Figura 1. RM cerebral (2006) en la que se observa una lesión córtico-subcortical occipital
izquierda de morfología triangular, hiperintensa en secuencias T2 FLAIR (A) con escasa restricción de la difusión (B).
Enfermedad de Rosai-Dorfman intracraneal. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Isolated intracranial Rosai-Dorfman disease: A case report and literature review
A.B. Triana-Pérez: Y. Sánchez-Medina; P.A. Pérez-Del Rosario; A.M. Millán-Corada; L.F. Gómez-Perals y J.J. Domínguez-Báez
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
Dirección para correspondencia
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RESUMEN
Introducción. La histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas (HSLM), también conocida como enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), es una histiocitosis idiopática que suele afectar a los ganglios linfáticos. Ocasionalmente puede afectar al SNC, siendo excepcional la afectación intracraneal sin lesiones ganglionares. En ausencia de signos radiológicos típicos, los pacientes afectos son generalmente intervenidos bajo la sospecha de un meningioma, obteniéndose el diagnóstico histológico tras el procedimiento quirúrgico. Es una entidad clínico-patológica poco conocida, existiendo controversia sobre su etiopatogenia, curso clínico y manejo terapéutico.
Caso clínico. Presentamos el caso de un paciente de 40 años que debutó con dos crisis tónico-clónicas generalizadas y en la RM cerebral se objetivó una lesión extraaxial parieto-occipital izquierda con extensión hacia la fosa posterior, sin presentar lesiones a otros niveles. Se realizó una resección parcial de la lesión y la anatomía patológica fue informada como enfermedad de Rosai-Dorfman.
Conclusiones. A pesar de su baja frecuencia, deberíamos incluir a la ERD en el diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares durales, frente a otras más frecuentes como son los meningiomas. Debido a la inespecificidad de las pruebas complementarias su diagnóstico es eminentemente histológico. Se precisan más estudios para definir la mejor opción terapéutica.
Palabras clave: Enfermedad de Rosai-Dorfman. Histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas, Emperipolesis.
SUMMARY
Introduction. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, also known as Rosai-Dorfman disease (RDD) is an idiopathic histiocytosis that usually affects the lymph nodes. Occasionally it may affect the CNS, being exceptional intracranial involvement without lymph node lesions. In the absence of typical radiological signs, affected patients are generally operated under the suspicion of a meningioma. The histological diagnosis is obtained after the surgical procedure. It is a clinicopathological entity not well known, controversy exists about its pathogenesis, clinical course and therapeutic management.
Case report. We report the case of a 40-year-old male presented two generalized tonic-clonic seizures and brain MRI showed a left parieto-occipital extra-axial lesion extending into the posterior fossa, without presenting lesions at other levels. A partial resection of the lesion was performed and the histological findings were reported as Rosai-Dorfman disease.
Conclusions. Despite its low frequency, the ERD should be included in the differential diagnosis of dural-based masses, compared to more common, such as meningiomas. Due to lack of specificity of additional studies its diagnosis is fundamentally histologic. More research is needed to define the best therapeutic option.
Introducción
La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) descrita clásicamente como un trastorno histiocítico proliferativo cursa con adenopatías masivas indoloras cervicales asociadas invariablemente con fiebre, velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, hipergammaglobulinemia policlonal y pérdida de peso. Desde el punto de vista histológico las lesiones presentan un infiltrado linfohistiocitario con la presencia intracitoplasmática de linfocitos intactos, fenómeno conocido como "emperipolesis"12,18,24,26,27 que es característico de esta entidad aunque no patognomónico. Este cuadro clínico-patológico fue acuñado como "Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatías Masivas" por Rosai y Dorfman26. En aproximadamente el 43% de los casos existe afectación extraganglionar7, siendo piel, órbita y tracto respiratorio superior los órganos más afectados. Las manifestaciones neurológicas por afectación del SNC son extremadamente raras (4%), siendo todavía menos frecuente la afectación intracraneal en ausencia de afectación ganglionar (0.5%)7. En una reciente revisión de la literatura Russo et al.28 reportan sólo 24 casos de ERD intracraneal sin afectación nodal. Las lesiones intracraneales se suelen presentar como lesiones extra-axiales con base dural tanto a nivel de la convexidad como de la base craneal. En este artículo presentamos un caso de ERD intracraneal sin afectación ganglionar y se revisa la literatura.
Caso clínico
Paciente varón de 40 años de edad, fumador y consumidor de cocaína de forma esporádica, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que ingresó en el Servicio de Neurología (2006) por presentar dos crisis tónico-clónicas generalizadas además de cefaleas de reciente aparición con fenómenos visuales acompañantes consistentes en sensación de cortina de agua en campo temporal del ojo derecho. La exploración sistémica y neurológica fue rigurosamente normal. Se realizaron múltiples estudios complementarios: analítica con serología y perfil vasculítico, punción lumbar con protocolo desmielinizante, EEG, doppler transcraneal y ecodoppler de troncos supra-aórticos, estudio cardiológico (ecocardiograma y Holter) y RM cerebral. Entre éstas sólo destacaba en la analítica una VSG de 40 mm, y en la RM con estudio de difusión y vascular arterial, una lesión occipital izquierda que fue informada como ictus isquémico subagudo tardío en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda (figura 1). Ante estos hallazgos fue diagnosticado de crisis parciales visuales secundariamente generalizadas en el contexto de un ictus en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. El paciente fue dado de alta, pautándose tratamiento con antiagregantes y fármacos antiepilépticos (FAE), no presentado nuevas crisis comiciales aunque persistían episodios de cefalea acompañada de trastornos visuales. En seguimiento por el Servicio de Neurología se realizó nueva RM cerebral (2008) donde se vio una modificación manifiesta de las características radiológicas de la lesión, objetivándose una masa extraaxial parieto-occipital izquierda que se extendía al hemisferio contralateral e infratentorialmente (figura 2). Se practicó una craneotomía parieto-occipital izquierda observándose macroscópicamente una lesión extraaxial rojo- grisácea que se extendía subduralmente en placas, con áreas mamelonadas que infiltraba la corteza sin respetar el plano aracnoideo. Se realizó una resección parcial persistiendo la parte de la lesión localizada en el seno longitudinal superior, tórcula, región falcotentorial e infratentorial. Se tomó una muestra para biopsia intraoperatoria siendo informada como fragmento de meninge con infiltrado inflamatorio mixto, rico en células plasmáticas. Ante estos resultados, se solicitó un mapa óseo y un proteinograma sin encontrar hallazgos patológicos que sugirieran una gammapatía monoclonal. El informe anatomo-patológico concluyó que la lesión correspondía a una Histiocitosis tipo Enfermedad de Rosai-Dorfman. El paciente ha evolucionado favorablemente presentando sólo episodios aislados de cefalea de predominio hemicraneal izquierda que alivian con analgesia habitual además de una hemianopsia homónima derecha residual. En controles radiológicos posteriores se ha observado mejoría de las lesiones a nivel de la convexidad parieto-occipital izquierda y del edema asociado con persistencia de los restos lesionales que no han progresado durante un seguimiento de 19 meses.
Figura 1. RM cerebral (2006) en la que se observa una lesión córtico-subcortical occipital
izquierda de morfología triangular, hiperintensa en secuencias T2 FLAIR (A) con escasa restricción de la difusión (B).
Figura 2. RM cerebral (2008). Se objetiva una lesión extraaxial, parieto-occipital izquierda con
base dural, que se extiende al hemisferio contralateral e infratentorialmente, presentándose isointensa
en secuencia T2 FLAIR (A) con intenso edema perilesional que ejerce efecto masa sobre el asta
occipital ipsilateral, y que realza intensamente con contraste (B y C).
Discusión
Historia y etiopatogenia
La ERD fue descrita por primera vez por Destombes4 en 1965, denominándola "adenitis con exceso lipídico" porque consideraba que se trataba de un trastorno del metabolismo lipídico. En 1969 Rosai y Dorfman26 introducen el término "histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas" (HSLM) para hacer referencia a esta entidad caracterizada por voluminosas linfadenopatias cervicales, expansión sinusal ganglionar y la presencia casi constante del fenómeno de emperipolesis (linfofagocitosis)12,18,24,26,27. En general, se emplea el término de HSLM para referirse a la forma clásica de presentación de la enfermedad, reservándose la denominación de ERD para aquellos casos en que no existe afectación ganglionar.
]]> Se ha clasificado por consenso como una histiocitosis idiopática8,33, aunque hay autores que propugnan que se trata de un trastorno inmunológico que se produce como respuesta a un agente infeccioso25. Algunos de los gérmenes implicados en su patogénesis han sido el Herpesvirus6, el virus Epstein-Barr16,29 y más recientemente el Parvovirus B1920. Por otra parte, estudios de biología molecular muestran un origen policlonal del infiltrado celular de las lesiones22, lo que induce a pensar en un origen reactivo más que neoplásico de la enfermedad. A pesar de estas hipótesis, su etiopatogenia actualmente sigue siendo desconocida.Epidemiología
Cuando afecta al SNC se presenta a edades más tardías (4a-5a décadas) que la forma clásica con afectación ganglionar cervical que suele afectar a niños y adolescentes3,7, aunque se han descrito casos en la infancia5,10,30. Hay autores que plantean la posibilidad de que se traten de dos entidades clínicas diferentes28, aunque histológicamente las lesiones sean idénticas. Muestra predilección por el sexo masculino (66%) sin distinción entre razas35.
Presentación clínica y pruebas complementarias
A nivel craneal se suelen presentar como una lesión supratentorial extra-axial con base dural, no obstante se ha descrito la aparición de lesiones intraprenquimatosas9,21. Dentro de las localizaciones más frecuentes se encuentran la convexidad, seno cavernoso, regiones parasagital, supra-paraselar y petroclival1,30,31,33,34. En ocasiones, se puede presentar como lesiones múltiples14,28,32. En nuestro caso, la lesión se extendía desde la convexidad parieto-occipital hacia la fosa posterior, donde su ubicación es menos frecuente3,5,9.
Desde el punto de vista clínico puede manifestarse con cefaleas, crisis comiciales, afectación de pares craneales o signos neurológicos focales dependiendo de su localización. En aproximadamente el 30% de los casos existe afectación ganglionar pudiendo debutar como un síndrome constitucional, con adenomegalias y fiebre7,8,24,26.
Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos pudiendo encontrar hipergammaglobulinemia policlonal, moderada anemia (normocítica normocrómica o microcítica hipocrómica) y aumento de la VSG. Otras proteínas séricas como el factor reumatoideo o anticuerpos antinucleares pueden estar elevadas, aunque no se conoce su implicación en la fisiopatología de la enfermedad8,24,29,33.
En la RM se suele observar como una lesión extra-axial con base dural, iso o hipointensa en secuencias T1 y T2 (ocasionalmente hiperintensa en T25) que suele captar contraste de forma intensa y homogénea1,15,28,36. Desde el punto de vista radiológico hay que plantear el diagnóstico diferencial fundamentalmente con los meningiomas, y otras entidades como el melanoma, la carcinomatosis meníngea y enfermedades inflamatorias granulomatosas (tuberculosis o sarcoidosis)13,15,35,36.
Histología
Debido a la inespecificidad de las pruebas analíticas y de imagen, el diagnóstico de esta entidad es eminentemente histológico. Las lesiones ganglionares son desde el punto de vista histopatológico similares a las lesiones de localización extranodal. Presentan un gran infiltrado linfohistiocitario, con un núcleo grande o vesicular, con membranas nucleares bien definidas y un nucleolo único y prominente. La característica principal es la presencia intracitoplasmática de linfocitos y en menor medida de eritrocitos, plasmocitos y neutrófilos intactos ("emperipolesis"), no obstante, puede estar ausente en el 30% de las lesiones leptomeníngeas24 (figura 3). Asociado a la proliferación histiocitaria, se puede observar un infiltrado plasmocitario perivascular. Desde el punto de vista inmunohistoquímico se caracterizan por presentar proteína S100+, CD68+, CD11c+, MAC387+, lisozima +/-, siendo negativos para CD1a, marcador positivo en la histiocitosis de células de Langerhans (HCL). En el diagnóstico diferencial histopatológico se incluyen la HCL, el meningioma linfoplasmocítico, la enfermedad de Hodgkin (variedad nodular esclerosante), el pseudotumor inflamatorio y el plasmocitoma1,8,12,18,24,26,27,33.
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Tratamiento
Respecto al manejo terapéutico de la ERD no existe un consenso globalmente aceptado aunque se admite como mejor opción la resección quirúrgica completa cuando ésta es posible, ya que en ocasiones la extensión de la lesión hacia los senos durales, como en nuestro caso hacen inviable la extirpación radical.
Konishi et al.15 publican un caso en que una lesión frontal permanece estable durante dos años únicamente con tratamiento sintomático (FAE), lo que nos indica que hay lesiones que pueden no progresar incluso sin tratamiento. En el caso que presentamos las lesiones residuales han permanecido estables durante 19 meses sin tratamiento adyuvante.
En la literatura existen casos que demuestran una buena respuesta a los corticoides17,30, cabe reseñar el artículo de McPherson et al.19 en el que relatan el caso de un paciente de 53 años con lesiones múltiples a nivel selar con extensión paraselary en fosa posterior en el que se practicó una resección parcial de la lesión selar-paraselar con descompresión del aparato óptico. Posteriormente recibió tratamiento con prednisona, objetivándose en el seguimiento radiológico once meses después de la cirugía, la remisión no sólo de los restos postquirúrgicos a nivel selar-paraselar, sino también de las lesiones localizadas en la fosa posterior sobre las que no se había actuado quirúrgicamente.
]]> Recientemente, en algunos pacientes con ERD sistémica se han obtenidos resultados prometedores mediante la administración de cladribina2, nucleósido análogo de las purinas que inhibe la proliferación de los linfocitos T, la producción de interleuquina 6 e interfiere con los monocitos, aunque su papel en la ERD intracraneal está aún por determinar.Cuando no es posible la exéresis completa de la lesión se ha empleado como tratamiento la radioterapia convencional23, la radiocirugíaestereotáxica11 e incluso la radioterapia intersticial6 con I125, obteniéndose en algunos casos buenos resultados.
De la revisión de la literatura se extrae que no existe un tratamiento protocolizado, pero creemos que el tratamiento de elección debe incluir la resección quirúrgica completa cuando ésta sea posible, tanto con fines terapéuticos como diagnósticos, ya que en aquellos casos en que se logra una resección completa la probabilidad de recurrencia es muy baja1,28. En caso de no ser posible la extirpación completa, el crecimiento de las lesiones residuales o la progresión de los síntomas neurológicos podrían indicar la necesidad de recibir tratamiento coadyuvante con radioterapia, radiocirugía o tratamiento corticoideo.
Pronóstico
El pronóstico en general es bueno, existiendo casos con regresión espontánea en la forma sistémica, aunque no en la ERD intracraneal. Un pequeño porcentaje de pacientes puede evolucionar de forma fatal, sobre todo en aquellos casos en que existe extensa afectación ganglionar y extraganglionar35.
Conclusiones
Aunque excepcionalmente rara, es necesario incluir a la ERD en el diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares durales, frente a otras más frecuentes como son los meningiomas. Las pruebas radiológicas pueden ser orientativas, pero solamente los estudios histológicos e inmunohistoquímicos permiten un diagnóstico de certeza.
Se precisan estudios de mayor casuística y un seguimiento a más largo plazo, para definir la opción terapéutica más adecuada.
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Dirección para correspondencia:
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
Crta. del Rosario, s/n. 38010. Santa Cruz de Tenerife.
E- mail: neurocirugia@hotmail.com.
Recibido: 21-01-10. ]]> Aceptado: 6-12-10
Abreviaturas. CNS: central nervous system. ERD: enfermedad de Rosai-Dorfman. EEG: electroencefalograma. FAE: fármacos antiepilépticos. HCL: histiocitosis de células de Langerhans. HSLM: histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas. MRI: magnetic resonance imaging. RM: resonancia magnética. SNC: sistema nervioso central. VSG: velocidad de sedimentación globular.
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