NOTAS CLÍNICAS
Alopecia frontal fibrosante: una enfermedad en auge
Frontal fibrosing alopecia: a pathology on the rise
A. de Quintana-Sancho1, X. Piris-García2, N. Valle-García2 y M. Hierro-Cámara2
1. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Araba. Vitoria.
2. Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cotolino I. Castro-Urdiales. Cantabria.
RESUMEN
La alopecia frontal fibrosante (AFF) es un tipo de alopecia cicatricial cuya incidencia está aumentando de forma significativa en nuestro país. Se caracteriza por un retroceso en la línea de implantación del pelo a nivel frontotemporal que afecta mayoritariamente a mujeres postmenopaúsicas, con un impacto negativo en su calidad de vida. Se asocia a menopausia precoz en un 14% de los casos y a hipotiroidismo en un 15%. Con respecto al tratamiento, son los inhibidores de la 5alfa-reductasa, los fármacos que han demostrado mejoría de la enfermedad en un mayor número de casos. Presentamos un caso de AFF en una mujer de 77 años tratada con éxito con finasteride a dosis de 2,5mg/día.
Palabras clave: Alopecia. Prurito. Finasteride.
ABSTRACT
Frontal fibrosing alopecia (FFA) is a scarring alopecia whose incidence is increasing significantly in our country. It is characterized by loss of frontotemporal hairline that mostly affects postmenopausal women, with a negative impact on quality of life. It is associated with early menopause in 14% of cases and hypothyroidism in 15%. With regard to treatment, 5α-reductase inhibitors are the drugs that have shown improvement of the disease in a larger number of cases. We report a new case of FFA in a woman of 77 years successfully treated with finasteride at doses of 2.5mg daily.
Key words: Alopecia. Pruritus. Finasteride.
]]> Introducción
La alopecia frontal fibrosante (AFF) es un tipo de alopecia cicatricial que se describió por primera vez en el año 1994 por Kossard1. En los últimos años estamos asistiendo a un aumento espectacular en su incidencia, sin que se sepa exactamente el porqué.
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 77 años que acude a nuestra consulta por pérdida de cabello a nivel frontotemporal y parietal así como prurito en el cuero cabelludo. La paciente refería que tenía "la frente cada vez más amplia" y que llevaba meses notando una caída importante de pelo a ese nivel. A la exploración física se apreciaba un retroceso en la línea de implantación del cuero cabelludo a nivel frontal (Fig. 1a), la presencia de pelos terminales de forma aislada en la banda de alopecia (Fig. 1b) y un retroceso a nivel temporal y parietal de manera bilateral (Fig. 1c y 1d). Se solicitó estudio analítico sin encontrarse alteraciones relevantes. La paciente es derivada al servicio de Dermatología donde se realizó el diagnóstico de alopecia frontal fibrosante y se inició tratamiento con corticoides tópicos e inhibidores de la 5α-reductasa (finasteride a dosis de 2,5mg/día). Transcurridos 5 meses del inicio del tratamiento, la paciente presentó una estabilización de la enfermedad y una gran mejoría del prurito.
Discusión
La AFF se caracteriza fundamentalmente por un retroceso en la línea de implantación del pelo a nivel frontotemporal y parietal, con cambios cicatriciales en la superficie alopécica (piel pálida, borramiento de las aperturas foliculares y cierto grado de atrofia cutánea)2. Esta pérdida de pelo supone a menudo un impacto psicosocial importante en nuestras pacientes, influyendo de forma significativa en su calidad de vida, especialmente en las jóvenes. Es importante destacar que la AFF se acompaña de alopecia parcial o total de las cejas en un gran número de casos3. A menudo la alopecia de las cejas representa el signo inicial de la enfermedad, precediendo al resto de los síntomas4. La enfermedad afecta mayoritariamente a mujeres postmenopáusicas, aunque también puede afectar a mujeres premenopáusicas. Existen casos descritos en varones, aunque es mucho más raro5,6.
]]> Se desconocen las causas que originan la AFF, pero se cree que influye un mecanismo autoinmune y un disbalance hormonal. No se ha podido demostrar un componente genético en la AFF, aunque entre un 5-8% de las pacientes presentan antecedentes familiares de AFF7.Una característica clínica que puede ayudar a diferenciar la AFF de otros tipos de alopecia es la presencia de uno o más pelos terminales de forma aislada en la línea original de implantación del pelo (el denominado signo del "pelo solitario" -lonely hair-), algo que presentaba la paciente de nuestro caso8. Otras características clínicas que pueden estar presentes en estas pacientes son el eritema y la hiperqueratosis perifolicular (especialmente en la fase inflamatoria o activa de la enfermedad), prurito del cuero cabelludo, afectación del vello en otras localizaciones corporales (axilas o pubis) y la presencia de pápulas faciales. La presentación clínica es tan característica que por lo general el diagnóstico es clínico y solo es necesario biopsia en casos incipientes o de duda diagnóstica.
En la mayor serie de casos publicado hasta la fecha, se apreció una mayor incidencia de menopausia precoz (14% de las pacientes de la serie) y de hipotiroidismo (15%) entre las pacientes diagnosticadas de AFF, lo que apoya una posible etiología de origen hormonal y autoinmune respectivamente9. Dada la alta prevalencia de hipotiroidismo en pacientes con AFF, resulta aconsejable solicitar estudio analítico que incluya hormonas tiroideas.
Con respecto al tratamiento, durante años se ha dicho que no existía ninguna opción terapéutica válida para la AFF. Se ha descrito el uso de corticoides sistémicos, corticoides tópicos, antipalúdicos y minoxidil, con resultados a menudo insatisfactorios. Sin embargo, los últimos estudios apuntan a una mayor eficacia con el uso de fármacos inhibidores de la 5alfa-reductasa (finasteride y dutasteride). En el estudio llevado a cabo por Vañó y col9, los inhibidores de la 5α-reductasa produjeron mejoría en el 45% y estabilización en el 53% de las pacientes. Merece destacar que hay un caso publicado de respuesta espectacular al tratamiento con finasteride en una paciente con AFF, que consiguió no sólo estabilización de la enfermedad, sino incluso repoblación y mejora de la atrofia cutánea asociada a esta enfermedad10.
Otro tratamiento posible sería la infiltración de corticoides de manera intralesional. Esto estaría especialmente indicado cuando existan datos de actividad de la enfermedad (prurito, eritema e hiperqueratosis folicular), produciendo mejoría en el 60% de los pacientes.
Bibliografía
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Dirección para correspondencia: ]]>
Adrián de Quintana Sancho
Servicio de Dermatología
Hospital Universitario de Araba
C/ Jose Atxotegi, s/n
01009 Vitoria-Gasteiz
E-mail: adriandeq@gmail.com
Recepción: 12-06-2016
Aceptación provisional: 19-07-2016
Aceptación definitiva: 27-07-2016