Pseudobloqueo de conducción en vasculitis aislada del sistema nervioso periférico

Pseudo-conduction block in nonsystemic vasculitic neuropath

R.M. Pabón¹, L. Gila¹, J. Urriza¹, L. Imirizaldu¹, M. Arrechea², F. Lacruz³

1. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
2. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Navarra. Pamplona
3. Servicio de Neurología. Hospital de Navarra.

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Fundamento. La vasculitis aislada del sistema nervioso periférico (VASNP) afecta selectivamente a los vasa nervorum, expresándose generalmente como una mononeuropatía múltiple. Presentamos un caso de VASNP confirmado histológicamente, destacando los hallazgos neurofisiológicos en fase aguda.
Observación clínica. Mujer de 36 años con parestesias y debilidad en mano derecha seguidas de paresia para la dorsiflexión del pie izquierdo. El primer estudio neurofisiológico mostraba amplitud reducida del potencial motor del mediano derecho con estímulos proximales. Un segundo estudio mostraba signos de lesión axonal en varios nervios, incluyendo el mediano derecho.
Conclusiones. La lesión isquémica aguda de un nervio puede dar lugar a un patrón electroneurográfico de bloqueo de conducción, como en el mediano derecho del caso descrito. Este fenómeno es conocido como "pseudobloqueo", dado su carácter transitorio, con evolución a un patrón de neuropatía axonal. La sospecha de VASNP requiere estudios neurofisiológicos seriados para una correcta tipificación de los patrones lesionales.

Palabras clave. Vasculitis. Mononeuropatía múltiple. Electromiografía. Biopsia de nervio sural. Degeneración walleriana.

ABSTRACT

Key words. Vasculitis. Mononeuritis multiplex. Electromyography. Sural nerve biopsy. Wallerian degeneration.

Introducción

La vasculitis aislada del sistema nervioso periférico (VASNP) es un proceso inflamatorio que afecta selectivamente a los vasa nervorum, cuya forma clínica más característica es la mononeuropatía múltiple de curso agudo o subagudo^1,2. Aunque es una enfermedad rara, la VASNP y la neuropatía asociada a poliarteritis nodosa y poliangiítis microscópica son las formas de neuropatía vasculítica más frecuentemente en la literatura³, representando cada una alrededor del 25% en grandes series⁴. Se estima que la sensibilidad de la biopsia de nervio sural es del 50-60%^2,3 y los estudios neurofisiológicos muestran signos de afectación de troncos nerviosos periféricos con distribuciones topográficas variables. Las alteraciones neurofisiológicas típicas traducen la degeneración axonal aguda de los infartos nerviosos. Menos frecuente es el patrón de bloqueo de conducción (BC) en fase aguda^1,2, que en la mayoría evolucionan a un patrón de degeneración axonal, denominados "pseudobloqueos de conducción"^5,6. Presentamos un caso de VASNP confirmado histopatológicamente en el que se objetivaron datos neurofisiológicos de pseudobloqueo de conducción.

Caso clínico

Mujer de 36 años, sin antecedentes, que inicia con parestesias en dedo pulgar de la mano derecha seguidas, 2 días después, de debilidad para el movimiento de pinza. Dos días más tarde, aparece paresia para la dorsiflexión del pie izquierdo y parestesias dolorosas en el dorso del mismo. Fue ingresada al cabo de una semana del inicio la semana de evolución, observandose paresia grado 3 en la escala del Medical Research Council (MRC) del oponente y del abductor corto del pulgar (ACP) derechos y grado 4 MRC de los músculos dependientes del ciático poplíteo externo (CPE) izquierdo junto con hipoestesia táctil y dolorosa en primer y segundo dedos de la mano derecha y en dorso del pie izquierdo. Mostraba un buen estado general sin fiebre, lesiones cutáneas ni adenopatías. Cinco días después de su ingreso aparecen nuevas alteraciones neurológicas consistentes en paresia grado 3 MRC de deltoides y de tríceps braquial izquierdo y parestesias en cara externa del brazo izquierdo y ambas pantorrillas.

Durante el ingreso se realizan dos estudios neurofisiológicos que se detallan en la tabla 1. El primero realizado a los 9 días del inicio de los síntomas, destacó la ausencia de potencial motor (PM) del CPE izquierdo y una reducción de la amplitud del PM del mediano derecho con estímulos en muñeca, codo y axila respecto a la del obtenido con estimulación palmar (Fig. 1a). El electromiograma (EMG) del ACP derecho mostraba un patrón de máximo esfuerzo simple con escasos potenciales de unidad motora (PUMs) de características normales y sin actividad espontánea. En el tibial anterior (TA) izquierdo no se registro actividad espontánea ni voluntaria. En el segundo estudio (Tabla 1) realizado a los 15 días de evolución, se objetivaron cambios en la conducción sensitiva de varios nervios, que previamente no habían mostrado alteraciones. Éstos incluyeron, reducción de la amplitud del potencial sensitivo del nervio peroneal superficial izquierdo, ausencia de respuestas sensitivas en los nervios surales y en el mediano derecho al estímular en tercer dedo y disminución de la amplitud de los obtenidos desde primer y segundo dedos. Como en el primer estudio, no se obtuvo PM del CPE izquierdo. La amplitud de los PMs del mediano derecho estaba reducida, incluyendo la correspondiente a la estimulación en la palma (Fig. 1b), que había disminuido respecto a la del estudio previo. En el EMG se registró actividad espontánea en forma de fibrilaciones y ondas positivas, abundantes en el ACP derecho y escasas en TA y pedio izquierdos. Como en el estudio anterior, el reflejo H y las ondas F de cubitales, tibiales posteriores, mediano izquierdo y CPE derecho fueron normales y no se observaron bloqueos proximales de la conducción motora en el mediano izquierdo y en ambos cubitales, obteniéndose valores normales hasta punto de Erb.

Se realizó una biopsia del nervio sural izquierdo, que mostró degeneración axonal e infiltrado inflamatorio perivascular compatible con infarto por vasculitis (Fig. 2).

Se instauró tratamiento con 60 mg/día de prednisona, con mejoría subjetiva de la debilidad muscular y de las parestesias dolorosas. Posteriormente se redujo gradualmente la dosis de prednisona. A los 9 meses, 45 mg a días alternos, mejoría de parestesias en las extremidades inferiores y de fuerza proximal en la extremidad superior izquierda. Persistía déficit sensitivomotor en la mano derecha y paresia marcada en territorio del CPE izquierdo. Un tercer estudio neurofisiológico realizado a los 9 meses (Tabla 1) no mostro cambios significativos respecto al anterior, excepto la reaparición del potencial sensitivo de baja amplitud en el nervio sural derecho. En el EMG persistía moderada actividad espontánea en ACP derecho y TA izquierdo, con patrones de máximo esfuerzo marcadamente deficitarios y PUMs con signos de reinervación activa, irregulares (polifásicos y politurns) e inestables.

Discusión

Los hallazgos clínicos y neurofisiológicos de esta paciente cumplen los criterios diagnósticos de VASNP, propuestos por Dyck y col¹ que incluyen afectación exclusiva del sistema nervioso periférico (SNP) sin evidencia clínica o analítica de afectación sistémica y presencia de degeneración axonal y cambios microvasculíticos de las arteriolas epineurales en la biopsia de nervio periférico.

La afectación del SNP en la VASNP, como en otras vasculitis, consiste en una neuropatía axonal multifocal de instauración agua o subaguda por infartos isquémicos de los troncos nerviosos. Ante una afectación aguda del SNP, debe considerarse un conjunto de entidades de etiología diversa cuyos tratamientos son asimismo muy diferentes. Para la orientación del diagnóstico, es necesaria una correcta caracterización de las alteraciones del SNP a través del estudio neurofisiológico.

El caso descrito presenta un patrón electroneurográfico de BC en el primer estudio que pudo atribuirse a una patología de tipo desmielinizante, cuando en realidad se trataba de una alteración transitoria de origen isquémico.

La afectación vascular de un nervio periférico produce un daño axonal focal expresado electroneurográficamente por una reducción de las amplitudes de los potenciales (motores o sensitivos) con velocidades de conducción normales o escasamente disminuidas. Si el infarto abarca la totalidad de las fibras de un nervio no se obtiene potencial evocado motor o sensitivo. En el EMG se observa inicialmente un patrón de máximo esfuerzo deficitario o nulo y a los 10-14 días de la lesión aparece actividad espontánea de denervación aguda en forma de fibrilaciones y ondas positivas⁷. En nuestro caso estos hallazgos típicos de neuropatía axonal aguda se encontraron en los nervios mediano derecho, CPE y peroneal superficial izquierdos en el segundo estudio neurofisiologico realizado a los 15 días de evolución. En el primer estudio realizado a los 9 días, los resultados no eran concluyentes de una afectación axonal, observándose en el nervio mediano derecho una marcada caída de la amplitud del PM al estimular en puntos proximales (muñeca, codo y axila) respecto al PM obtenido con estimulación distal (palmar). Esta disminución de la amplitud en puntos proximales, superior al 50% y sin signos de dispersión temporal ni variaciones anatómicas que lo justifiquen, configura un patrón electroneurográfico de BC^8-10.

La fisiopatología del BC consiste en un fallo de la conducción del potencial de acción en un punto de una fibra nerviosa, manteniéndose normal la conducción en el segmento distal a dicho punto⁸. Los BC típicamente indican desmielinización focal con indemnidad estructural del axón¹¹ y son frecuentes en diferentes neuropatías desmielinizantes como la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP o síndrome de Guillain-Barré clásico)^12,13, una variante de neuropatía motora aguda con bloqueos de conducción¹⁴, la polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP)¹⁰, la neuropatía inflamatoria desmielinizante multifocal (síndrome de Lewis-Sumner)¹⁵ y la neuropatía hereditaria con labilidad a las parálisis por presión⁴. También se observan BCs por alteración de los mecanismos iónicos de despolarización de las fibras nerviosas de origen disinmune, como en la neuropatía motora multifocal¹⁶, o tóxico, como se ha descrito en la polineuropatía por n-hexano¹⁷.

En la afectación vascular de los nervios periféricos, como en la VASNP, además de patrón típico de neuropatía axonal, se han observado BC en estudios experimentales y clínicos. En modelos animales de isquemia de troncos nerviosos pueden apreciarse alteraciones según la intensidad y la duración de la isquemia y el tiempo transcurrido tras la misma, que abarcan desde trastornos metabólicos y cambios estructurales inicialmente reversibles (edema axonal, desmielinización) en la isquemia leve y transitoria, hasta degeneración axonal walleriana tras infarto completo establecido¹⁸. La degeneración walleriana por isquemia condiciona una pérdida axonal predominante en el centro de los fascículos nerviosos, pero en las zonas circundantes pueden verse fibras que conservan los axones intactos y muestran desmielinización segmentaria y paranodal^18-21. En concordancia con estos hechos, en modelos experimentales de neuropatía isquémicas sin infarto completo se han observado BCs reversibles²² y bloqueos persistentes ¹⁹, igualmente descritos en el terreno clínico ^16,23-26.

Los BC descritos son de 3 tipos según su curso evolutivo: reversibles, persistentes y transitorios (Tabla 2). Los BC reversibles se atribuyen a alteraciones metabólicas o estructurales leves que se recuperan en breve plazo^22,23,25, estos se han observado en vasculitis necrotizantes. Los BC persistentes son más raros y se deben a cambios desmielinizantes, como algunos casos descritos en pacientes con angiopatía necrotizante^23,24,27 o anemia falciforme²⁸. Aunque es un hallazgo atípico, en series de VASNP la presencia de BC es de un 10 a un 25% de los casos^1,2, siendo el más frecuente en las neuropatías isquémicas los BC transitorios^5-7,16. Los BC transitorios o pseudobloqueos son aquellos BC presentes durante un lazo corto de tiempo en estudios realizados precozmente, tras el cual aparece un patrón de lesión axonal aguda. Trabajos experimentales de nervios periféricos han mostrado la secuencia de estos cambios, observándose a los 3-8 días tras la lesión isquémica un patrón de BC que cambia a los 9-14 días a un patrón axonal por infarto completo. Esto explica que en nuestro caso descrito encontráramos un patrón de BC en el nervio mediano los 9 días siguientes a la lesión y a los 15 días, el paso a un patrón de lesión axonal. Este patrón de BC transitorio en fases precoces de lesiones axonales agudas ha sido referido como "pseudobloqueo de conducción" por algunos autores^5,6 y por otros como "bloqueo con solución de continuidad del axón" ("axon non-continuity conduction block")^29,30.

La secuencia y plazos temporales de los cambios fisiopatológicos descritos en las neuropatías isquémicas deben tenerse en cuenta para una adecuada valoración de los hallazgos neurofisiológicos en el contexto de una neuropatía aguda. Así pues, ante la sospecha de neuropatía aguda por vasculitis y presencia de BCs es necesario realizar estudios neurofisiológicos seriados para conseguir una correcta tipificación de los patrones lesionales que asegure el diagnóstico sindrómico.

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Dirección para correspondencia:
Rocío Milena Pabón Meneses
Servicio de Neurofisiología Clínica
Hospital Virgen del Camino
Ronda Cendea de Zizur, 58-2ºC
31010 Barañain. Navarra
Tfno.+34679802102
E-mail: drarociomilena@hotmail.com