Abordaje de lesiones por pénfigo ampolloso en prolapso genital
Addressing bullous pemphigoid wounds in genital prolapse
Olga Barredo González1, Sergio González Palanca2, Serafina Castro Fernández1 y Alberto Castro González1
1 Enfermero/a. Hospital Comarcal Valdeorras. Área de Xestión Integrada Ourense. Verín. O Barco. Orense.
2 Jefe de Sección de Ginecología y Obstetricia. Hospital Comarcal Valdeorras. Área de Xestión Integrada Ourense. Verín, O Barco. Orense.
Dirección para correspondencia
]]>
RESUMEN
Las enfermedades bullosas o ampollares comprenden un grupo heterogéneo de cuadros cuya lesión elemental común es la ampolla. Los pénfigos y los penfigoides pertenecen al grupo de las enfermedades bullosas de origen autoinmunitario.
El prolapso genital es el descenso o desplazamiento de los órganos pélvicos, a través de la vagina y en dirección a la vulva, que se produce como consecuencia del fallo de sus elementos de suspensión y sustentación así como la inervación y musculatura del sistema urinario e intestinal.
En este caso presentamos nuestra experiencia en el manejo y tratamiento tópico de lesiones por pénfigo ampolloso en prolapso visceropélvico total que dificultaban la cirugía.
Palabras clave: pénfigo ampolloso, prolapso genital.
ABSTRACT
Bullous and blistering diseases of the skin comprise a heterogeneous group of symptoms, which are essentially characterized by a common injury: blisters. Pemphigus and pemphigoid disorders are classified as blistering autoimmune diseases.
The genital prolapse is the falling down or displacement of the pelvic organs through the vagina or towards the vulva, and which results from the loss of support structure and innervation and from a weak muscular tissue in both the urinary and intestinal system. ]]>
What we are trying to show here is our experience and expertise in the care, management and topical treatment of bullous pemphigoid wounds in severe pelvic viscera prolapse, which used to make surgery difficult.
Keywords: bullous pemphigoid, genital prolapse.
Introducción
Las enfermedades bullosas o ampollares comprenden un grupo heterogéneo de cuadros en los que la lesión elemental común es la ampolla. Estas entidades pueden afectar de forma primaria a la piel, los anejos cutáneos y/o las mucosas o desencadenarse en el contexto de otras enfermedades sistémicas. Los pénfigos y penfigoides pertenecen al grupo de las enfermedades bullosas de origen autoinmunitario.
Las enfermedades bullosas autoinmunitarias se producen como consecuencia del depósito de autoanticuerpos dirigidos contra distintos componentes normales de la piel. Se clasifican dependiendo del nivel histológico en el que se forman las ampollas. Así podemos encontrar lesiones intraepidérmicas (pénfigo vulgar, pénfigo vegetante, pénfigo folináceo, pénfigo eritematoso, pénfigo paraneoplásico e inducido por fármacos) y lesiones subepidérmicas (penfigoide ampolloso, penfigoide de mucosas o cicatrizal, epidermólisis ampollosa adquirida, penfigoide anti p-200 y penfigoide antilaminina 332 -antes denominado antiepiligrina-, lupus eritematoso ampolloso, dermatitis herpetiforme y dermatosis ampollosa IgA lineal).
El grupo de los pénfigos tiene como antígeno principal a las desmogleínas (desmogleína 1 y 3). Los anticuerpos dirigidos contra estas proteínas inhibirían su función adhesiva y ocasionarían lo que en histopatología se denomina acantólisis (pérdida de las uniones intercelulares de los queratinocitos)1.
En el penfigoide ampolloso y sus variantes, los autoanticuerpos se dirigen contra los componentes de la membrana basal epidérmica2.
El penfigoide ampolloso es la forma más frecuente de enfermedad ampollosa autoinmunitaria. Clínicamente se caracteriza por la presencia de placas eritematoedematosas, de aspecto urticariforme, sobre las que aparecen vesículas o ampollas tensas de contenido seroso o serohemorrágico. Un dato común a todos los pacientes es la presencia de un intenso prurito que suele preceder a las lesiones cutáneas a veces durante meses. Posteriormente, pueden aparecer lesiones eritematosas, infiltradas, sobre las que posteriormente aparecen lesiones ampollosas de contenido claro, que pueden volverse hemorrágicas3-6.
El prolapso de órganos pélvicos es el descenso anatómico de los órganos pélvicos femeninos, incluyendo la vejiga, el útero o cúpula vaginal y el intestino delgado o grueso, lo que se traduce en la protrusión de la vagina, el útero o ambos.
]]> Las pacientes generalmente se presentan con varios síntomas, incluyendo sensación de cuerpo extraño o peso en los genitales, así como dificultad para la micción o la defecación en los casos más avanzados. A veces se produce la exteriorización de las paredes de la vagina y el útero (prolapso total) y es frecuente la aparición de úlceras por rozamiento y sangrado7,8.El tratamiento del prolapso depende del grado de descenso. Si es total suele tratarse mediante histerectomía vaginal y corrección del descenso de la vejiga o del recto9. En caso de mujeres que no deseen operarse o presentan alguna contraindicación para la cirugía se pueden emplear pesarios vaginales. Cuando el prolapso es importante y se prevé un mal resultado con las técnicas anteriores, se puede realizar una cleisis vaginal o vulvar, sobre todo si la paciente no mantiene relaciones sexuales8.
Observación y desarrollo del plan de actuación
Se presenta el caso clínico de una mujer de 68 años de edad con antecedentes de hiperuricemia, dislipemia y diabetes mellitus tipo 2. Ingresada por cuadro cutáneo de lesiones ampollosas de 2 meses de evolución con picor que afectan a brazos y antebrazos, pies (dorso y cara lateral), ingles, cara lateral de ambos muslos así como nalgas y región submamaria. Sobre placa eritematosa se observan ampollas tensas de contenido seroso y hemático así como costras en zonas de impetiginización. Se realiza biopsia que confirma penfigoide ampolloso.
Durante el ingreso se observa prolapso uterino, referido por la paciente como sensación de cuerpo extraño en genitales, de 3 años de evolución (y que la paciente refiere no haber consultado con nadie). Se deriva al servicio de ginecología para valoración, se establece diagnóstico de prolapso visceropélvico total y se programa para intervención quirúrgica: histerectomía vaginal + cleisis vulvar (la paciente no mantiene relaciones sexuales).
En la valoración prequirúrgica se objetivan lesiones ulceradas extensas en región cervical y en gran parte de la mucosa vaginal prolapsada. Tras valoración conjunta por los servicios de ginecología y dermatología se decide posponer la intervención quirúrgica e iniciar tratamiento tópico de las lesiones. Se colocó pesario vaginal para facilitar la curación de las úlceras antes de la intervención, pero lo expulsó en dos ocasiones, por lo que finalmente se desestima.
Valoración de enfermería
Se realiza valoración enfermera de las 14 necesidades básicas según el modelo de Virginia Henderson, donde se observa lo siguiente:
]]> • Respiración: eupneica a 14-16 resp./min. No fumadora.]]> Tras la valoración se establece un plan de cuidados individualizado con las etiquetas diagnósticas que se exponen en la tabla 1.• Nutrición e hidratación: no sufre ninguna intolerancia alimentaria. Sigue una dieta antidiabética. Presenta la mayor parte de las piezas dentarias. Piel y mucosas bien hidratadas.
• Eliminación de los productos de desecho del organismo: portadora de sonda vesical con orina de aspecto claro. Una deposición blanda cada 2 días.
• Movimiento y mantenimiento de una postura adecuada: pasa la mayor parte del tiempo acostada para evitar la salida del prolapso. Deambula de manera autónoma para ir al baño. Mantiene bien el equilibrio.
• Sueño/descanso: en su domicilio descanso adecuado, durante el ingreso refiere que le cuesta dormir.
• Termorregulación: con frecuencia siente frío, temperatura elevada en la habitación. No ha presentado fiebre durante el ingreso hospitalario.
• Mantenimiento de la higiene personal y protección de la piel: independiente para aseo, aunque con aspecto general descuidado.
• Evitar los peligros de su entorno y evitar dañar a los demás: orientada en tiempo, espacio y persona, no se objetiva deterioro cognitivo. Autónoma para la realización de actividades básicas e instrumentales de la vida diaria.
• Comunicarse con otras personas: dificultad para expresar miedos, necesidades y emociones. Vive sola no tiene hijos ni esposo. Tiene un sobrino que la visita en el hospital.
• Trabajar y sentirse realizado: se encuentra jubilada y cobra una pensión.
Inicialmente se instaura tratamiento tópico por el servicio de dermatología en lesiones de mucosa vaginal con propionato de clobetasol crema. Tras un mes de tratamiento tópico y con evolución lenta de las lesiones se decide valoración por enfermera referente para posible cambio de tratamiento.
Los principales objetivos que se plantearon en este caso fueron:
• Disminuir el tamaño de las lesiones a fin de poder llevar a cabo la intervención quirúrgica (las úlceras tan extensas dificultaban la intervención, ya que no era posible realizar correctamente la colporrafia posterior al no contar con la suficiente extensión de vagina sana).
• Mejorar la calidad de vida de la paciente y su bienestar personal.
• Aplicar principios de cura en ambiente húmedo en lesión dermatológica.
Se realiza revisión bibliografía en las bases de datos Embase, PubMed, Dialnet, Mergullador, Wos, Scopus y Medes con escasos resultados sobre tratamientos en casos similares.
En la primera valoración se objetivan múltiples lesiones sobre mucosa vaginal inflamada (fig. 1A y B). Las lesiones presentan signos de colonización crítica y sospecha de presencia de biopelícula.
]]>
Tras valoración de las lesiones y el estado de la paciente se decide realizar sondaje vesical para evitar contaminación urinaria, pues las lesiones se encontraban continuamente expuestas a la contaminación por orina (en urocultivo se aíslan 80 000 UFC/ml de Escherichia coli), y control de humedad para evitar alteración de la vulnerabilidad de la piel.
Teniendo en cuenta que el diagnóstico de infección en heridas se basa principalmente en el criterio clínico y no microbiológico y valorando la posible contaminación por bacterias presentes en orina, se desestima la toma de cultivo.
Se inicia tratamiento con hidrofibra de hidrocoloide con plata, envolviendo la mucosa prolapsada, para control de la carga bacteriana y manejo del exudado bajo criterio de cura en ambiente húmedo acompañado de desbridamiento manual de las lesiones. Inicialmente y por la dificultad que entraña no se reduce manualmente el prolapso. Se coloca espuma de poliuretano no adhesiva de talón (por su forma anatómica) sobre hidrofibra de hidrocoloide con plata para mantenimiento de cura en ambiente húmedo (fig. 2).
En posteriores curas, y tras disminución notable de la inflamación en la mucosa, se reduce manualmente el prolapso para evitar el rozamiento de la mucosa vaginal con el exterior quedando el apósito de hidrofibra de hidrocoloide con plata dentro de la cavidad vaginal en contacto con las lesiones. Se coloca espuma de poliuretano sobre los labios vaginales, y adherida en la zona interior de ambas piernas para prevenir la contaminación de lesiones en caso de prolapso por maniobras de Valsalva.
Aunque inicialmente se había establecido pauta de curas cada 48 h para valoración de las lesiones, dada la escasa experiencia en el manejo de estas, no pudo llevarse a cabo pues precisaba realización de cura cada vez que la mucosa inflamada y prolapsada salía al exterior (2-3 veces al día).
]]> Tras 2 semanas de tratamiento se objetiva mejoría clínica de las lesiones (fig. 3A y B), ya que presenta reducción de la inflamación en la mucosa, reducción del exudado y presencia de tejido de granulación.Se continúa tratamiento con cura en ambiente húmedo realizando lavado de las lesiones con solución salina y espuma de poliuretano con pauta de curación cada 24 h por imposibilidad de mantener el prolapso reducido durante un tiempo superior.
Tras 2 semanas con el mismo se objetiva de nuevo retraso en la cicatrización, aumento del exudado, olor desagradable y estancamiento de las lesiones. Tras sospecha de colonización crítica, se instaura tratamiento con cadexómero iodado que se continúa hasta el momento de la intervención quirúrgica con buena evolución de las lesiones y disminución del tamaño de estas.
Durante todo el proceso ha resultado imposible mantener la pauta de curación durante un espacio de tiempo superior a las 24 h debido al gran tamaño del prolapso y a la dificultad de mantenerlo reducido, motivos que imposibilitaban mantener el apósito adecuadamente adherido durante más tiempo.
Aunque en un primer momento la paciente se mostraba temerosa, asustada y poco colaboradora, poco a poco fue manifestando su confianza en nuestro cuidado mostrándose plenamente colaboradora y verbalizando sus miedos.
Llegado a este punto se realiza intervención quirúrgica programada: histerectomía vaginal + cleisis vulvar con buena evolución postoperatoria (fig. 4). La paciente actualmente continua asintomática y se ha reintegrado a sus actividades cotidianas.
Discusión
]]> Pensamos que debido a la singularidad del caso clínico planteado se justifica su publicación por su interés como orientación y apoyo docente en el abordaje y tratamiento ante la posible aparición de casos similares.En la bibliografía consultada sobre el manejo del penfigoide ampolloso se indica que las lesiones dérmicas y erosivas suponen una puerta de entrada para los gérmenes recomendando la utilización de soluciones antisépticas como eosina al 2%, clorhexidina al 0,5% o antibióticos tópicos en caso de sobreinfección10. En la actualidad, el uso de antibióticos tópicos no está recomendado11 en el manejo de lesiones crónicas, por lo que hemos basado el tratamiento en los principios de la cura en ambiente húmedo ya referenciados por George Winter en 196212-14 y en la incorporación de antisépticos como la plata y el cadexómero iodado, ambos avalados y recomendados para el control de la carga bacteriana y la presencia de biopelículas15-18.
Tras la revisión bibliográfica hemos encontrado un caso de lesiones de pénfigo vulgar sobre prolapso uterino, aunque no nos permite establecer una estricta comparación al tratarse de entidades diferentes19.
Como conclusión, creemos que este caso permite resaltar la importancia de la adecuada identificación y eliminación de las barreras que impiden la cicatrización, así como el uso de antisépticos como la plata y el cadexómero iodado en lesiones que hasta ahora se habían tratado con corticoides tópicos.
Responsabilidades éticas sobre la protección de personas
Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos.
Confidencialidad de los datos
Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos que puedan identificar a la paciente.
]]>Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
1. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, Brunetti G, Guerrera LP, Wolf R. Pemphigus: etiology, pathogenesis, and inducing or triggering factors: facts and controversies. Clin Dermatol. 2013;31:374-81. [ Links ]
2. Schmidt E, Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet. 2013;381:320-32. [ Links ]
3. Pulido Pérez A, Suárez Fernández R. Enfermedades bullosas. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado (Internet). 2014 (citado 14 de enero de 2016);11(47):2774-82. Disponible en: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0304541214706961. [ Links ]
4. Sánchez-Pérez J, García-Díez A. Pénfigo. Actas Dermosifiliogr (Internet). 2005 (citado 15 de enero de 2016); 96(6):329-56. Disponible en: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0001731005730908. [ Links ]
5. Cozzani E, Gasparini G, Burlando M, Drago F, Parodi A. Atypical presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects. Autoimmun Rev. 2015;14(5):438-45. [ Links ]
6. Kershenovich R, Hodak E, Mimouni D. Diagnosis and classification of pemphigus and bullous pemphigoid. Autoimmun Rev. 2014;13(4-5):477-81. [ Links ]
7. Jelovsek JE, Maher C, Barber MD. Pelvic organ prolapse. Lancet (Internet). 2007 (citado 14 de enero de 2016); 369(9566):1027-38. Disponible en: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0140673607604620. [ Links ]
8. Lagarejos S, Varela B, Sobrino. Fundamentos de Ginecología (SEGO).Capítulo 23. Prolapso genital. Disponible en: http://www3.univadis.net/microsites/area_salud_mujer/pdfs/23-El_prolapso_genital.pdf. [ Links ]
9. González Palanca S, Palmeiro Fernández G, Domínguez Salgado JC, Méndez Vázquez MD, Soler Escobar I, Sánchez-Cabezudo Tirado G. Resultados de la cirugía de prolapsos vaginales con mallas de polipropileno. Prog Obstet Ginecol (Internet). 2013 (citado 15 de enero de 2016); 56(9):453-61. Disponible en: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0304501313000733. [ Links ]
10. Fuertes de Vega I, Iranzo-Fernández P, Mascaró-Galy JM. Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico. Actas Dermosifiliogr (Internet). 2014 (citado 15 de enero de 2016); 105(4):328-46. Disponible en: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0001731013000367. [ Links ]
11. Principios de las mejores prácticas: La infección de las heridas en la práctica clínica. Consenso internacional. London: MEP Ltd, 2008. Disponible en: www.mepltd.co.uk. [ Links ]
12. Winter GD. Formation of the scab and the rate of epithelization of superficial wounds in the skin of the young domestic pig. Nature. 1962;193:293-4. [ Links ]
13. García Fernández FP, Pancorbo Hidalgo PL, Verdú Soriano J, Soldevilla Agreda JJ, Rodríguez Palma M, Gago Fornells M, et al. Eficacia de los productos para el tratamiento de las úlceras por presión: una revisión sistemática con metaanálisis. Gerokomos. 2007;18(1):36-48. [ Links ]
14. Capillas R, Cabré Aguilar V, Gil Colomé AM, Gaitano García A, Torra i Bou JE. Comparación de la efectividad y coste de la cura en ambiente húmedo frente a la cura tradicional. Rev. ROL Enf. 2000;23:17-24. [ Links ]
15. European Wound Management Association (EWMA). Position Document: Identifying criteria for wound infection. London: MEP Ltd.; 2005. [ Links ]
16. European Wound Management Association (EWMA). Position Document: Management of wound infection. London: MEP Ltd.; 2006. [ Links ]
17. Principios de las mejores prácticas: La infección de las heridas en la práctica clínica. Consenso internacional. London: MEP Ltd; 2008. [ Links ]
18. Phillips PL, Wolcott RD, Fletcher J, Schultz GS. Biofilms Made Easy. Wounds International 2010, 1(3): Disponible en: http://www.woundsinternational.com/made-easys/biofims-made-easyPP. [ Links ]
19. Ramezani A, Ghandi N, Akhyani M, Daneshpazhooh M, Naraghi ZS, Chams-Davatchi C. Erosions on a prolapsed uterine in an old woman: an unusual manifestation of pemphigus vulgaris. Dermatol Online J. 2009;15(9):9. [ Links ]
Dirección para correspondencia:
Olga Barredo González
C/ Granja de las Piedras 71
24404 Ponferrada (León)
Tel.: 629 14 62 01 ]]>
Correo electrónico: olgabarredo@hotmail.com