Una rareza infradiagnosticada: síndrome de Parsonage-Turner (neuritis braquial aguda)
A rare and seldom diagnosed condition: Parsonage-Turner Syndrome (acute brachial neuritis)
A. J. Cepillo Boludaa, P. Martín-Tamayo Blázquezb, M. Mayordomo Almendrosb, I. Onsurbe Ramírezb, D. Toledo Leónc, O. García Mialdead
aMIR-Pediatría. bNeuropediatría, Servicio de Pediatría. cServicio de Traumatología y Ortopedia. dServicio de Pediatría
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete. España.
Dirección para correspondencia
]]>
RESUMEN
El hombro doloroso es un motivo de consulta frecuente en centros de Atención Primaria y urgencias hospitalarias pediátricas. Establecer un correcto diagnóstico diferencial evitará la iatrogenia sobre el paciente. Presentamos un caso de Síndrome de Parsonage-Turner (también conocido como neuritis braquial aguda) que, aunque es causa infrecuente de hombro doloroso, presenta una clínica muy sugestiva caracterizada por dolor agudo seguido de síntomas neurológicos de instauración tórpida. Como pruebas complementarias (se trata de un diagnóstico de exclusión) son de utilidad el electromiograma y la resonancia magnética. Presenta una evolución favorable con resolución espontánea, aunque está demostrado el beneficio del tratamiento antiinflamatorio y rehabilitador.
Palabras clave: Neuritis. Hombro. Resonancia magnética nuclear.
ABSTRACT
The painful shoulder is a common condition for visiting in primary care and hospital emergencies. Establishing a correct differential diagnosis would prevent the iatrogenic patient. Therefore we consider appropriate presenting a case of Parsonage-Turner Syndrome (also known as acute brachial neuritis) which, although it is a rare cause of painful shoulder, it has a very suggestive clinical presentation: acute pain is followed by torpid onset of neurological symptoms. It is an exclusion diagnosis, although electromyogram and magnetic resonance imaging are useful tests. It presents a favourable prognosis with spontaneous resolution although anti-inflammatory treatment and rehabilitation show benefits.
Key words: Neuritis. Shoulder. Magnetic Resonance Imaging.
Introducción
]]> El dolor de las extremidades, y más frecuentemente del hombro, es un motivo de consulta frecuente en las consultas de Atención Primaria (AP) pediátrica. La etiología puede ser muy variada, destacando como principal causa la postraumática, sin más problemas para el paciente. Con menor frecuencia encontramos la infecciosa (artritis séptica, osteomielitis) y la artritis idiopática juvenil (AIJ), aunque existen otras causas aún menos frecuentes, pero importantes, en las que es preciso realizar un correcto diagnóstico diferencial. Entre ellas destacan las lesiones del plexo braquial y los tumores óseos. Realizar una correcta anamnesis y exploración física en cualquier ámbito extrahospitalario con un adecuado uso racional de las pruebas diagnósticas nos ayudará a dirigir el diagnóstico y a evitar la iatrogenia sobre nuestros pacientes.
Caso clínico
Presentamos el caso de una niña de cinco años que consulta por dolor en el hombro izquierdo e impotencia funcional progresiva de una semana de evolución. Sin antecedentes personales de interés. En el momento de la consulta refiere un dolor intenso de siete días de evolución, de inicio brusco, en el miembro superior izquierdo e irradiado a la región cervical. En ocasiones le ha despertado por la noche y cede parcialmente con analgesia habitual. Además, desde hace dos días comenta impotencia funcional progresiva del miembro afecto, que la incapacita en su vida diaria. La semana previa al inicio de la clínica presentó un cuadro infeccioso de vías altas que se resolvió con medidas generales. En la exploración se objetiva impotencia funcional y atrofia de la musculatura del deltoides, el serrato, supra- e infaespinoso con hipoestesia en la región deltoidea. No existen signos de riesgo infeccioso (artritis séptica del hombro) o antecedente traumático temprano (lesión por tracción-estiramiento).
Al ingreso se realiza hemograma con reactantes de fase aguda que resulta anodino. También se solicita una radiografía simple de hombro donde no se evidencian líneas de fractura o epifisiolisis ni signos de infección aguda (aumento de partes blandas, subluxación por derrame secundario o quistes metafisarios) (Fig. 1).
Se decide ampliar estudio y se realiza electromiografía (EMG) que muestra afectación proximal de troncos nerviosos (plexoradiculopatía braquial izquierda) que incluye nervio supraescapular y raíz de C5, con lesión aguda, axonotmésica y de intensidad grave. En la resonancia magnética (RM) se evidencian signos de tendinopatía distal del supraespinoso y región deltoidea, además de afectación nerviosa, principalmente del nervio axilar o circunflejo, rama C5 (Figs. 2 y 3). Ante estos hallazgos la paciente es diagnosticada de síndrome de Parsonage-Turner (SPT) e inicia tratamiento antiinflamatorio y rehabilitador con mejoría progresiva hasta la resolución total del cuadro en las siguientes semanas y sin secuelas en el seguimiento.
]]>
Discusión
El SPT es una entidad rara de etiología desconocida1. Descrito por primera vez por Spillane2 en 1943, fueron Turner y Parsonage quienes publicaron las series más largas de pacientes en 1948 (en 136 soldados de la II Guerra Mundial)3 y en 1957 (en 82 pacientes recogidos en Londres)4, dando nombre a este síndrome. Presenta una incidencia muy baja (1,6/100 000) con discreto predominio masculino y sin preferencia del miembro afecto, aunque hasta en un tercio de los pacientes la presentación fue bilateral y simétrica5.
Aunque se ha especulado mucho acerca de la etiología, sigue siendo desconocida. En algunas series se atribuye a procesos infecciosos (víricos y bacterianos), intervenciones quirúrgicas, isoinmunización y mecanismos autoinmunes. En nuestro caso la paciente había tenido un cuadro catarral febril autolimitado en la semana previa con negatividad tanto de cultivos como de serologías para virus más frecuentes en el momento de inicio del hombro doloroso.
La presentación típica se basa en un dolor intenso, agudo y autolimitado, bien localizado en el hombro. A menudo se irradia a la región cervical y también puede hacerlo por la cara lateral del brazo en dirección distal. Generalmente aumenta con los movimientos produciendo impotencia funcional e incapacidad para desarrollar actividades normales de la vida diaria. Tras unos días, se describe típicamente paresia del miembro afecto que ya no coincide ni se explica por el dolor. Secundariamente, en la inspección se puede observar atrofia de la musculatura comprometida que se resuelve espontáneamente con la mejoría del episodio al cabo de un periodo de tiempo muy variante (de meses a años). Todos estos hallazgos característicos fueron objetivados en nuestra paciente, que presentó una resolución completa de la sintomatología en las siguientes semanas sin secuelas posteriores, como acontece en este tipo de pacientes.
Aunque el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, el uso de pruebas complementarias puede ayudarnos a excluir otros muchos diagnósticos diferenciales de peor pronóstico (lesión del manguito de los rotadores, capsulitis adhesiva, tendinitis cálcica, tumores de médula o plexo braquial y lesiones neurales compresivas de origen traumático). Entre ellas es de especial utilidad la EMG, que muestra típicamente una denervación aguda (ondas lentas y/o fibrilaciones de la musculatura afecta)6 y la RM, donde podemos observar alteraciones en la señal (aumento de la intensidad) de los músculos supra- e infraespinoso y deltoides (edema y atrofia)7.
Presenta una evolución favorable con resolución espontánea en unas semanas. Está demostrado el beneficio del tratamiento antiinflamatorio y rehabilitador, que acelera la recuperación. En algunas series, además, se ha descrito el uso del tratamiento corticoideo, que mejoró el dolor en fase aguda, aunque no interfirió en la paresia posterior8. Nuestra paciente mostró una mejoría completa tras la utilización de medidas conservadoras, con buena respuesta a ibuprofeno, no precisando tratamiento corticoideo durante la fase aguda.
]]> En conclusión, el SPT es una entidad clínica a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de hombro doloroso, que puede pasar desapercibida y cuyo diagnóstico es de exclusión. Afecta de forma predominante a los músculos proximales de la cintura escapular, con una primera fase álgica, que da paso a una paresia de los músculos afectos. Su evolución espontánea favorable se ve beneficiada con tratamiento rehabilitador y antiinflamatorios, con resolución espontánea variable. Por tanto, el conocimiento de este cuadro evita la iatrogenia en el paciente y permite una información adecuada a éste y su familia respecto la benignidad y reversibilidad del proceso.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no presentar conflicto de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
Abreviaturas
AP: Atención Primaria • AIJ: artritis idiopática juvenil • EMG: electromiografía • RM: resonancia magnética • SPT: síndrome de Parsonage-Turner.
Bibliografía
1. Helms CA, Martinez S, Speer KP. Acute brachial neuritis (Parsonage-Turner syndrome): MR imaging appearancereport of three cases. Radiology. 1998;207:255-9. [ Links ]
2. Spillane J. Localized neuritis of the shoulder girdle: a report of 46 patients in the MEF. Lancet. 1943;2:532-5. [ Links ]
3. Parsonage M, Turner J. Neuralgic amyotrophy: the shoulder-girdle syndrome. Lancet. 1948;973-8. [ Links ]
4. Turner JWA, Parsonage MJ. Neuralgic amyotrophy (paralytic brachial neuritis) with special reference to prognosis. Lancet. 1957;2:209-12. [ Links ]
5. Beghi E, Kurland LT, Mulder DW, Nicolosi A. Brachial plexus neuropathy in the population of Rochester, Minnesota. Ann Neurol. 1985;18:320-3. [ Links ]
6. James JL, Miles DW. Neurologic amyotrophy, a clinical and electromyographic study. Brit Med J. 1966;2:1042-3. [ Links ]
7. Helms CA, Martinez S, Speer KP. Acute brachial neuritis (Parsonage-Turner syndrome): MR imaging appearance-report of three cases. Radiology. 1998;207:255-9. [ Links ]
8. Fink GR, Haupt WF. Neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner Syndrome) following streptokinase thrombolytic therapy. Dtsch Med Wochenschr. 1995;120:959-62. [ Links ]
Dirección para correspondencia:
Antonio Javier Cepillo Boluda
ajcepillo@sescam.jccm.es