M. Gueye y J.J. Moreau
Servicio de Neurocirugía. Centro Hospitalario Universitario de Limoges. Hospital Universitario Dupuytren. Universidad de Limoges.
Dirección para correspondencia
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RESUMEN
Los quistes epidermoides son lesiones congénitas benignas, de lento crecimiento, que representan el 1% de todos los tumores intracraneales. En un 25% tienen una localización intradiploica y excepcionalmente infratentorial.
Presentamos un caso clínico poco frecuente de un quiste epidermoide intradiploico gigante infratentorial. El paciente consultó por una diplopia y un síndrome cerebeloso. La tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron una lesión gigante lítica extradural de la fosa posterior de 5,2 cm x 3,8 cm, con realce periférico con el contraste. Utilizamos un abordaje suboccipital retrosigmoideo para realizar una exéresis completa tumoral y una resección incompleta capsular, debido a la adherencia de ésta al seno lateral.
La evolución posoperatoria fue favorable.
Realizamos una revisión bibliográfica de la literatura y discusión de nuestro caso.
Palabras clave: Quiste epidermoide. Intradiploico. Infratentorial.
SUMMARY
Epidermoid cysts are benign, uncommon lesions (1% of all intracranial tumors). Their localization is intradiploic in 25% of cases, and exceptionally subtentorial.
We report here a rare case of giant intradiploic infratentorial epidermoid cyst. A 74-year old patient presented with recent diplopia and sindrome cerebellar. CT scan and MR imaging revealed a giant osteolytic extradural lesion of the posterior fossa (5,2 cm x 3,8 cm) with a small area of peripheral enhancement after contrast injection. Retrosigmoid suboccipital craniectomy allowed a satisfactory removal of the tumor, followed by an acrylic cranioplasty. The outcome was good. Neuropathological examination confirmed an epidermoid cyst. ]]>
We review the literature and discuss our case.
key words: Epidermoid cyst. Intradiploic. Infratentorial.
Introducción
Los quistes epidermoides (QE) intracraneales son lesiones congénitas de bajo grado de crecimiento e histológi camente benignas. Representan alrededor del 1% de todos los tumores intracraneales. Es conocido como "el tumor perlado" por sus características macroscópicas de color nacarado. Sus localizaciones más frecuentes son a nivel del ángulo pontocerebeloso, región supraselar y cuadrigeminal2,15,21.
Los quistes epidermoides intradiploicos son aproximadamente el 25% de todos los QE3. La ubicación en la fosa posterior es poco frecuente.
Presentamos el caso clínico de un paciente con diagnóstico de QE intradiploico infratentorial gigante.
Caso clínico
Paciente de 74 años, con antecedentes de miocardiopatía isquémica, que consultó por una diplopia de instalación brusca y un síndrome cerebeloso derecho. En el examen neurológico presentaba una discreta dismetría derecha y una ataxia cerebelosa. El examen oftalmológico fue normal.
]]> La tomografía computarizada mostraba una lesión expansiva extradural de la fosa posterior, hipodensa, de 5,2 cm x 3,8 cm, con calcificaciones pericapsulares, con erosión ósea occipital y con realce periférico con el contraste (Fig 1).
Figura 1. TAC craneal sin contraste. Se
aprecia lesión expansiva osteolítica hipodensa
extradural con calcificaciones pericapsulares
de la fosa posterior.
En la resonancia magnética esta lesión se presentaba como heterogénea hipointensa con realce periférico con el gadolinio en T1 (Figs 2-3) e hiperintensa en T2 (Fig 4).
Figura 2. RMN craneal corte axial muestra una ]]>
lesión heterogénea hipointensa en T1.
Figura 3. RMN craneal corte coronal T1, en
donde se evidencia el realce periférico con
Gadolinio y la poca diferenciación de la cápsula
a medial.
Figura 4. RMN craneal T2 axial se observa ]]>
lesión hiperintensa heterogenea.
Realizamos una intervención quirúrgica en posición sentada y abordaje suboccipital retrosigmoideo derecho. Macroscópicamente observamos un tumor extradural heterogéneo, friable, de color blanco-verdoso. Se realizó una resección "tumoral" completa. A nivel de la parte más interna de éste, la diferenciación entre la cápsula y la duramadre no era clara, por lo que procedimos a una exéresis de la duramadre de dos centímetros aproximadamente y posterior plástica con duramadre sintética. También fue dificultosa la disección de la cápsula a nivel del seno lateral, por lo que e procedió a una exéresis incompleta a este nivel. Finalmente, realizamos una craneoplastia con cemento querúrgico.
El examen anatomopatológico microscópico mostró una lesión quística constituida por una pared de epitelio malpingiano queratinizado y tejiso óseo. El contenido estaba constituido por numerosas láminas de queratina. El diagnóstico histopatológico fue de quiste epidermoide intradiploico.
La evolución posoperatoria fue favorable sin ninguna complicación. La tomografía computarizada de control muestra un pequeño neumoencéfalo (Fig. 5).
Figura 5. TAC craneal de control posoperatorio.
Ventana ósea: se aprecia la craneoplastia
y un pequeño neumoéncefalo.
]]> Discusión
Los QE son lesiones benignas que se originan de restos de tejidos epitelial ectodérmicos que quedan en el sistema nervioso central al cerrarse el tubo neural entre la tercera y quinta semana de gestación12. La inclusión de células epidérmicas a nivel óseo es el origen de la forma intradiploica2. También se pueden producir en forma adquirida a través de punciones lumbares o intraóseas.
La velocidad de crecimiento es lenta, de tipo linear (similar a la tasa de crecimiento de la piel), contrariamente a la mayoría de los tumores que tienen un crecimiento exponencial.
La localización más frecuente de los QE es intradural. Se presentan a nivel del ángulo pontocerebeloso, de la región paraselar y cuadrigeminal2,15,21. También se han descrito casos en otras localizaciones menos frecuentes, como en la Cisura de Silvio, región quiasmática, a nivel ventricular6,10,17 intrapontino12, talámicos8 o del cuerpo calloso.
Aproximadamente el 25% de los QE son intradiploicos3. Las localizaciones más habituales son en el hueso frontal y parietal. Los QE intradiploicos a nivel occipital son poco frecuentes. En la revisión bibliográfica encontramos descritos a nivel occipital 7 casos de 37 en la serie de Arana et al2, 2 de 4 en la serie de Bikmaz et al4, y un caso presentado por Bhora et al3, Guridi et al11, Kalgutkar et al14 y Maiuri et al16.
Nuestro caso coincide con las características atípicas de los 8 casos de Arana et al2, y el caso de Bhora et al3 en cuanto al tamaño mayor de 5 cm y la irregularidad de los bordes lesional. Otras series descritas de QE gigantes son los 9 casos de Jaiswal et al13 y 3 casos de Ciapetta et al9.
Estos tumores pueden ocurrir a cualquier edad, pero hay un ligero predominio entre la segunda y quinta década2,3,4,18. Nuestro caso coincide con el trabajo de Bhora et col.3 de un paciente mayor de 70 años. No hay diferencia de incidencia con respecto al sexo.
Clínicamente se pueden manifestar por alteración de pares craneales15 o síndrome cerebeloso a nivel infratentorial. Los QE supratentoriales se presentan por cefaleas, crisis comiciales, déficit motores o sensitivos y/o hidrocefalia. A nivel orbitario y frontal pueden ocasionar exoftalmia y/o trastornos visuales5. También se pueden diagnosticar como lesión tumoral (QE de la calota craneal) o en forma fortuita. Pueden desarrollar gran tamaño hasta ocasionar sintomatología clínica4,9.
En la tomografía computarizada aparecen como lesiones hipo o isodensas, generalmente sin captación de contraste, salvo en algunos casos3,21, como el nuestro, donde hay un mayor riesgo de malignización. La variedad intradiploica se aprecia como una lesión lítica con erosión ósea. Pueden observarse calcificaciones. Megdiche-Bazarbacha et col18 han descrito un raro caso de un QE hiperdenso espontáneamente en la fosa posterior. salvo en algunos casos3,21, como el nuestro, donde hay un mayor riesgo de malignización. La variedad intradiploica se aprecia como una lesión lítica con erosión ósea. Pueden observarse calcificaciones. Megdiche-Bazarbacha et col18 han descrito un raro caso de un QE hiperdenso espontáneamente en la fosa posterior.
En la resonancia magnética se observan como lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, como en nuestro caso. La secuencia de difusión y FLAIR se pueden utilizar para realizar diagnóstico diferencial de quiste aracnoideo y en el control de residuo tumoral en las exéresis parciales17,22.
]]> Entre los diagnósticos diferenciales podemos citar a los colesteatomas (antecedentes de infección otológicas)1, los quistes dermoides (poseen contenidos dérmicos y se localizan frecuentemente en la línea mediana), el granuloma eosinófilo (pacientes jóvenes y bordes óseos no escleróticos) y las metástasis de la calota craneana (bordes irregulares).El tratamiento de los QE es la exéresis completa del tumor y de su cápsula en la medida de lo posible, implicando esto un buen pronóstico1,9,11. En las lesiones intradurales las adherencias a estructuras vasculo-nerviosas no permiten, a veces, realizar una resección completa. La cápsula debe extirparse totalmente; sin embargo, como en nuestro caso, la adherencia al seno lateral imposibilitó la resección completa. El residuo capsular es un predisponente a la recidiva, aunque el crecimiento es habitualmente lento.
La tasa de resección completa de los QE intradurales varía entre un 18-95%.
Dentro de las complicaciones posoperatorias cabe mencionar la meningitis aséptica y la infección.
La transformación maligna de los QE a carcinoma de células escamosas es rara, pero esta descrita en la literatura7. Su tratamiento es discutido, y a pesar de la radioterapia y/o la quimioterapia el pronóstico no es favorable19,20.
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Dirección para correspondencia:
Dr. Français Caire.
Service de Neurochirugie.
Centre Hospitalaire Universitaire de Limoges.
Hôspital Universitaire Dupuytren.
2, avenue Martin-Luther-King.
87042. Limoges Cedex.
Recibido: 19-01-07.
Aceptado 30-03-07