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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Prevención de la muerte súbita cardiaca en Pediatría: el papel esencial del pediatra de Atención Primaria]]></article-title>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Prevention of sudden cardiac death in Pediatrics: the essential role of Primary Care pediatricians]]></article-title>
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<institution><![CDATA[,Hospital Universitario Fundación Alcorcón Servicio de Pediatría Unidad de Cardiología Infantil]]></institution>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[Sudden death is defined as the sudden and unexpected death in the absence of known cardiovascular abnormalities. The probability of a young patient to survive after a cardiac arrest outside the hospital is <20% so identification of patients at risk is essential. Up to 90% of sudden deaths have a cardiovascular origin and it would be theoretically possible to identify such patients at risk before the event in order to prevent it. Although sudden death may be the first manifestation of the disease, patients with primary structural-functional or electrical heart disease have often previous symptoms such as dizziness, chest pain, syncope, palpitations, dyspnea, or a family history of sudden death. Sometimes these warning signs can be misinterpreted or ignored by patients, parents or medical staff. Sudden death prevention strategies include recognizing diseases with risk of sudden death by screening procedures and maintain a high index of suspicion all time while attending children.]]></p></abstract>
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<kwd lng="es"><![CDATA[Muerte súbita]]></kwd>
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</front><body><![CDATA[  <a name="top"></a>    <p><font face="Verdana" size="2"><b>COLABORACIÓN ESPECIAL</b></font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="4"><b>Prevenci&oacute;n de la muerte s&uacute;bita cardiaca en Pediatr&iacute;a: el papel esencial del pediatra de Atenci&oacute;n Primaria</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="4"><b>Prevention of sudden cardiac death in Pediatrics: the essential role of Primary Care pediatricians</b></font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>J. P&eacute;rez-Lescure Picarzo</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Unidad de Cardiolog&iacute;a Infantil. Servicio de Pediatr&iacute;a. Hospital Universitario Fundaci&oacute;n Alcorc&oacute;n. Madrid. Espa&ntilde;a</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><a href="#bajo">Direcci&oacute;n para correspondencia</a></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p> <hr size="1">    <p><font face="Verdana" size="2"><b>RESUMEN</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La muerte s&uacute;bita se define como la muerte abrupta e inesperada en ausencia de anomal&iacute;as cardiovasculares conocidas. La probabilidad de un paciente joven de sobrevivir tras una parada cardiaca fuera del hospital es &lt; 20%, por lo que la identificaci&oacute;n de pacientes en riesgo es esencial. El 90% de las muertes s&uacute;bitas son de origen cardiovascular, por lo que te&oacute;ricamente ser&iacute;a posible identificar los pacientes en riesgo antes del evento y prevenirlo. Aunque la muerte s&uacute;bita puede ser la primera manifestaci&oacute;n de la enfermedad, los pacientes con enfermedad cardiaca estructural-funcional o el&eacute;ctrica primaria tienen con frecuencia s&iacute;ntomas previos como mareo, dolor de pecho, s&iacute;ncope, palpitaciones, disnea o antecedentes familiares de muerte s&uacute;bita. A veces, estas se&ntilde;ales de advertencia pueden ser malinterpretadas o ignoradas tanto por los pacientes y los padres como por el personal m&eacute;dico. Las estrategias para la prevenci&oacute;n pasan por reconocer las enfermedades que pueden acabar en una muerte s&uacute;bita mediante los procedimientos de cribado y mantener un &iacute;ndice de sospecha adecuado cuando se atienden los ni&ntilde;os en la consulta.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Palabras clave:</b> Muerte s&uacute;bita; Miocardiopat&iacute;a; Arritmias; Prevenci&oacute;n; Pediatra de Atenci&oacute;n Primaria; Canalopat&iacute;as.</font></p> <hr size="1">    <p><font face="Verdana" size="2"><b>ABSTRACT</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Sudden death is defined as the sudden and unexpected death in the absence of known cardiovascular abnormalities. The probability of a young patient to survive after a cardiac arrest outside the hospital is &lt;20% so identification of patients at risk is essential. Up to 90% of sudden deaths have a cardiovascular origin and it would be theoretically possible to identify such patients at risk before the event in order to prevent it. Although sudden death may be the first manifestation of the disease, patients with primary structural-functional or electrical heart disease have often previous symptoms such as dizziness, chest pain, syncope, palpitations, dyspnea, or a family history of sudden death. Sometimes these warning signs can be misinterpreted or ignored by patients, parents or medical staff. Sudden death prevention strategies include recognizing diseases with risk of sudden death by screening procedures and maintain a high index of suspicion all time while attending children.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Key words:</b> Sudden death; Cardiomyopathy; Arrhythmias; Prevention; Primary Care paediatrician; Channelopathies.</font></p> <hr size="1">     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Introducción</b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">La muerte s&uacute;bita se define como la muerte abrupta e inesperada en ausencia de anomal&iacute;as cardiovasculares conocidas.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La probabilidad de un paciente joven de sobrevivir tras una parada cardiaca fuera del hospital es menor del 20%<sup>1</sup>. Aunque la disponibilidad de desfibriladores externos autom&aacute;ticos combinado con maniobras de reanimaci&oacute;n cardiopulmonar de forma inmediata puede mejorar la supervivencia sustancialmente, la identificaci&oacute;n de pacientes en riesgo es, nunca mejor dicho, de importancia vital.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Incidencia y etiolog&iacute;a</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Excluyendo el s&iacute;ndrome de muerte s&uacute;bita del lactante (SMSL), que tiene una incidencia aproximada del 1-1,5/1000 lactantes, la muerte s&uacute;bita (MS) es un evento poco frecuente en la edad pedi&aacute;trica. La incidencia de MS en ni&ntilde;os y adolescentes oscila entre 0,8 y 6,2/100 000 personas/a&ntilde;o<sup>2</sup>. El 90% de las muertes s&uacute;bitas son de origen cardiovascular<sup>3</sup>.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Como la mayor&iacute;a de las muertes s&uacute;bitas tienen una causa cardiovascular, es te&oacute;ricamente posible identificar los pacientes en riesgo antes del evento y prevenirlo.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Aunque la muerte s&uacute;bita cardiaca (MSC) puede acaecer a cualquier edad y estando en reposo, el 25% acaecen durante la pr&aacute;ctica deportiva<sup>4</sup>. Las causas que predisponen a MSC en la edad pedi&aacute;trica y adolescencia se muestran en la <b><a target="_blank" href="/img/revistas/pap/v17n65/19_colaboracion-especial2_tabla1.jpg">Tabla 1</a></b><sup>5</sup>.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Aunque la frecuencia de las distintas causas de MSC en la edad pedi&aacute;trica y adolescencia var&iacute;a seg&uacute;n los distintos autores, entre las m&aacute;s frecuentes se encuentran la miocardiopat&iacute;a hipertr&oacute;fica (25%), la miocardiopat&iacute;a arritmog&eacute;nica del ventr&iacute;culo derecho (20%), anomal&iacute;as coronarias (12%), s&iacute;ndrome de QT largo (20%) y miocarditis 12%<sup>6</sup>.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Causas cardiacas que predisponen a muerte s&uacute;bita en el ni&ntilde;o y adolescente</b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2"><b>Alteraciones estructurales y funcionales</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Miocardiopat&iacute;a hipertr&oacute;fica.</b> La miocardiopat&iacute;a hipertr&oacute;fica (MCH) es la causa m&aacute;s frecuente de MSC en menores de 30 a&ntilde;os<sup>7</sup>, estim&aacute;ndose la prevalencia hasta el 1 por 500 en los adultos j&oacute;venes. La MCH es a menudo cl&iacute;nicamente silente, pero el electrocardiograma (ECG) puede mostrar hipertrofia ventricular izquierda o anomal&iacute;as de la onda T. La MSC suele estar desencadenada por el esfuerzo y habitualmente secundaria a arritmias ventriculares malignas. La MCH es un trastorno cong&eacute;nito autos&oacute;mico dominante caracterizado por hipertrofia septal asim&eacute;trica y una alteraci&oacute;n de las fibras musculares ventriculares, que contribuyen al riesgo de arritmias incluso en pacientes con hipertrofia m&iacute;nima y sin obstrucci&oacute;n evidente al tracto de salida del ventr&iacute;culo izquierdo.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Anomal&iacute;as de las arterias coronarias.</b> En los EE. UU. las anomal&iacute;as de las arterias coronarias son la segunda causa m&aacute;s frecuente de MSC en los j&oacute;venes. La anomal&iacute;a m&aacute;s com&uacute;n asociado con la MSC es el origen de la coronaria izquierda en el seno de Valsalva derecho, pasando su trayecto entre la aorta y la arteria pulmonar<sup>8</sup>. Se ha propuesto que, durante el esfuerzo, el aumento de tama&ntilde;o de los grandes vasos comprimir&iacute;a la arteria coronaria izquierda ocasionando la isquemia.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Ruptura a&oacute;rtica y s&iacute;ndrome de Marfan.</b> El 25% de pacientes presentan afectaci&oacute;n cardiovascular durante la edad pedi&aacute;trica, incluyendo dilataci&oacute;n de la ra&iacute;z a&oacute;rtica con riesgo de disecci&oacute;n a&oacute;rtica, poco frecuente en la infancia pero de importancia en la adolescencia. Otras alteraciones son el prolapso valvular mitral y las arritmias.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Miocardiopat&iacute;a dilatada o restrictiva.</b> La miocardiopat&iacute;a dilatada se caracteriza por dilataci&oacute;n ventricular y disminuci&oacute;n de la funci&oacute;n sist&oacute;lica. Hay formas adquiridas secundarias a isquemia, miocarditis o t&oacute;xicos y formas hereditarias, por lo general como un rasgo autos&oacute;mico dominante con penetrancia variable. Los s&iacute;ntomas de presentaci&oacute;n m&aacute;s frecuentes son disnea e intolerancia al ejercicio secundarios a disminuci&oacute;n del gasto cardiaco y/o hipertensi&oacute;n venosa pulmonar con edema pulmonar. Los pacientes pueden presentar un soplo de insuficiencia mitral y/o ritmo de galope a la exploraci&oacute;n.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Miocarditis.</b> La miocarditis se ha encontrado con frecuencia en la necropsia de los pacientes con muerte s&uacute;bita de causa desconocida. Puede no haber s&iacute;ntomas previos o aparecer s&iacute;ntomas de insuficiencia cardiaca o hallazgos sutiles, como una frecuencia cardiaca elevada. Tambi&eacute;n puede aparecer bloqueo auriculoventricular (AV) o arritmias ventriculares.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Obstrucci&oacute;n del tracto de salida del ventr&iacute;culo izquierdo.</b> La estenosis a&oacute;rtica valvular est&aacute; relacionada cl&aacute;sicamente con la MSC en los ni&ntilde;os. Una historia previa de s&iacute;ncope, dolor tor&aacute;cico o hipertrofia ventricular izquierda con signos de obstrucci&oacute;n severa son factores de riesgo para la misma.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Prolapso de la v&aacute;lvula mitral.</b> El prolapso severo de la v&aacute;lvula mitral se asocia con arritmias y fibrilaci&oacute;n auricular que pueden evolucionar hasta producir paro cardiaco y MSC. No est&aacute; claramente definida la relaci&oacute;n causa-efecto entre el prolapso mitral y las arritmias, por lo que tambi&eacute;n se postula que la MSC sea secundaria a la insuficiencia mitral grave o a la insuficiencia cardiaca congestiva que estos pacientes pueden terminar desarrollando.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Enfermedad ateroscler&oacute;tica de las arterias coronarias.</b> En raras ocasiones puede aparecer enfermedad arterial coronaria adquirida precoz en menores de 30 a&ntilde;os. La predisposici&oacute;n familiar, junto con otros factores de riesgo, puede conducir a episodios coronarios por aterosclerosis.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Miocardiopat&iacute;a arritmog&eacute;nica del ventr&iacute;culo derecho.</b> La displasia o miocardiopat&iacute;a arritmog&eacute;nica del ventr&iacute;culo derecho (DAVD/MAVD) es la causa m&aacute;s frecuente de MSC en deportistas j&oacute;venes en Italia<sup>9</sup>. La presentaci&oacute;n cl&iacute;nica se produce normalmente en la adolescencia temprana y la edad adulta. Es una miocardiopat&iacute;a hereditaria y progresiva que se caracteriza por el reemplazo graso y fibroso del miocardio, causando adelgazamiento de la pared libre del ventr&iacute;culo derecho e inestabilidad el&eacute;ctrica. Pueden aparecer arritmias ventriculares que a menudo son provocados por el ejercicio. El ECG en reposo puede mostrar extrasistolia ventricular con morfolog&iacute;a de bloqueo de rama izquierda y eje superior, inversi&oacute;n de la onda T en las derivaciones derechas (V1, V2 y V3), onda &eacute;psilon siguiendo los QRS en la derivaci&oacute;n V1 y QRS ancho en las derivaciones V1-V3. Las pruebas gen&eacute;ticas pueden ayudar en el diagn&oacute;stico, en casos con antecedentes familiares.</font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2"><b>Postoperatorio cardiopat&iacute;a cong&eacute;nita.</b> La incidencia de muerte s&uacute;bita en pacientes con cardiopat&iacute;a cong&eacute;nita es de 100/100 000 pacientes/a&ntilde;o<sup>10</sup>. Es m&aacute;s alta en cardiopat&iacute;as cian&oacute;genas y lesiones obstructivas del coraz&oacute;n izquierdo y puede ser debida a arritmias, embolias o alteraciones circulatorias. El riesgo de MSC parece aumentar con la edad y el tiempo desde la cirug&iacute;a. Algunos defectos cong&eacute;nitos tienen un riesgo m&aacute;s alto de arritmias adquiridas despu&eacute;s de la reparaci&oacute;n. En concreto, la tetralog&iacute;a de Fallot se asocia con mayor incidencia de taquicardia ventricular.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Causas el&eacute;ctricas</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>S&iacute;ndrome de QT largo.</b> La forma cong&eacute;nita del s&iacute;ndrome de QT largo (SQTL) es una enfermedad gen&eacute;tica familiar que se produce en 1 de cada 2500-3500 personas. Se manifiesta por alteraciones de la repolarizaci&oacute;n ventricular secundarias a mutaciones de los canales i&oacute;nicos cardiacos. En los pacientes sintom&aacute;ticos, el s&iacute;ntoma de presentaci&oacute;n suele ser el s&iacute;ncope secundario a taquicardia ventricular tipo torsades de pointes. El s&iacute;ncope puede ocurrir con desencadenantes espec&iacute;ficos, como el estr&eacute;s, la nataci&oacute;n y los est&iacute;mulos auditivos fuertes, o puede ocurrir cuando el ni&ntilde;o esta bradic&aacute;rdico durante el reposo o el sue&ntilde;o. En la mayor&iacute;a de los casos, el intervalo QT corregido en el ECG est&aacute; prolongado, pero hay una considerable superposici&oacute;n con la distribuci&oacute;n normal de los intervalos QT en la poblaci&oacute;n sana. En general se considera normal el intervalo QTc &#8804; 0,45 s.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>S&iacute;ndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).</b> Adem&aacute;s de causar taquicardia supraventricular parox&iacute;stica (TSVP), el s&iacute;ndrome de WPW puede dar lugar a fibrilaci&oacute;n auricular con conducci&oacute;n r&aacute;pida a trav&eacute;s de la v&iacute;a accesoria, que conduce a la fibrilaci&oacute;n ventricular y muerte s&uacute;bita. Este cuadro es inusual en pacientes pedi&aacute;tricos, pero su incidencia aumenta en la adolescencia. En los adultos, existe una incidencia de muerte s&uacute;bita en pacientes asintom&aacute;ticos de 1 por 1000 pacientes/a&ntilde;o, pero esta tasa tambi&eacute;n puede ser mayor en los ni&ntilde;os, que, por definici&oacute;n, no habr&iacute;an sobrevivido hasta la edad adulta.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>S&iacute;ndrome de Brugada.</b> Es un s&iacute;ndrome arritmog&eacute;nico hereditario caracterizado por alteraciones del ECG y arritmias ventriculares potencialmente mortales. Los hallazgos electrocardiogr&aacute;ficos son caracter&iacute;sticos. Se han descubierto varias mutaciones gen&eacute;ticas, siendo el defecto SCN5A el m&aacute;s frecuente.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Taquicardia ventricular polim&oacute;rfica catecolamin&eacute;rgica (TVPC).</b> Se caracteriza por extrasistolia ventricular inducida por el ejercicio o el estr&eacute;s emocional. Se trata de un canalopat&iacute;a de base gen&eacute;tica. El inicio de los s&iacute;ntomas ocurre t&iacute;picamente en la ni&ntilde;ez y la adolescencia. La ergometr&iacute;a es importante para el diagn&oacute;stico, ya que la TVPC no se puede diagnosticar en el ECG basal. Durante la prueba de esfuerzo, la extrasistolia aumenta con mayores niveles de actividad y puede aparecer taquicardia ventricular &#8220;bidireccional&#8221;.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>S&iacute;ndrome de QT corto.</b> El conocimiento de este s&iacute;ndrome es reciente<sup>11</sup> y se ha relacionado con MSC a edades tempranas.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Bloqueo auriculoventricular completo.</b> El bloqueo AV completo cong&eacute;nito suele ser el resultado de un proceso autoinmune con destrucci&oacute;n del sistema de conducci&oacute;n en el n&oacute;dulo AV. Ning&uacute;n impulso auricular se conduce a los ventr&iacute;culos, siendo la actividad auricular y ventricular independientes. En el ECG, las ondas P est&aacute;n disociadas de los complejos QRS. A pesar de que los ritmos auricular y ventricular est&aacute;n disociados, ambos son regulares, manteniendo intervalos PP y RR regulares. La duraci&oacute;n del complejo QRS es normal si el bloqueo es proximal al haz de His, mientras que la existencia de un complejo QRS ancho indica que el bloqueo es m&aacute;s distal. Si existe un ritmo de escape de la uni&oacute;n o ventricular con frecuencia adecuada, los pacientes pueden permanecer asintom&aacute;ticos, aunque con bradicardia en reposo y con frecuencia cardiaca limitada al ejercicio. Los pacientes pueden presentarse con fatiga, intolerancia al ejercicio, s&iacute;ncope, pres&iacute;ncope o convulsiones. El hallazgo cl&iacute;nico de bradicardia en un deportista joven puede traducir una disfunci&oacute;n sinusal, un bloqueo AV completo o una bradicardia sinusal fisiol&oacute;gica en un paciente entrenado, siendo necesario realizar un ECG para su distinci&oacute;n.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Otras causas</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Drogas y estimulantes (coca&iacute;na), hipertensi&oacute;n pulmonar primaria y <i>Commotio cordis</i>.</font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2"><b><i>Commotio cordis</i>.</b> Este t&eacute;rmino define la MSC debido a un impacto leve en la pared anterior del t&oacute;rax en personas con un coraz&oacute;n normal. Requiere un golpe directo sobre el coraz&oacute;n, justo antes del pico de la onda T en la fase vulnerable de repolarizaci&oacute;n, que desencadenar&iacute;a una arritmia y por lo general fibrilaci&oacute;n ventricular. Es una causa muy poco frecuente de MSC en los j&oacute;venes, aunque su frecuencia puede ser subestimada<sup>12</sup>. Las v&iacute;ctimas suelen ser varones menos de 18 a&ntilde;os de edad.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Signos y s&iacute;ntomas de alarma</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Aunque la MSC puede ser la primera manifestaci&oacute;n de la enfermedad, los pacientes con enfermedad cardiaca estructural-funcional o el&eacute;ctrica primaria tienen con frecuencia s&iacute;ntomas previos como mareo, dolor de pecho, s&iacute;ncope, palpitaciones, disnea o antecedentes familiares de muerte s&uacute;bita<sup>13</sup>. A veces, estas se&ntilde;ales de advertencia pueden ser malinterpretadas o ignoradas tanto por los pacientes y los padres como por el personal m&eacute;dico.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">En la mayor&iacute;a de los casos, la causa inmediata de la MSC es una taquiarritmia ventricular letal (fibrilaci&oacute;n ventricular o taquicardia ventricular sin pulso) con parada cardiaca. Algunas de estas arritmias pueden ser autolimitadas, causando episodios de s&iacute;ncope/pres&iacute;ncope o convulsiones<sup>14</sup>. Estos pacientes son remitidos con frecuencia a Neurolog&iacute;a, lo que condiciona un retraso en el diagn&oacute;stico y tratamiento correctos.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">El dolor tor&aacute;cico rara vez est&aacute; presente en pacientes con trastornos el&eacute;ctricos primarios, pero es m&aacute;s probable en pacientes con miocardiopat&iacute;as, anomal&iacute;as cong&eacute;nitas de las arterias coronarias o enfermedad de la aorta (por ejemplo, la disecci&oacute;n o ruptura asociada con el s&iacute;ndrome de Marfan).</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">En ocasiones la disminuci&oacute;n de la distensibilidad ventricular izquierda o la hipertensi&oacute;n venosa pulmonar secundaria a las miocardiopat&iacute;as puede provocar s&iacute;ntomas sugestivos de broncoespasmo inducido por ejercicio que se malinterpretan como asma de esfuerzo. La normalidad de las pruebas de funci&oacute;n pulmonar en un ni&ntilde;o con sospecha de asma de esfuerzo debe condicionar la evaluaci&oacute;n cardiovascular del paciente para descartar patolog&iacute;a cardiaca.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Las convulsiones febriles pueden ser un signo de presentaci&oacute;n del s&iacute;ndrome de Brugada<sup>15</sup>.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Aproximadamante el 5-10% de los casos de muerte s&uacute;bita del lactante pueden estar relacionados con mutaciones gen&eacute;ticas productoras de canalopat&iacute;as como el s&iacute;ndrome de QT largo, el s&iacute;ndrome de Brugada o la taquicardia ventricular polimorfa catecolamin&eacute;rgica<sup>16</sup>.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Las estrategias para la prevenci&oacute;n pasan por reconocer las enfermedades que pueden acabar en una muerte s&uacute;bita mediante los procedimientos de cribado y mantener un &iacute;ndice de sospecha adecuado cuando se atienden los ni&ntilde;os en la consulta.</font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Procedimientos de cribado</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">No hay ning&uacute;n m&eacute;todo de cribado validado con alta efectividad en la detecci&oacute;n de ni&ntilde;os con riesgo de MSC. Pueden realizarse como parte del reconocimiento predeportivo y durante los controles del ni&ntilde;o sano en Atenci&oacute;n Primaria.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Revisi&oacute;n predeportiva</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Como la MSC es m&aacute;s frecuente durante la pr&aacute;ctica deportiva, se han desarrollados distintos protocolos de evaluaci&oacute;n predeportiva. Recientemente la Sociedad Espa&ntilde;ola de Cardiolog&iacute;a Pedi&aacute;trica y Cardiopat&iacute;as Cong&eacute;nitas (SECPCC) ha desarrollado una gu&iacute;a cl&iacute;nica de revisi&oacute;n predeportiva con objeto de detectar patolog&iacute;a cardiovascular de riesgo. En esta gu&iacute;a se recomienda una evaluaci&oacute;n sistem&aacute;tica de los antecedentes personales y familiares, la realizaci&oacute;n de historia cl&iacute;nica dirigida a la presencia de dolor precordial, s&iacute;ncope o pres&iacute;ncope, palpitaciones o disnea, la exploraci&oacute;n f&iacute;sica general y espec&iacute;fica con tensi&oacute;n arterial, presencia de deformidades tor&aacute;cicas, auscultaci&oacute;n cardiaca, palpaci&oacute;n de pulsos y presencia de estigmas del s&iacute;ndrome de Marfan. Adem&aacute;s, la gu&iacute;a recomienda la realizaci&oacute;n sistem&aacute;tica de un ECG en la evaluaci&oacute;n predeportiva de los ni&ntilde;os por su utilidad en el diagn&oacute;stico de miocardiopat&iacute;as (hipertr&oacute;fica, arritmog&eacute;nica, dilatada), enfermedades del sistema de conducci&oacute;n (bloqueos AV, s&iacute;ndromes de preexcitaci&oacute;n como el Wolff-Parkinson-White o algunas canalopat&iacute;as (SQTL, SQTC, s&iacute;ndrome de Brugada).</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Controles del programa de salud infantil</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Se debe considerar la evaluaci&oacute;n de riesgo cardiovascular en la infancia y la adolescencia en todos los pacientes, a todas las edades y por cualquier pediatra durante los controles del ni&ntilde;o sano. Los pediatras de Atenci&oacute;n Primaria deben conocer los signos de alarma de la MSC y actuar de forma adecuada con una evaluaci&oacute;n cardiovascular, realizaci&oacute;n de ECG, remisi&oacute;n del paciente a unidad de Cardiolog&iacute;a y restricci&oacute;n de la actividad f&iacute;sica cuando sea necesario. Existen diferentes cuestionarios que eval&uacute;an el riesgo de MSC, la mayor&iacute;a de los cuales recogen al menos las cuatro preguntas b&aacute;sicas se&ntilde;aladas en la <b> <a href="#t2">Tabla 2</a></b>.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p align="center"><font face="Verdana" size="2"><a name="t2"><img src="/img/revistas/pap/v17n65/19_colaboracion-especial2_tabla2.jpg"></a></font></p>     <p>&nbsp;</p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">El reconocimiento del origen gen&eacute;tico de varias entidades relacionadas con la MSC y el estudio de la familia tienen gran relevancia cl&iacute;nica pues pueden identificar de forma prospectiva miembros de la familia incluso asintom&aacute;ticos afectos genot&iacute;picamente por una enfermedad que predispone a MSC.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Atendiendo ni&ntilde;os en la consulta</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Muchas de las causas m&aacute;s frecuentes de muerte s&uacute;bita en ni&ntilde;os y adolescentes pueden ser identificadas a partir de la historia cl&iacute;nica, los antecedentes personales y familiares y la exploraci&oacute;n f&iacute;sica.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>S&iacute;ncope</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">El s&iacute;ncope es un motivo de consulta relativamente frecuente en Pediatr&iacute;a. La evaluaci&oacute;n cuidadosa de un ni&ntilde;o que experimenta por ejemplo un s&iacute;ncope asociado con el ejercicio es de suma importancia, ya que puede ser la &uacute;ltima oportunidad para diagnosticar una afecci&oacute;n potencialmente mortal.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">En la <b><a href="#t3">Tabla 3</a></b> se muestra el diagn&oacute;stico diferencial entre el s&iacute;ncope cardiog&eacute;nico y el s&iacute;ncope vasovagal<sup>17</sup>.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p align="center"><font face="Verdana" size="2"><a name="t3"><img src="/img/revistas/pap/v17n65/19_colaboracion-especial2_tabla3.jpg"></a></font></p>     <p>&nbsp;</p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">Los datos que han mostrado mayor sensibilidad para detectar el s&iacute;ncope de origen cardiol&oacute;gico<sup>18</sup> son el s&iacute;ncope de esfuerzo, sin pr&oacute;dromos, precedido por dolor tor&aacute;cico o palpitaciones, que requiere reanimaci&oacute;n cardiopulmonar; el examen f&iacute;sico anormal; un ECG anormal; historia cardiaca previa y antecedentes familiares de riesgo.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">La literatura m&eacute;dica sugiere que a todos los ni&ntilde;os con s&iacute;ncope se les debe realizar un ECG. Un ECG normal puede ser tranquilizador, ya que las causas graves a menudo tienen cambios en el ECG; sin embargo, un ECG normal no siempre excluye patolog&iacute;a cardiaca subyacente. En adultos el ECG ha mostrado una sensibilidad del 86% y una especificidad del 70% para excluir patolog&iacute;a cardiovascular<sup>19</sup>. Algunas entidades muy poco frecuentes, como la taquicardia ventricular polim&oacute;rfica catecolamin&eacute;rgica tienen ECG de reposo normal, pero dado que la prevalencia de esta entidad es desconocida (aparte de que sea poco frecuente), es dif&iacute;cil saber cu&aacute;ntos ni&ntilde;os con esta patolog&iacute;a se pueden perder si se lleva a cabo solo un ECG de reposo (y no de ejercicio). Una vez m&aacute;s, la historia es lo m&aacute;s importante.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">En la <b><a href="#t4">Tabla 4</a></b> se muestran causas cardiacas que pueden producir s&iacute;ncope en la edad pedi&aacute;trica y los cambios en el ECG correspondientes.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p align="center"><font face="Verdana" size="2"><a name="t4"><img src="/img/revistas/pap/v17n65/19_colaboracion-especial2_tabla4.jpg"></a></font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2">No todos los trastornos que causan MSC en los ni&ntilde;os tienen alteraciones f&aacute;cilmente identificables en el ECG. Entre las enfermedades detectables habitualmente por ECG se encuentran la MCH, el SQTL (<b><a href="#f1">Fig. 1</a></b>), el s&iacute;ndrome de Wolff-Parkinson-White (<b><a href="#f2">Fig. 2</a></b>) o el s&iacute;ndrome de Brugada (<b><a href="#f3">Fig. 3</a></b>).</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p align="center"><font face="Verdana" size="2"><a name="f1"><img src="/img/revistas/pap/v17n65/19_colaboracion-especial2_figura1.jpg"></a></font></p>     <p>&nbsp;</p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="center"><font face="Verdana" size="2"><a name="f2"><img src="/img/revistas/pap/v17n65/19_colaboracion-especial2_figura2.jpg"></a></font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p align="center"><font face="Verdana" size="2"><a name="f3"><img src="/img/revistas/pap/v17n65/19_colaboracion-especial2_figura3.jpg"></a></font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Dolor tor&aacute;cico</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Entre las enfermedades cardiacas que pueden debutar con dolor tor&aacute;cico en ni&ntilde;os sin antecedentes de cardiopat&iacute;a se encuentran la miocarditis, la pericarditis, anomal&iacute;as coronarias, la hipertensi&oacute;n pulmonar, el tromboembolismo pulmonar, la disecci&oacute;n aortica, la arteritis de Takayasu, la MCH y la miocardiopat&iacute;a dilatada.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">El ECG es una prueba no invasiva, barata y de f&aacute;cil realizaci&oacute;n, aunque su especificidad para identificar condiciones cardiacas subyacentes en adolescentes con dolor tor&aacute;cico no es elevada<sup>20</sup>. En la inmensa mayor&iacute;a de los casos, con la historia y la exploraci&oacute;n, y en ocasiones con un ECG, llegaremos al diagn&oacute;stico. El uso juicioso de otras pruebas, como la radiograf&iacute;a de t&oacute;rax, la anal&iacute;tica sangu&iacute;nea (troponina, d&iacute;mero D), la ecocardiograf&iacute;a, ergometr&iacute;a, etc., nos ayudar&aacute;n en casos seleccionados.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Aunque cada una de las condiciones mencionadas anteriormente tiene tratamiento espec&iacute;fico, el tratamiento inmediato m&aacute;s eficaz para cambiar la MSC en MS abortada es aumentar la prevalencia de la capacitaci&oacute;n en reanimaci&oacute;n cardiopulmonar en la poblaci&oacute;n general y la disponibilidad de desfibriladores externos autom&aacute;ticos (DEA). Los DEA deben estar ubicados en lugares donde grandes grupos de personas se re&uacute;nen, incluso cuando los j&oacute;venes atletas pueden competir.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Conflicto de intereses</b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">El autor declara no presentar conflictos de intereses en relaci&oacute;n con la preparaci&oacute;n y publicaci&oacute;n de este art&iacute;culo.</font></p>     <p><font face="Verdana" size="2">Parte de este texto ha sido presentado en el 62.&#186; Congreso de la AEP de junio de 2014 en Madrid, y en el 12.&#186; Curso de Actualizaci&oacute;n en Pediatr&iacute;a de la AEPap de febrero de 2015 en Madrid.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Abreviaturas</b></font></p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>AV:</b> auriculoventricular &bull; <b>DAVD/MAVD:</b> displasia o miocardiopat&iacute;a arritmog&eacute;nica del ventr&iacute;culo derecho &bull; <b>ECG:</b> electrocardiograf&iacute;a/electrocardiograma &bull; <b>MCH:</b> miocardiopat&iacute;a hipertr&oacute;fica &bull; <b>MS:</b> muerte s&uacute;bita &bull; <b>MSC:</b> muerte s&uacute;bita cardiaca &bull; <b>SECPCC:</b> Sociedad Espa&ntilde;ola de Cardiolog&iacute;a Pedi&aacute;trica y Cardiopat&iacute;as Cong&eacute;nitas &bull; <b>SMSL:</b> s&iacute;ndrome de muerte s&uacute;bita del lactante &bull; <b>SQTL:</b> s&iacute;ndrome de QT largo &bull; <b>TSVP:</b> taquicardia supraventricular parox&iacute;stica &bull; <b>TVPC:</b> taquicardia ventricular polim&oacute;rfica catecolamin&eacute;rgica &bull; <b>WPW:</b> s&iacute;ndrome de Wolff-Parkinson-White.</font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana" size="2"><b>Bibliografía</b></font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">1. Van Hare FG. Sudden Death. Nelson Textbook of Pediatrics. 19.&#170; edici&oacute;n. Filadelfia: Saunders; 2011. p. 1619-21.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198942&pid=S1139-7632201500010001900001&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">2. Wren C. Sudden death in children and adolescents. Heart. 2002;88:426-31.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198944&pid=S1139-7632201500010001900002&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">3. Firoozi S, Sharma S, McKenna WJ. Risk of competitive sport in young athletes with heart disease. Heart (BCS). 2003;89:710-4.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198946&pid=S1139-7632201500010001900003&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">4. O'Connor FG, Kugler JP, Oriscello RG. Sudden death in young athletes: screening for the needle in a haystack. Am Fam Physician. 1998;57:2763-70.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198948&pid=S1139-7632201500010001900004&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">5. Morrow W, Berger S, Jenkins K, Minich L. Pediatric sudden cardiac arrest. Pediatrics. 2012;129:e1094-102.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198950&pid=S1139-7632201500010001900005&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">6. Wren C. Screening for potentially fatal heart disease in children and teenagers. Heart. 2009;95:2040-6.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198952&pid=S1139-7632201500010001900006&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">7. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller FO. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographic, and pathological profiles. JAMA. 1996;276:199-204.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198954&pid=S1139-7632201500010001900007&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">8. Lipsett J, Cohle SD, Berry PJ, Russell G, Byard RW. Anomalous coronary arteries: A multicenter pediatric autopsy study. Pediatr Pathol. 1994;14:287-300.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198956&pid=S1139-7632201500010001900008&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">9. Corrado D, Basso C, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: An update. Heart. 2009;95:766-73.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198958&pid=S1139-7632201500010001900009&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">10. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO. Sudden deaths in young competitive athletes: Analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation. 2009;119:1085-92 .    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198960&pid=S1139-7632201500010001900010&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">11. Giustetto C, Di Monte F, Wolpert C. Short QT syndrome: clinical findings and diagnostic-therapeutic implications. Eur Heart J. 2006;27:2440-7.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198962&pid=S1139-7632201500010001900011&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">12. Maron BJ, Gohman TE, Kyle SB, Estes NA, Link MS. Clinical profile and spectrum of commotio cordis. JAMA. 2002;287:1142-6.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198964&pid=S1139-7632201500010001900012&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">13. Liberthson RR. Sudden death from cardiac causes in children and young adults. N Engl J Med. 1996;334:1039-44.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198966&pid=S1139-7632201500010001900013&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">14. Wisten A, Messner T. Symptoms preceding sudden cardiac death in the young are common but often misinterpreted. Scand Cardiovasc J. 2005;39:143-9.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198968&pid=S1139-7632201500010001900014&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">15. Probst V, Denjoy I, Meregalli PG. Clinical aspects and prognosis of Brugada syndrome in children. Circulation. 2007;115:2042-8.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198970&pid=S1139-7632201500010001900015&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">16. Arnestad M, Crotti L, Rognum TO. Prevalence of long-QT syndrome gene variants in sudden infant death syndrome. Circulation. 2007;115:361-7.    &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=4198972&pid=S1139-7632201500010001900016&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --></font></p>    <!-- ref --><p><font face="Verdana" size="2">17. Moya A. 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