Meduloblastoma: una presentación infrecuente en la recurrencia local

Meduloblastoma: infrequent onset in local recurrence

R. García-Armengol; A. Guillén-Quesada* y J.M. Costa-Clarà*

Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca. Servicio de Neurocirugía*. Hospital San Joan de Déu. Esplugues de Llobregat. Barcelona.

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Introducción. El meduloblastoma es un tumor con un elevado potencial de recurrir y de metastatizar.
Caso clínico. Presentación de un caso de meduloblastoma de fosa posterior en un niño de 6 años intervenido en 3 ocasiones y tratado con quimioterapia y radioterapia con una recurrencia local que se extendía extracranealmente a nivel de la musculatura laterocervical del cuello.
Conclusión. Aunque las metástasis extracraneales del meduloblastoma no es un fenómeno aislado, la extensión extracraneal del meduloblastoma es un fenómeno poco frecuente en la recurrencia local.

Palabras clave: Meduloblastoma. Metástasis sistémicas. Recurrencia.

SUMMARY

Introduction. Meduloblastoma is high potential to recur and spread tumour.
Case report. One case posterior fosse meduloblas toma in six years old boy who received 3 surgeries, chemotherapy and radiotherapy, with local recurrence and extracranial extension into neck laterocervical musculature.
Conclusion. Although meduloblastoma extraneural metastases are not isolated phenomenon, meduloblastoma extracraneal extension is uncommon phenomenon in local recurrence.

Introducción

El meduloblastoma es uno de los tumores más comunes de la fosa posterior en la infancia; ocasiona cerca del 30% de las neoplasias ubicadas en este lugar en la población pediátrica. Es un tumor invasivo maligno que pertenece al grupo de tumores primitivos neuroectodérmicos⁶. La recurrencia de este tumor ya sea recurrencia local como metastásica, es la norma, presentándose con una gran variedad de formas clínicas, muchas de ellas extremadamente raras³.

En la presente nota clínica presentamos el caso de un niño de 6 años de edad con una recurrencia local muy poco frecuente, extendiéndose extracranealmente a tejidos blandos del cuello e infiltrando la musculatura laterocervical.

Caso clínico

Varón de 6 años de edad, que en diciembre del 2005 es diagnosticado e intervenido quirúrgicamente en Ecuador de un meduloblastoma del vermis cerebeloso. En enero del 2006 en una RM cerebral de control, se objetiva una importante masa residual, por lo que se decide reintervenir quirúrgicamente, quedando restos tumorales. Se realiza quimioterapia posterior y radioterapia en la fosa posterior, en el neuroeje y una sobreimpresión en el lecho tumoral. En marzo del 2007, se objetiva nuevo crecimiento tumoral, por lo que se decide nueva intervención quirúrgica. En el TC de cráneo de control no se visualizan masas captantes de contraste. Posteriormente se realiza quimioterapia adyuvante. En un examen de control, se objetiva una masa dura y fija en la zona cervical posterior y lateral izquierda. Se realiza una resonancia magnética cerebral y cervical que muestra una tumoración sólida en la fosa posterior que se extiende desde el margen inferior e izquierdo de la cisterna magna, y del cuarto ventrículo al espacio epidural. Dicha lesión envuelve el hueso intracraneal, y a través de la craniectomía occipital media previa al hueso extracraneal confluyendo los dos componentes a través del foramen magno y descendiendo por la región cervical posterolateral hasta nivel de C3 y C4, entrando en la cadena espinal accesoria. (Fig. 1) Hay una segunda lesión de partes blandas cervicales posteriores adyacentes a la lesión occipital de 23 mm y características similares a la lesión previamente descrita. Impresión diagnóstica: tumor de fosa posterior con extensión extracraneal cervico-occipital compatible con recidiva local. (Fig. 2)

]]> Figura 1. Imagen de tomografía con contraste donde se visualiza la lesión envolviendo
el hueso de fosa posterior y saliendo extracranealmente.

Figura 2. Imágenes de resonancia magnética potenciadas en T2 donde se visualiza la lesión
extendiéndose a planos musculares de la musculatura laterocervical del cuello.

El paciente se mantenía clínicamente estable, y neurológicamente sin focalidades neurológicas. En la exploración física presentaba, una masa dura palpable y fija a nivel de la zona cervical posterior y lateral izquierda, dolorosa a la palpación. Se decide intervenir quirúrgicamente. Se realiza una ampliación de la craniectomía de la fosa posterior, y se practica una exéresis subtotal de la tumoración intracraneal que invade la duramadre, hueso perióstico y musculatura esternomastoidea. La anatomía patológica concluye que se trata de un meduloblastoma. La parte extracraneal presenta anaplasia.

Discusión

El motivo de presentar este caso clínico, está motivado porque, si bien el meduloblastoma tiene una gran capacidad de metastatizar y de recurrir (la mayoría de meduloblastomas recurren a los 2 años de la primera resección y de un tratamiento neurooncológico, tanto a nivel del sistema nervioso, a través del líquido cefalorraquídeo, como a nivel extraneural, vía hematógena, como a través de los ganglios linfáticos)², la recurrencia local fuera del sistema nervioso central, es un hecho poco frecuente, encontrado en la literatura en muy pocas ocasiones. El meduloblastoma es el tercer tumor cerebral en frecuencia, que se presenta con metástasis extraneurales después del glioblastoma multiforme. Las metástasis en los tumores cerebrales fuera del sistema nervioso son raras, debido por un lado, a que el tejido cerebral no se puede implantar y crecer en otros tejidos, y también motivado a que los tumores cerebrales malignos tienen una elevada agresividad, y los pacientes mueren antes de producirse las metástasis⁵. A pesar de ello, el 5% de las metástasis del meduloblastoma son sistémicas, principalmente, de localización ósea, que son las más comunes (77%), seguido de los ganglios linfáticos (33%), pulmón (17%), músculo (13%) e hígado (10%)⁵. Galarza⁴ publica en el año 2003 un caso clínico de un meduloblastoma diseminado a nivel del tejido subcutáneo abdominal, no explicable por una diseminación hematógena ni linfática sino más bien producida por la infiltración de las células tumorales durante el abordaje quirúrgico. Creemos que como en nuestro caso, la extensión local del tumor en una localización tan poco frecuente como la musculatura laterocervical o a nivel subcutáneo, está producida por la implantación de las células malignas en el zona cervical en la resección tumoral. Como se hipotetiza en el articulo de Galarza⁴ es posible que exista la posibilidad de una ruta quirúrgica, dónde las células malignas puedan contaminar los instrumentos quirúrgicos durante la intervención con la posibilidad de extenderse a otros tejidos, implantarse y crecer. También es posible que la quimioterapia y la radioterapia, puedan alterar el sistema inmune y promover el crecimiento tumoral extracraneal². También se puede producir una progresión del grado histológico tumoral³, y la anaplasia está claramente implicada en la diseminación fuera del sistema nervioso central⁵.

El caso clínico que presentamos corrobora el hecho de la diseminación a través del abordaje quirúrgico, y apoya ésta hipótesis diagnóstica. Aunque esta implantación directa tumoral es un hecho poco frecuente, (hemos encontrado tan solo 3 caso publicados en la literatura)^1,4,7,8, es una complicación evitable, y debemos considerarla.

Las metástasis subcutáneas del meduloblastoma, deberían incluirse en el diagnóstico diferencial, cuando un paciente ha recibido una craneotomía previa por un meduloblastoma, ya que, como se ha visto en este trabajo, como en los publicados previamente en la literatura, la recurrencia de éste a nivel subcutáneo, aunque rara, es posible.

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Roser Garcia-Armengol.
Servicio de Neurocirugía.
Hospital Universitario Son Dureta (Palma de Mallorca).
C/ Andrea Doria, 55.
07014 Palma de Mallorca. ]]> E-mail: rga36560@hotmail.com

Recibido: 25-05-09.
Aceptado: 25-04-10

Comentario al trabajo Meduloblastoma: una presentación infrecuente en la recurrencia local de R. Armengol y cols.

Los autores presentan el caso poco frecuente de recidiva local extracraneal de un meduloblastoma. La primera consideración sobre el caso clínico que nos ocupa es la importancia de la resección quirúrgica en una primera instancia. El pronóstico del meduloblastoma, aún tratándose de un tumor altamente agresivo, está claramente relacionado con el grado de resección obtenida durante la primera cirugía. La experiencia del cirujano, la localización tumoral (existencia o no de invasión del suelo del IV ventrículo por el tumor) y la edad del paciente (probablemente por la posibilidad de añadir radioterapia adyuvante al tratamiento quirúrgico) son variables que se han relacionado definitivamente con el pronóstico y la supervivencia de los pacientes afectados por estos tumores¹.

En otro orden de cosas, además de los factores relacionados en la discusión con las metástasis extracraneales (hematógena, linfática o manipulación quirúrgica) debe tenerse en cuenta la posibilidad de diseminación a lo largo del trayecto de la derivación ventriculoperitoneal. Si bien los autores no comentan la existencia o no de dicha derivación en este paciente en concreto, cabe suponer que un meduloblastoma de fosa posterior, con tres intervenciones previas, diseminación en cisternas, radioterapia y quimioterapia adyuvantes, haya desarrollado una hidrocefalia obstructiva extraventricular. La derivación (catéter peritoneal) sigue el mismo trayecto retromastoideo y suboccipital hasta el triángulo posterior del cuello por lo que es plausible que la implantación se haya producido por vía licuoral siguiendo el trayecto de la misma. La única metástasis subcutánea de nuestra serie de meduloblastomas se produjo en la fosa supraclavicular, sobre el catéter de una derivación ventrículo peritoneal previa, sin implantes abdominales, por lo que cabe suponer que dicha diseminación estaba producida por el paso de LCR y células tumorales pericatéter.

Las metástasis extracraneales del meduloblastoma son muy inhabituales pero deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier masa subcutánea que aparezca en un paciente operado en el transcurso de su tratamiento adyuvante y evolución posterior.

Bibliografía

1. Correlation of neurosurgical subspecialization with out-comes in children with malignant brain tumors. Albright, A.L., Sposto, R., Holmes, E., Zeltzer, P.M., Finlay, J.L., Wisoff, J.H., Berger, M.S., Packer, R.J., Pollack, I.F. Neurosurgery. 2000 Oct; 47: 879-85; discussion 885-887.

J. Hinojosa

Madrid