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<publisher-name><![CDATA[Sociedad Española de Neurocirugía]]></publisher-name>
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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Guías clínicas para la cirugía de la epilepsia y de los trastornos del movimiento]]></article-title>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Guidelines for the surgical treatment of the movement disorders and epilepsy]]></article-title>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[The guidelines for the surgical treatment of the movement disorders and epilepsy have been performed by the functional and stereotactic group of the Spanish Society of Neurosugery (SENEC). The guidelines are recomendations in terms of indication for surgery including timing and methods. The format are supported by prospective studies based in scientific evidence and the expert opinion of the group.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ <p>&nbsp;</p>     <p><b><font face="Verdana" size="2"><a name="top"></a></font> <font face="Verdana" size="4">Gu&iacute;as cl&iacute;nicas para la cirug&iacute;a de la epilepsia y de los trastornos del movimiento</font></b></p>     <p><font face="Verdana" size="4"><b>Guidelines for the surgical treatment of the movement disorders and epilepsy</b></font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2">Grupo de Cirug&iacute;a Funcional de la Sociedad Espa&ntilde;ola de Neurocirug&iacute;a (SENEC)</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><a href="#back">Dirección para correspondencia</a></font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p>  <hr size="1">      <p><font face="Verdana" size="2"><b>RESUMEN</b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">Las gu&iacute;as cl&iacute;nicas para la cirug&iacute;a de los trastornos del movimiento y de la epilepsia han sido dise&ntilde;adas y consensuadas por el grupo de cirug&iacute;a funcional de la Sociedad Espa&ntilde;ola de Neurocirug&iacute;a (SENEC). Las gu&iacute;as son recomendaciones para la realizaci&oacute;n de ambas cirug&iacute;as y el formato sobre el que est&aacute;n basadas son los estudios prospectivos basados en evidencia cient&iacute;fica as&iacute; como en la opini&oacute;n de los componentes del grupo.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Palabras clave:</b> Epilepsia. Trastornos del movimiento. Cirug&iacute;a.</b></font></p>  <hr size="1">      <p><font face="Verdana" size="2"><b>SUMMARY</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">The guidelines for the surgical treatment of the movement disorders and epilepsy have been performed by the functional and stereotactic group of the Spanish Society of Neurosugery (SENEC). The guidelines are recomendations in terms of indication for surgery including timing and methods. The format are supported by prospective studies based in scientific evidence and the expert opinion of the group.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Key words:</b> Epilepsy. Movement disorders. Surgery.</font></p>  <hr size="1">      <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2">Las gu&iacute;as cl&iacute;nicas para la cirug&iacute;a de los trastornos del movimiento y de la epilepsia han sido elaboradas y consensuadas por el grupo de cirug&iacute;a funcional de la Sociedad. Est&aacute;n basadas en evidencia cient&iacute;fica as&iacute; como en la experiencia cl&iacute;nica. La utilidad de las mismas se dirige a neurocirujanos, grupos de trabajo y centros que est&aacute;n realizando o bien quieren empezar este tipo de cirug&iacute;a. El objetivo de las mismas es el de proponer y exigir un nivel b&aacute;sico pero imprescindible para la realizaci&oacute;n de cualquiera de las cirug&iacute;as referidas en el campo de la epilepsia y de los trastornos del movimiento.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Las mismas no se contemplan como de obligatorio cumplimiento sino que son de una clara "recomendaci&oacute;n" para los distintos grupos quir&uacute;rgicos. El grupo de cirug&iacute;a funcional de la SENEC cree que pueden ser &uacute;tiles para otras sociedades quir&uacute;rgicas, cient&iacute;ficas e incluso para entidades oficiales tanto a nivel de comunidades aut&oacute;nomas como a nivel nacional. Los procedimientos quir&uacute;rgicos tanto para la cirug&iacute;a de la epilepsia como de los trastornos del movimiento deben de estar dirigidos por neurocirujanos y no deben de ser utilizados por personas, sociedades o entidades que no pertenezcan al &aacute;mbito neuroquir&uacute;rgico. Tambi&eacute;n el grupo cree que en un momento determinado las gu&iacute;as cl&iacute;nicas para ambos tratamientos pudieran tener un valor legal. En las mismas se exige la creaci&oacute;n de grupos de trabajo con expertos en distintos campos para la mejor realizaci&oacute;n y resultados de estos tipos de cirug&iacute;as.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Gu&iacute;a Cl&iacute;nica de la cirug&iacute;a para tratamiento de los trastornos del movimiento</b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2"><i><b>1. Necesidades m&iacute;nimas del grupo para la realizaci&oacute;n de cirug&iacute;a funcional:</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Formaci&oacute;n de un grupo de trabajo con un neurocirujano con conocimiento de ganglios basales y de cirug&iacute;a estereot&aacute;ctica funcional.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Necesidad de un especialista en registro cerebral profundo en el grupo (neurofisi&oacute;logo/neur&oacute;logo).</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Selecci&oacute;n del paciente por neur&oacute;logos especialistas en el campo de los trastornos del movimiento.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>2. Selecci&oacute;n del candidato quir&uacute;rgico</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Enfermedad de Parkinson (EP)</i>.    <br> Pacientes con complicaciones motoras (fluctuaciones y disquinesias) y buena respuesta a la medicaci&oacute;n.    <br> Pacientes intolerantes a dopa.    <br> Edad m&aacute;xima quir&uacute;rgica a determinar por cada grupo.    <br> No demencia ni problemas cognitivos severos.    ]]></body>
<body><![CDATA[<br> No otras complicaciones que impidan cirug&iacute;a estereot&aacute;ctica (problemas cardiol&oacute;gicos, EPOC, HA descompensada, atrofia cortical o ventriculomegalia, otros hallazgos en RMI preoperatoria, etc).</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i>Diston&iacute;a</i>    <br> Diston&iacute;a primaria y RMI sin lesiones.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i>Temblor</i>    <br> Temblor postraum&aacute;tico, esencial, esclerosis m&uacute;ltiple o temblor de Holmes. Incapacidad para hacer vida normal. No respuesta a tratamientos m&eacute;dicos.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>3. Selecci&oacute;n de la diana quir&uacute;rgica</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Vim</i>: Temblor esencial, postraum&aacute;tico y por esclerosis m&uacute;ltiple. Temblor parkinsoniano?    <br> <i>Cm/Pf</i>: Gilles de la Tourette    <br> <i>GPi</i>: EP. Diston&iacute;a. Hemicorea/Hemibalismo. Gilles de la Tourette.    <br> <i>NST</i>: EP</font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">Otras dianas como zona incerta o el n&uacute;cleo ped&uacute;nculopontino (PPN) para la EP o el NST para la diston&iacute;a no est&aacute;n lo suficientemente probadas como dianas eficaces en estudios cl&iacute;nicos y actualmente no pueden ser recomendados fuera de los estudios de investigaci&oacute;n cl&iacute;nica.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>4. Requisitos quir&uacute;rgicos de un grupo de cirug&iacute;a de ganglios basales</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Protocolizaci&oacute;n de la Imagen (RMI, TAC, Fusi&oacute;n, etc)    <br> Protocolizaci&oacute;n de la diana quir&uacute;rgica    <br> Protocolizaci&oacute;n del registro fisiol&oacute;gico.    <br> Protocolizaci&oacute;n de la implantaci&oacute;n del electrodo.    <br> Vigilancia intensiva postoperatoria.    <br> Protocolizaci&oacute;n de prueba de imagen postoperatoria.    <br> Implantaci&oacute;n de bater&iacute;a en un primer o segundo tiempo con anestesia general.    <br> Protocolizaci&oacute;n de estimulaci&oacute;n por parte de neur&oacute;logo con experiencia.    ]]></body>
<body><![CDATA[<br> Deseable la realizaci&oacute;n de 12 cirug&iacute;as anuales por mantenimiento del equipo y disminuci&oacute;n de complicaciones quir&uacute;rgicas.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>5. Otros tratamientos de la EP</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Recomendaciones sobre implantes dopamin&eacute;rgicos como no dopamin&eacute;rgicos (GDNF, cuerpo carot&iacute;deo, c&eacute;lulas madre, otros tejidos) est&aacute;n actualmente en fase experimental y no lo suficientemente demostrados para ser aplicados en cl&iacute;nica. Cualquier tratamiento debe realizarse dentro de estudios de investigaci&oacute;n y no actualmente estudios cl&iacute;nicos.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Gu&iacute;a cl&iacute;nica en cirug&iacute;a de la epilepsia</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>Introducci&oacute;n</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La cirug&iacute;a es una opci&oacute;n terap&eacute;utica infrautilizada en el tratamiento de las distintas formas de epilepsia refractaria al tratamiento farmacol&oacute;gico. Las crisis f&aacute;rmaco resistentes con deterioro de la calidad de vida pueden ser curables o controlables mediante cirug&iacute;a.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La epilepsia es una de las enfermedades neurol&oacute;gicas cr&oacute;nicas m&aacute;s comunes, con una prevalencia aproximada del 0.5-1% (unas 350.000 personas en Espa&ntilde;a) y una incidencia acumulada a lo largo de la vida en torno al 3%. Aproximadamente un 60% de todas las epilepsias tienen un origen focal, es decir, se originan dentro de una regi&oacute;n cerebral circunscrita de la corteza cerebral. De entre las epilepsias focales, el tipo m&aacute;s frecuente est&aacute; constituido por aqu&eacute;llas que tienen su origen en el l&oacute;bulo temporal (55%). En la actualidad, la epilepsia focal es el &uacute;nico tipo de epilepsia curable.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">El principal objetivo en el tratamiento de los pacientes con epilepsia es conseguir un adecuado control de sus crisis, mejorando as&iacute; su calidad de vida y evitando el deterioro y la exclusi&oacute;n asociados a la presencia de crisis epil&eacute;pticas frecuentes y mantenidas a lo largo de a&ntilde;os. La primera aproximaci&oacute;n terap&eacute;utica ser&aacute; la utilizaci&oacute;n de f&aacute;rmacos antiepil&eacute;pticos. A pesar de la introducci&oacute;n de nuevos f&aacute;rmacos para el control de las crisis con m&uacute;ltiples mecanismos de acci&oacute;n diferentes, el tratamiento farmacol&oacute;gico consigue controlar adecuadamente las mismas en menos de un 80% de los pacientes. Un 20% de los pacientes con epilepsia no responde al tratamiento farmacol&oacute;gico. El 75% del gasto generado por la epilepsia en Espa&ntilde;a se concentra en este grupo de pacientes. Los individuos que resulten ser resistentes al tratamiento farmacol&oacute;gico deben ser remitidos a una unidad de epilepsia para la realizaci&oacute;n de una valoraci&oacute;n prequir&uacute;rgica. Aproximadamente la cuarta parte de los pacientes f&aacute;rmaco resistentes podr&iacute;an beneficiarse del tratamiento quir&uacute;rgico, lo que para Espa&ntilde;a supone una estimaci&oacute;n de unos 20.000 candidatos a cirug&iacute;a de la epilepsia. En la actualidad, sin embargo, s&oacute;lo un peque&ntilde;o porcentaje de los candidatos quir&uacute;rgicos potenciales es remitido a las unidades de cirug&iacute;a de la epilepsia.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La cirug&iacute;a de la epilepsia actual requiere de un equipo multidisciplinario de especialistas con una formaci&oacute;n espec&iacute;fica en la materia, de su colaboraci&oacute;n en una misma unidad, y de los medios tecnol&oacute;gicos necesarios. No hay un acuerdo un&aacute;nime acerca de qu&eacute; tipo y cantidad de informaci&oacute;n se debe obtener antes de indicar un tipo concreto de intervenci&oacute;n quir&uacute;rgica, de entre las distintas opciones t&eacute;cnicas empleadas. No obstante, los protocolos de los distintos centros presentan un mayor consenso a medida que se acumulan e interpretan las evidencias sobre los resultados obtenidos en la cirug&iacute;a de la epilepsia.</font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2"><i><b>Resistencia a f&aacute;rmacos, cronicidad y gravedad</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Ser&aacute;n considerados como f&aacute;rmaco resistentes aquellos pacientes en los que no se haya conseguido el control de sus crisis tras dos a&ntilde;os de utilizaci&oacute;n de dos f&aacute;rmacos de primera l&iacute;nea en monoterapia y, al menos, una asociaci&oacute;n en biterapia a las m&aacute;ximas dosis toleradas. Las crisis deben ser causa de un deterioro de la calidad de vida del paciente.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>Selecci&oacute;n del candidato a cirug&iacute;a</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Una vez se ha determinado el diagn&oacute;stico de epilepsia resistente a tratamiento farmacol&oacute;gico se considerar&aacute;n candidatos a evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica aquellos pacientes que cumplan los siguientes criterios:</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">1. Ausencia de enfermedades neurol&oacute;gicas progresivas (tumores cerebrales malignos, esclerosis m&uacute;ltiple, vasculitis, etc.).</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">2. La duraci&oacute;n de la epilepsia debe de ser de al menos uno &oacute; dos a&ntilde;os. Sin embargo, se permiten excepciones en funci&oacute;n de la patolog&iacute;a cerebral subyacente (epilepsia sintom&aacute;tica, esclerosis temporal medial), de la intensidad semiol&oacute;gica de las crisis, de su frecuencia y de la gravedad del deterioro personal y del aislamiento social, educativo o laboral al que sometan al paciente. Tambi&eacute;n casos pedi&aacute;tricos pueden considerarse periodos m&aacute;s cortos para detener la alteraci&oacute;n del desarrollo neuropsicol&oacute;gico causado por los f&aacute;rmacos antiepil&eacute;pticos y las crisis repetidas.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">3. Limitaci&oacute;n manifiesta de la calidad de vida debido a la presencia de las crisis epil&eacute;pticas.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">4. El paciente debe entender y aceptar la posibilidad de requerir tratamiento farmacol&oacute;gico tras la cirug&iacute;a.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">5. La presencia de enfermedades psiqui&aacute;tricas &oacute; m&eacute;dicas ser&aacute;n una contraindicaci&oacute;n para la cirug&iacute;a cuando &eacute;stas supongan un riesgo evidente para el paciente, bien durante la evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica o bien durante la cirug&iacute;a.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>Evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica</b></i></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">La intervenci&oacute;n quir&uacute;rgica &oacute;ptima para el tratamiento de la epilepsia es la que destruye la cantidad justa de tejido neural para eliminar las crisis sin provocar d&eacute;ficits neurol&oacute;gicos a&ntilde;adidos.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">&#8226; Por lo tanto, <i>los objetivos de la evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica</i> son:</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">1. Identificar la localizaci&oacute;n y extensi&oacute;n de la zona epilept&oacute;gena. El concepto te&oacute;rico de zona epilept&oacute;gena se define como el &aacute;rea de tejido cerebral necesario y suficiente para originar las crisis epil&eacute;pticas, y cuya extirpaci&oacute;n o desconexi&oacute;n conduce a la supresi&oacute;n de las mismas.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">2. Valorar el impacto potencial de la cirug&iacute;a sobre la funci&oacute;n neurol&oacute;gica, el rendimiento cognitivo, y el estado emocional del paciente.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">&#8226; <i>M&eacute;todos de evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica</i>: no disponemos de una prueba sencilla que permita por s&iacute; misma delimitar la llamada zona epilept&oacute;gena. Los l&iacute;mites de la zona epilept&oacute;gena s&oacute;lo pueden definirse por aproximaci&oacute;n, identificando aquellas &aacute;reas cerebrales caracterizadas por una disfunci&oacute;n persistente, tanto epil&eacute;ptica como no epil&eacute;ptica. Con ese prop&oacute;sito se emplea la amplia variedad de pruebas diagn&oacute;sticas que se enumeran a continuaci&oacute;n.</font></p>     <p>    <br> <font face="Verdana" size="2"><b>Identificaci&oacute;n de la zona epilept&oacute;gena</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La localizaci&oacute;n y extensi&oacute;n de la zona epilept&oacute;gena se deduce de la determinaci&oacute;n de una serie de zonas corticales de inter&eacute;s durante la evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica:    <br> <i>1. Zona sintomatog&eacute;nica</i>    <br> <i>2. Zona irritativa / Zona de inicio ictal</i>    ]]></body>
<body><![CDATA[<br> <i>3. Zona lesional epileptog&eacute;nica</i>    <br> <i>4. Zona funcional deficitaria</i></font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>1. Zona sintomatog&eacute;nica</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Se define como la regi&oacute;n cortical que cuando es activada por una descarga epil&eacute;ptica reproduce los s&iacute;ntomas/signos cl&iacute;nicos del paciente. La zona sintomatog&eacute;nica que produce los s&iacute;ntomas iniciales es normalmente la m&aacute;s importante como indicador de la localizaci&oacute;n del &aacute;rea epileptog&eacute;nica.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La zona sintomatog&eacute;nica se determina mediante:    <br> 1. Historia cl&iacute;nica    <br> 2. Monitorizaci&oacute;n video-EEG: exploraci&oacute;n fundamental obligada y eje de toda evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica en cirug&iacute;a de la epilepsia.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">&#8226; Permite el estudio detallado y sistem&aacute;tico de los s&iacute;ntomas y signos cr&iacute;ticos.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">&#8226; Ayuda a confirmar el diagn&oacute;stico de epilepsia en aquellos casos en los que no se puede llegar a una conclusi&oacute;n definitiva a trav&eacute;s de la historia cl&iacute;nica.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">&#8226; Clasifica los distintos tipos de crisis y verifica la frecuencia y los factores desencadenantes de las mismas.</font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">&#8226; Determina de forma precisa la actividad epileptiforme intercr&iacute;tica (zona irritativa) y del patr&oacute;n cr&iacute;tico (zona de inicio ictal).</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>2. Zona irritativa / zona de inicio ictal</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>2.1. Zona Irritativa</i>: regi&oacute;n de la corteza cerebral que genera la actividad epil&eacute;ptica intercr&iacute;tica en el EEG de superficie. La localizaci&oacute;n de la actividad intercr&iacute;tica es un buen indicador de la zona epilept&oacute;gena. Habitualmente la zona irritativa y la zona epilept&oacute;gena no se solapan, siendo la zona irritativa m&aacute;s extensa que la zona epileptog&eacute;nica.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">La zona irritativa se delimita mediante:    <br> a) Monitorizaci&oacute;n video-EEG    <br> b) Monitorizaci&oacute;n INVASIVA, o registro de la actividad epil&eacute;ptica mediante electrodos intracraneales de manera prolongada: electrodos de foramen oval,electrodos subdurales, electrodos intracerebrales profundos.    <br> c) Magneto encefalograf&iacute;a, si se dispone de ella.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i>2.2. Zona de inicio ictal</i>: regi&oacute;n de la corteza en la que las crisis tienen su origen. La zona de inicio ictal y la zona epileptog&eacute;nica no necesariamente se superponen. No obstante, la zona de inicio ictal es el mejor marcador de la localizaci&oacute;n de la regi&oacute;n epilept&oacute;gena.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">M&eacute;todos para determinar la zona de inicio ictal:    <br> a) Monitorizaci&oacute;n video-EEG: registro simult&aacute;neo de la actividad el&eacute;ctrica cerebral y de la semiolog&iacute;a cl&iacute;nica. Por lo general en r&eacute;gimen de ingreso hospitalario y durante un periodo de tiempo determinado por el n&uacute;mero de crisis epil&eacute;ptica t&iacute;picas registradas.    ]]></body>
<body><![CDATA[<br> b) Monitorizaci&oacute;n INVASIVA, o registro de la actividad epil&eacute;ptica mediante electrodos intracraneales de manera prolongada: Electrodos de foramen oval, electrodos subdurales, electrodos intracerebrales profundos.    <br> c) Neuroimagen Funcional:    <br> &#8226; La tomograf&iacute;a computarizada por Emisi&oacute;n de Fot&oacute;n &Uacute;nico (SPECT) cerebral de perfusi&oacute;n con HMPAO durante la crisis (SPECT ictal).    <br> &#8226; Superposici&oacute;n sobre la Resonancia Magn&eacute;tica (RM) de la imagen resultante de la sustracci&oacute;n entre el SPECT ictal y el intercr&iacute;tico (SISCOM).    <br>  &#8226; RM funcional con t&eacute;cnica BOLD (Blood Oxygenation Level Dependant), que determina los patrones de activaci&oacute;n cortical de manera indirecta.</font></p>       <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>3. Zona lesional epilept&oacute;gena</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Alteraci&oacute;n estructural visible en la neuroimagen estructural, especialmente en la RM craneal. Todo paciente con crisis epil&eacute;pticas debe ser sometido a una RM craneal. En algunos casos, puede ser necesario complementarla con tomograf&iacute;a computarizada o angiograf&iacute;a digital. La ausencia de lesi&oacute;n en un examen convencional de RM craneal no descarta la misma. Se recomienda la pr&aacute;ctica de una resonancia magn&eacute;tica (RM) de alta resoluci&oacute;n (1.5T o 3T) siguiendo un protocolo especial para pacientes con epilepsia.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Es fundamental establecer la relaci&oacute;n entre la lesi&oacute;n estructural y la generaci&oacute;n de las crisis epil&eacute;pticas. En especial en caso de lesiones m&uacute;ltiples, de lesiones extensas o de hallazgos aparentemente incidentales.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>4. Zona deficitaria funcional</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">&Aacute;rea cortical de funcionamiento an&oacute;malo durante el periodo intercr&iacute;tico, bien como efecto de una la lesi&oacute;n, bien como resultado de una transmisi&oacute;n sin&aacute;ptica alterada. La zona deficitaria orienta acerca de la localizaci&oacute;n zona epilept&oacute;gena. Se delimita mediante:    ]]></body>
<body><![CDATA[<br> &#8226; Exploraci&oacute;n neurol&oacute;gica    <br> &#8226; Evaluaci&oacute;n neuropsicol&oacute;gica    <br> &#8226; EEG intercr&iacute;tico    <br> &#8226; SPECT intercr&iacute;tico: &aacute;rea de hipoperfusi&oacute;n    <br> &#8226; Tomograf&iacute;a por emisi&oacute;n de positrones (PET) interictal con 2- fluoro-2-desoxiglucosa: hipometabolismo.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><b>    <br> Valoraci&oacute;n de las secuelas potenciales de la cirug&iacute;a</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La evaluaci&oacute;n de las secuelas funcionales previsibles se basa en la localizaci&oacute;n anat&oacute;mica y la correlaci&oacute;n funcional de la zona a resecar, corroborada mediante las t&eacute;cnicas de cartograf&iacute;a funcional de la corteza cerebral.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">La RM funcional permite en la actualidad la evaluaci&oacute;n de las &aacute;reas funcionales primarias. En los casos en que la informaci&oacute;n aportada por la RM funcional sea insuficiente o poco fiable, ser&aacute; necesario recurrir al "mapping" cortical intraoperatorio o con electrodos subdurales implantados.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">De manera an&aacute;loga, la evaluaci&oacute;n de las secuelas cognitivas potenciales requiere de exploraci&oacute;n neuropsicol&oacute;gica detallada. Si los resultados de las t&eacute;cnicas no invasivas de evaluaci&oacute;n neuropsicol&oacute;gica (ex&aacute;menes neuropsicol&oacute;gicos, RM funcional de lenguaje) planteen dudas o sean insuficientes, se emplear&aacute;n t&eacute;cnicas invasivas de evaluaci&oacute;n neuropsicol&oacute;gica, incluyendo el test del amobarbital intracarot&iacute;deo, que permiten modificar la estrategia quir&uacute;rgica cuando predicen que una intervenci&oacute;n puede llegar a causar d&eacute;ficits a&ntilde;adidos de memoria verbal u otras funciones neurol&oacute;gicas.</font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">La evaluaci&oacute;n psiqui&aacute;trica forma parte de la evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica de cualquier paciente admitido en la unidad de epilepsia para estudio prequir&uacute;rgico. Existe una elevada prevalencia de patolog&iacute;a psiqui&aacute;trica com&oacute;rbida en pacientes con epilepsia refractaria a tratamiento farmacol&oacute;gico. Los trastornos m&aacute;s frecuentemente asociados son: trastornos del &aacute;nimo y del comportamiento. Estos trastornos tienen un impacto determinante en la calidad de vida de los pacientes con epilepsia y, por tanto, deben ser adecuadamente evaluados y tratados.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La evaluaci&oacute;n psiqui&aacute;trica ser&aacute; necesaria, tambi&eacute;n, una vez realizada la cirug&iacute;a para poder valorar las posibles complicaciones psiqui&aacute;tricas que puedan surgir tras la misma. Los trastornos m&aacute;s frecuentes son: del estado de &aacute;nimo (depresi&oacute;n-50% de los pacientes en los primeros seis meses), labilidad emocional y psicosis. Estos trastornos aparecen con m&aacute;s frecuencia en aquellos pacientes que los presentaban o presentaron en alg&uacute;n momento previo a la cirug&iacute;a. Por tanto, la evaluaci&oacute;n prequir&uacute;rgica podr&iacute;a servirnos como indicador de qu&eacute; sujeto est&aacute; m&aacute;s expuesto a presentar complicaciones psiqui&aacute;tricas tras la cirug&iacute;a.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>Tratamiento quir&uacute;rgico. Procedimientos reglados</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Existen tres s&iacute;ndromes epil&eacute;pticos cuyo tratamiento de elecci&oacute;n es neuroquir&uacute;rgico: la <i>epilepsia temporal medial</i>, las <i>lesiones neocorticales delimitadas</i> y las <i>enfermedades hemisf&eacute;ricas difusas</i>. Son las tres entidades cl&iacute;nicas de las que se conoce en buena parte tanto su fisiopatolog&iacute;a como historia natural. Su pron&oacute;stico es francamente malo cuando se aplica &uacute;nicamente tratamiento m&eacute;dico, mientras que responden bien al tratamiento quir&uacute;rgico. Los pacientes afectos por dichos s&iacute;ndromes pueden ser identificados con relativa facilidad y se trata de enfermedades de car&aacute;cter progresivo, por lo que deben ser remitidos a una unidad de cirug&iacute;a de la epilepsia tan pronto como la medicaci&oacute;n antiepil&eacute;ptica de primera l&iacute;nea se muestre ineficaz.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Epilepsia temporal medial</i>: Es el prototipo de s&iacute;ndrome susceptible de tratamiento neuroquir&uacute;rgico, y el &uacute;nico en el que la eficacia terap&eacute;utica superior de la cirug&iacute;a respecto del tratamiento farmacol&oacute;gico ha sido demostrada por un estudio con un grado de evidencia Clase I (Wiebe. NEJM, 2001). Tiene una presentaci&oacute;n cl&iacute;nica caracter&iacute;stica y una base fisiopatol&oacute;gica espec&iacute;fica: la esclerosis del hipocampo. En algunos casos, sin embargo, puede estar en relaci&oacute;n con lesiones neopl&aacute;sicas o malformativas de dicha regi&oacute;n. Posiblemente es la forma m&aacute;s com&uacute;n de epilepsia al tiempo que una de las m&aacute;s refractarias al tratamiento m&eacute;dico.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">En la actualidad se practican diversas variantes t&eacute;cnicas de resecci&oacute;n del l&oacute;bulo temporal. En la mayor&iacute;a de casos la resecci&oacute;n se basa en indicadores preoperatorios de patolog&iacute;a del hipocampo no invasivos, m&aacute;s que en los hallazgos intraoperatorios intercr&iacute;ticos de la electro-corticograf&iacute;a. El objetivo com&uacute;n de todas ellas es la extirpaci&oacute;n del sustrato patol&oacute;gico de la epilepsia temporal medial, mientras que las diferencias residen tanto en el grado de ex&eacute;resis considerado necesario y suficiente para la curaci&oacute;n, como en las estrategias para evitar complicaciones quir&uacute;rgicas y d&eacute;ficits postoperatorios. No obstante, los resultados en cuanto a eficacia y seguridad no difieren de manera significativa.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La <i>resecci&oacute;n temporal anteromedial</i> es probablemente la variante t&eacute;cnica m&aacute;s extendida en el momento presente, tanto por su seguridad como por sus buenos resultados en el control de las crisis. Se trata de una resecci&oacute;n en dos tiempos. El primer tiempo consiste en la resecci&oacute;n en bloque de 3,5 cm. del polo temporal por debajo de la primera circunvoluci&oacute;n temporal. En el segundo tiempo se lleva a cabo una ex&eacute;resis subpial de las estructuras mediales: hipocampo, corteza entorrinal-parahipocampo y n&uacute;cleo amigdalino, al tiempo que queda intacto el neoc&oacute;rtex lateral y la mayor parte de las radiaciones &oacute;pticas. El l&iacute;mite medial de la resecci&oacute;n es la cisterna ambiens, y el l&iacute;mite posterior se extiende hasta la curvatura de la cola del hipocampo, a la altura del tub&eacute;rculo cuadrig&eacute;mino superior. Ello supone una resecci&oacute;n hipoc&aacute;mpica de unos 3cm de longitud.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Lesionectom&iacute;a-corticectom&iacute;a</i>: indicadas en crisis parciales refractarias causadas por lesiones estructurales en el neoc&oacute;rtex, como malformaciones cong&eacute;nitas (especialmente trastornos del desarrollo cortical) o tumores neurogliales. La evaluaci&oacute;n y decisi&oacute;n quir&uacute;rgica en estos casos requiere una cautela especial, ya que algunas lesiones estructurales no son valorables desde un punto de vista cl&iacute;nico y otras pueden formar parte de una patolog&iacute;a multifocal, en la cual otra lesi&oacute;n no detectada puede ser la verdadera causa de la epilepsia. En consecuencia, el tratamiento quir&uacute;rgico no debe llevarse a cabo sobre la base &uacute;nica de la imagen estructural, sino que es necesario confirmar la epileptogenicidad de la lesi&oacute;n, lo que equivale en la mayor&iacute;a de las ocasiones al estudio del EEG cr&iacute;tico, o al estudio electrocorticogr&aacute;fico cr&iacute;tico si los resultados del estudio preoperatorio as&iacute; lo indican.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Hemisferotom&iacute;a (hemisferectom&iacute;a funcional)</i>: Algunos de los s&iacute;ndromes epil&eacute;pticos catastr&oacute;ficos focales o generalizados que aparecen en ni&ntilde;os y lactantes pueden tener su origen en enfermedades confinadas en un hemisferio cerebral o parte de &eacute;ste. En este grupo se incluyen la hemimegalencefalia y otras displasias corticales difusas, el s&iacute;ndrome de Sturge-Weber, los quistes porencef&aacute;licos de gran tama&ntilde;o y la encefalitis de Rasmussen. La evaluaci&oacute;n preoperatoria de estos pacientes permite en muchos casos demostrar que las anomal&iacute;as epilept&oacute;genas quedan confinadas a un solo hemisferio, mientras que el contralateral mantiene su funci&oacute;n relativamente intacta. En estas situaciones, la hemisferotom&iacute;a puede controlar las crisis habituales y detener el inevitable retraso psicomotor.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La hemisferectom&iacute;a anat&oacute;mica convencional ha sido abandonada en la actualidad, a causa de las graves complicaciones tard&iacute;as asociadas, en concreto la hemosiderosis superficial, y ha sido sustituida por la hemisferotom&iacute;a. La hemisferotom&iacute;a se realiza por v&iacute;a intraventricular a trav&eacute;s de un abordaje periinsular y permite la desconexi&oacute;n funcional completa del hemisferio, al tiempo que preserva su aporte vascular e integridad anat&oacute;mica.</font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">Debido a que la hemisferotom&iacute;a se practica por lo general s&oacute;lo en aquellos pacientes que ya han desarrollado una hemiparesia grave con p&eacute;rdida de funci&oacute;n en la mano, estas intervenciones no causan d&eacute;ficit motor a&ntilde;adido. De hecho, la funci&oacute;n de las extremidades afectas a menudo mejora si se practica a edades tempranas. Sin cirug&iacute;a estos ni&ntilde;os suelen verse condenados a profundas minusval&iacute;as y a una institucionalizaci&oacute;n de por vida, mientras que si la intervenci&oacute;n se lleva a cabo en el momento oportuno la probabilidad de desarrollar una vida casi normal puede alcanzar el 60-80%.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><i><b>Procedimientos paliativos</b></i></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Callosotom&iacute;a</i>: los pacientes que sufren epilepsia secundariamente generalizada, como los afectos por el s&iacute;ndrome de Gastaut-Lennox, presentan da&ntilde;o cerebral difuso y una elevada frecuencia de crisis at&oacute;nicas con ca&iacute;das -d<i>rop attacks</i>-que provocan traumatismos craneo-encef&aacute;licos repetidos. La medicaci&oacute;n antiepil&eacute;ptica suele ser ineficaz contra estas crisis. La callosotom&iacute;a puede considerarse como la opci&oacute;n quir&uacute;rgica para los enfermos en los que los <i>drop attacks</i> constituyan el tipo de crisis m&aacute;s invalidante. La t&eacute;cnica actual de la callosotom&iacute;a limita la secci&oacute;n del cuerpo calloso a los dos tercios anteriores de dicha comisura mayor, ya que se ha demostrado suficientemente efectiva en la mayor&iacute;a de casos y est&aacute; gravada con una menor incidencia de s&iacute;ndromes posquir&uacute;rgicos de desconexi&oacute;n y deterioro neuropsicol&oacute;gico. Si fracasa en el control de las crisis la callosotom&iacute;a puede completarse en una segunda intervenci&oacute;n.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La secci&oacute;n del cuerpo calloso no es una intervenci&oacute;n curativa, aunque puede obtener la desaparici&oacute;n de los <i>drop attacks</i> en una proporci&oacute;n de casos apreciable, logrando una mejor&iacute;a significativa en el 70% de los intervenidos. Dado su car&aacute;cter paliativo, la callosotom&iacute;a no suele mejorar los otros tipos de crisis, ni el d&eacute;ficit neurol&oacute;gico ni el deterioro cognitivo habitualmente asociado a la epilepsia secundariamente generalizada. Por todo ello, la tendencia actual es -previamente a la callosotom&iacute;a- ensayar la estimulaci&oacute;n vagal, m&aacute;s segura y de eficacia cl&iacute;nica similar (ver m&aacute;s adelante).</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Transici&oacute;n subpial m&uacute;ltiple (TSM)</i>: tiene por objetivo la interrupci&oacute;n quir&uacute;rgica de las fibras horizontales intracorticales dentro de la zona epilept&oacute;gena. La t&eacute;cnica consiste en practicar transecciones subpiales verticales y paralelas, separadas 5mm entre s&iacute;. Se basa, por una parte, en que interfiere el papel fundamental que juegan las fibras horizontales intracorticales en la sincronizaci&oacute;n neuronal, en la aparici&oacute;n de descargas parox&iacute;sticas y en su propagaci&oacute;n; mientras que por otra parte respeta la estructura columnar vertical del c&oacute;rtex, previniendo as&iacute; la aparici&oacute;n de d&eacute;ficits postquir&uacute;rgicos. La TSM se propone como una t&eacute;cnica alternativa a la resecci&oacute;n de la zona epilept&oacute;gena cuando &eacute;sta se halla en un &aacute;rea de elevada elocuencia y en la cual, la pr&aacute;ctica de una resecci&oacute;n cortical conllevar&iacute;a secuelas neurol&oacute;gicas inaceptables. Este ser&iacute;a el caso, por ejemplo, de la agnosia verbal progresiva que afecta a los ni&ntilde;os con s&iacute;ndrome de Landau-Kleffner, supuestamente causada por actividad epil&eacute;ptica criptogen&eacute;tica que afecta a la corteza del lenguaje. Los resultados m&aacute;s recientes de las mejores series, con un seguimiento m&iacute;nimo de 4 a&ntilde;os, muestran un 55% de curaciones con un 4% de d&eacute;ficits permanentes.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Estimulaci&oacute;n vagal (VNS):</i> la estimulaci&oacute;n el&eacute;ctrica del nervio vago se basa en datos experimentales que indican su capacidad para reducir la frecuencia y gravedad de ciertos tipos de crisis parciales. Su indicaci&oacute;n habitual es la epilepsia parcial grave no susceptible de cirug&iacute;a resectiva y como alternativa o complementaria a la callosotom&iacute;a. T&eacute;cnicamente consiste en la implantaci&oacute;n de un electrodo espiroideo en el trayecto cervical del nervio vago izquierdo, conectado a un generador subcut&aacute;neo que emite impulsos el&eacute;ctricos cuyos par&aacute;metros m&aacute;s eficaces a&uacute;n est&aacute;n por establecer de manera definitiva. La mitad de los pacientes sometidos a VNS muestra una respuesta terap&eacute;utica en forma de una reducci&oacute;n de la frecuencia media de las crisis del 50%.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Estimulaci&oacute;n cerebral profunda (ECP)</i>: dentro de las aplicaciones de la estimulaci&oacute;n neural en el tratamiento de las formas m&aacute;s graves de epilepsia f&aacute;rmaco resistente, cabe citar la estimulaci&oacute;n el&eacute;ctrica de estructuras subcorticales, como el n&uacute;cleo centromediano del t&aacute;lamo, el n&uacute;cleo subtal&aacute;mico de Luys o el n&uacute;cleo anterior del t&aacute;lamo. Se trata de un procedimiento paliativo cuyo prop&oacute;sito es reducir la epileptogenicidad cerebral. Las indicaciones todav&iacute;a no se han delimitado y los resultados cl&iacute;nicos son a&uacute;n preliminares, pero indican que puede ser efectiva en la reducci&oacute;n del n&uacute;mero de ataques en pacientes con epilepsia f&aacute;rmaco resistente no susceptible de cirug&iacute;a resectiva.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><i>Seguimiento.</i> El seguimiento m&iacute;nimo tras la cirug&iacute;a deber&iacute;a ser de dos a&ntilde;os, aunque se recomienda un seguimiento medio de cinco a&ntilde;os. Los controles son peri&oacute;dicos, con frecuencia decreciente si no hay eventualidades. Por lo general el seguimiento es llevado a cabo por los distintos especialistas integrantes del equipo de epilepsia:</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">&#8226; Evoluci&oacute;n post-quir&uacute;rgica propiamente dicha, incluyendo neuroimagen.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">&#8226;Resultado en cuanto a las crisis mediante escalas validadas (ILAE, Engel) y pauta de medicaci&oacute;n antiepil&eacute;ptica evaluaci&oacute;n del estado neuropsicol&oacute;gico y rehabilitaci&oacute;n si procede.</font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">&#8226; Control del estado emocional y de posibles trastornos psiqui&aacute;tricos</font></p>       <p><font face="Verdana" size="2">&#8226; Resultado en cuanto a calidad de vida (escalas QOLIE).</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">A la hora de valorar la relaci&oacute;n coste/beneficio de la cirug&iacute;a de la epilepsia es esencial traducir el &eacute;xito cl&iacute;nico que supone la supresi&oacute;n de las crisis en t&eacute;rminos de rehabilitaci&oacute;n psicosocial, eliminaci&oacute;n de incapacidades y mejor&iacute;a de la calidad de vida. Aunque la curaci&oacute;n de las crisis en un paciente suponga un ahorro importante en cuanto a gasto sanitario directo, una parte de los intervenidos puede continuar dependiendo de sus familias o de la administraci&oacute;n p&uacute;blica, generando un elevado coste indirecto asociado a su invalidez.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">El grupo de Cirug&iacute;a Funcional de la SENEC que ha participado en estas gu&iacute;as est&aacute; formado por los Drs: J.A. Aparicio; J.A. Barcia; R. Garc&iacute;a de Sola; F. Garc&iacute;a Salazar; J. Molet; F. Robaina; R. Rumi&aacute;; F. Seijo; E. Garc&iacute;a Navarrete; J. Albisua; M. Gelabert; E. Ramos; G. Bilbao; M. Manrique; J.A. Alberdi; M. Katati; R. Mart&iacute;nez; C. Botella; J. Mu&ntilde;oz; J.M. Montero; J.F. Paz; P. Rold&aacute;n; G. Garc&iacute;a March; M. del &Aacute;lamo; J. Ayerbe; J. Guridi: Gu&iacute;as cl&iacute;nicas para la cirug&iacute;a de la epilepsia y de los trastornos del movimiento. Neurocirug&iacute;a 2009; 20: 329-334.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p>     <p><a href="#top"><img border="0" src="/img/revistas/neuro/v20n4/seta.gif" width="15" height="17"></a><font face="Verdana" size="2"><b><a name="back"></a>Dirección para correspondencia:</b>    <br> Dr Jorge Guridi    <br> Coordinador del grupo de cirug&iacute;a Funcional de la SENEC.    <br> Servicio de Neurocirug&iacute;a    ]]></body>
<body><![CDATA[<br> Cl&iacute;nica Universitaria Universidad de Navarra.    <br> 31008 Pamplona.</font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">Recibido: 6-10-08.    <br> Aceptado: 2-12-08.</font></p>       ]]></body>
</article>
