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<journal-title><![CDATA[Medicina Oral, Patología Oral y Cirugía Bucal (Ed. impresa)]]></journal-title>
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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Adenoma Pleomorfo de Glándula Lagrimal: Presentación de un caso clínico]]></article-title>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[Lacrimal gland tumors are rare. We present a case of a 69 year old male patient with a one year history of an orbital tumor (Pleomorphic Adenoma). The tumor was surgically enucleated and patient recovery was very satisfactory, with no signs of recurrence after one year of follow-up. A review of the clinical symptoms, radiologic features, treatment and histopathology of this kind of tumors is also made.]]></p></abstract>
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<kwd lng="es"><![CDATA[Adenoma pleomorfo]]></kwd>
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</front><body><![CDATA[  <b><font size=5> Adenoma Pleomorfo de Gl&aacute;ndula Lagrimal: Presentaci&oacute;n de un caso cl&iacute;nico</font></b>        <P><b>Alejandro Ostrosky <sup>(1)</sup>,  Federico Juan Klurfan <sup>(2)</sup>, Maximiliano Jorge Gonzalez <sup>(2)</sup>,  Diego Camaly <sup>(2)</sup>, Diego Villa <sup>  (2)</sup></b></P>        <P>(1) Odont&oacute;logo-M&eacute;dico. Jefe del Servio de Cirug&iacute;a Maxilofacial    <br> (2) Residentes del Servicio de Cirug&iacute;a Maxilofacial del Hospital Mariano y Luciano de La Vega, Moreno, Buenos Aires, Argentina. </P>  <i><font size="2">        Correspondencia:&nbsp;    <br>        Dr. Federico Juan Klurfan&nbsp;    <br>        Av. Santa Fe 1203 2- Piso&nbsp;    <br>        Buenos Aires, Argentina&nbsp;    <br>        Cp: C1059ABG&nbsp;    <br>        Tel: 4816-4748  Telfax: 4811-9564&nbsp;    <br>        E-mail: <a href="mailto:fklurfan@hotmail.com"> fklurfan@hotmail.com</a></font></i>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font size="2">Recibido: 05-09-2003      Aceptado:  16-05-2004</font></p>     <p aling="center">   <table border="1" width="48%">     <tr>       <td width="100%"><font size="2"> Ostrosky A,  Klurfan FJ,  Gonzalez MJ, Camaly D, Villa D. Adenoma Pleomorfo de Gl&aacute;ndula Lagrimal: Presentaci&oacute;n de un caso cl&iacute;nico. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;86-9.&nbsp;</font>    <br>         <font size="1" face="Arial">  &copy; Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1137 - 2834</font></td>     </tr>   </table>     <P>&nbsp;</P>      <P><b>RESUMEN</b></P>      <P>Los tumores de la gl&aacute;ndula lagrimal son raros. Se presenta el caso cl&iacute;nico de un paciente masculino de 69 a&ntilde;os de edad que consulta por un tumor (Adenoma Pleomorfo) en la regi&oacute;n orbitaria derecha, de un a&ntilde;o de evoluci&oacute;n. Se realiz&oacute; la escisi&oacute;n quir&uacute;rgica del mismo y la recuperaci&oacute;n del paciente fue muy satisfactoria, sin recidivas tras un a&ntilde;o de seguimiento. Se realiza tambi&eacute;n una revisi&oacute;n de las caracter&iacute;sticas cl&iacute;nicas, radiogr&aacute;ficas e histopatol&oacute;gicas de estos tumores.</P>        <P><i><b>Palabras clave</b>: Adenoma pleomorfo, tumor mixto benigno, gl&aacute;ndula lagrimal.</i></P>        <P>&nbsp;</P>        <P><b>INTRODUCCIÓN</b></P>      <P>El Adenoma Pleomorfo (&#147;tumor mixto benigno&#148;) es el tumor epitelial m&aacute;s com&uacute;n de la gl&aacute;ndula lagrimal, representando aproximadamente el 50 % de los tumores epiteliales (1).</P>      ]]></body>
<body><![CDATA[<P>Su incidencia es levemente mayor en hombres (60%) que en mujeres (40%) (2,3) y es m&aacute;s frecuente entre la tercer y s&eacute;ptima d&eacute;cadas de vida, con un promedio de 39 a&ntilde;os de edad, aunque en la literatura se han reportado casos de  pacientes entre 6 y 80 a&ntilde;os (4).</P>      <P>La gl&aacute;ndula lagrimal y las estructuras glandulares anexas son anat&oacute;micamente comparables a las gl&aacute;ndulas salivales y dan lugar al mismo tipo de tumores. Los adenomas pleom&oacute;rfos en ambas localizaciones  exhiben similitudes con respecto a la frecuencia de recurrencias locales. Al igual que en las gl&aacute;ndulas salivales se presenta cl&iacute;nicamente como una masa indolora de crecimiento lento (5). Se presenta adem&aacute;s con proptosis progresiva, diplopia, alteraciones visuales y desplazamiento inferonasal del globo ocular (6). La mayor&iacute;a de los pacientes han tenido sus s&iacute;ntomas por m&aacute;s de un a&ntilde;o (7).</P>      <P>El diagn&oacute;stico se obtiene mediante el examen cl&iacute;nico-radiol&oacute;gico y es confirmado mediante el estudio histopatol&oacute;gico definitivo luego de la remoci&oacute;n de la masa tumoral (4 ). La diseminaci&oacute;n de c&eacute;lulas neopl&aacute;sicas en la cavidad orbitaria que una biopsia puede provocar, deber ser escrupulosamente evitada (7).</P>      <P>Histol&oacute;gicamente, el adenoma pleomorfo de la gl&aacute;ndula lagrimal es id&eacute;ntico a las neoplasias originadas en las gl&aacute;ndulas salivales, as&iacute; como tambi&eacute;n en  otras gl&aacute;ndulas serosas del organismo (5). Est&aacute; compuesto por cordones de t&uacute;bulos epiteliales bien diferenciados derivados de los conductos de la gl&aacute;ndula lagrimal, inmersos en tejido conectivo mixomatoso (6).</P>      <P>El tratamiento m&aacute;s ampliamente aceptado por los autores es la enucleaci&oacute;n quir&uacute;rgica del tumor con conservaci&oacute;n de su c&aacute;psula.</P>      <P>Se presenta un caso cl&iacute;nico y se hace un repaso de las caracter&iacute;sticas cl&iacute;nicas, radiol&oacute;gicas e histopatol&oacute;gicas de la lesi&oacute;n.</P>      <p><b>CASO CLÍNICO</b></p>      <P>Se present&oacute; a nuestro servicio un paciente masculino de 69 a&ntilde;os de edad con una masa firme a la palpaci&oacute;n,  no dolorosa, m&oacute;vil, localizada en la porci&oacute;n externa del p&aacute;rpado superior derecho y de 1 a&ntilde;o de evoluci&oacute;n. La masa tumoral no se encontraba adherida a la piel, tarso o periostio. Tanto la agudeza visual como la motilidad ocular se encontraban conservadas. Presentaba adem&aacute;s de ptosis una leve proptosis (<a href="#F1">Fig.1</a>). No presentaba antecedentes personales ni familiares de relevancia.</P>      <P align="center"><a name="F1"><img border="0" src="/img/medicor/v10n1/12/image01.gif" width="208" height="419"></a></P>      <P>Los estudios con tomograf&iacute;a computada (TC) y resonancia nuclear magn&eacute;tica mostraban una masa redondeada bien circunscripta ubicada en la fosa lagrimal que no produc&iacute;a demasiado desplazamiento del globo ocular ni erosi&oacute;n &oacute;sea (<a href="#F2">Figs.2</a> y <a href="#F2">3</a>).</P>      ]]></body>
<body><![CDATA[<div align="center">       <center>   <table border="0" width="60%">     <tr>       <td width="50%" valign="top"><a name="F2"><img border="0" src="/img/medicor/v10n1/12/image02.gif" width="205" height="322"></a></td>       <td width="50%" valign="top"><img border="0" src="/img/medicor/v10n1/12/image03.gif" width="197" height="272"></td>     </tr>   </table>   </center> </div>      <P>Seg&uacute;n la cl&iacute;nica, en lugar de un tumor mixto, se podr&iacute;a haber sospechado de un quiste dermoide o de alg&uacute;n quiste ductal (dacriocele) de la gl&aacute;ndula lagrimal, lesiones que m&aacute;s com&uacute;nmente se confunden con el adenoma pleomorfo. Sin embargo, los quistes  dermoides orbitarios se presentan a edades m&aacute;s tempranas y tienen la particularidad de que en la TC se observa un discreto defecto osteol&iacute;tico con m&aacute;rgenes escler&oacute;ticos en el reborde orbitario. Por otra parte, los quistes ductales se observan subconjuntivalmente con una tonalidad azulada o gris&aacute;cea , son m&aacute;s blandos a la palpaci&oacute;n debido a su delgada c&aacute;psula y pueden fluctuar en tama&ntilde;o peri&oacute;dicamente.  </P>      <P>Bas&aacute;ndonos en la cl&iacute;nica y en los estudios radiogr&aacute;ficos, decidimos no realizar  biopsia de la lesi&oacute;n. </P>      <P>Bajo anestesia general  y mediante un abordaje trans-septal (orbitotom&iacute;a anterior), se efectu&oacute; la ex&eacute;resis del tumor con cuidado de no da&ntilde;ar su c&aacute;psula (<a href="#F4">Fig.4</a>). Se practic&oacute; una incisi&oacute;n de 4 cm en un pliegue del p&aacute;rpado superior y mediante divulsi&oacute;n roma y cortante se obtuvo acceso a traves del m&uacute;sculo orbicular. La masa tumoral fue removida junto con tejido glandular normal.</P>      <P align="center"><a name="F4"><img border="0" src="/img/medicor/v10n1/12/image04.gif" width="408" height="176"></a></P>      <P> La muestra fue enviada para su estudio anatomopatol&oacute;gico y la microscop&iacute;a era caracter&iacute;stica del tumor mixto: cordones y t&uacute;bulos epiteliales inmersos en tejido mixomatoso y condroide (<a href="#F5">Figs.5</a> y <a href="#F5">6</a>). El tumor era bien circunscripto y no exist&iacute;a  evidencia alguna de atip&iacute;a celular ni de malignidad.</P>      <div align="center">       <center>   <table border="0" width="60%">     <tr>       <td width="50%" valign="top"><a name="F5"><img border="0" src="/img/medicor/v10n1/12/05.jpg" width="272" height="362"></a></td>       <td width="50%" valign="top"><img border="0" src="/img/medicor/v10n1/12/image06.gif" width="220" height="318"></td>     </tr>   </table>   </center> </div>      <P>El postoperatorio fue muy satisfactorio (<a href="#F7">Fig.7</a>) y tras un a&ntilde;o de seguimiento no se han registrado recidivas.</P>      ]]></body>
<body><![CDATA[<P align="center"><a name="F7"><img border="0" src="/img/medicor/v10n1/12/image07.gif" width="197" height="350"></a></P>      <p><b>DISCUSIÓN</b></p>      <P>Como se mencion&oacute; anteriormente, la gl&aacute;ndula lagrimal y las estructuras glandulares anexas son anat&oacute;micamente comparables  a las gl&aacute;ndulas salivales y dan lugar al mismo tipo de tumores. Las caracter&iacute;sticas histol&oacute;gicas de los tumores epiteliales de las gl&aacute;ndulas salivales son id&eacute;nticas a las encontradas en la gl&aacute;ndula lagrimal. Adem&aacute;s presentan similitudes en cuanto a las recurrencias a nivel local. Han existido controversias con respecto al manejo de los tumores de la gl&aacute;ndula lagrimal. Varios autores como Rose y Wright (7) han publicado distintos algoritmos para el manejo de estos tumores. En nuestro caso y debido a las caracter&iacute;sticas de la lesi&oacute;n, hemos optado por obviar la realizaci&oacute;n de la biopsia incisional. Un correcto diagn&oacute;stico incluye una fase cl&iacute;nica y una fase radiol&oacute;gica (4). Cl&iacute;nicamente, ya hemos hecho la descripci&oacute;n de los signos y s&iacute;ntomas m&aacute;s frecuentes. La realizaci&oacute;n de tomograf&iacute;as computadas , especialmente con cortes coronales , es de gran ayuda. De hecho, adem&aacute;s de obtener resultados positivos en m&aacute;s del 80% de los casos, da una informaci&oacute;n m&aacute;s precisa de la extensi&oacute;n real y relaciones de la neoplasia con las estructuras circundantes (4). Las tomograf&iacute;as computadas de adenomas pleomorfos normalmente muestran una masa bien circunscripta con acentuaci&oacute;n de la fosa lagrimal (8). Los tumores epiteliales malignos aparecen como masas mal-definidas y ocasionalmente invaden la &oacute;rbita circundante, mientras que los tumores linfoideos tienden a adherirse al hueso orbitario y al globo ocular (5). Resulta entonces fundamental un correcto diagn&oacute;stico cl&iacute;nico-radiogr&aacute;fico, para evitar realizar la biopsia incisional. Una biopsia incisional, al igual que en las gl&aacute;ndulas salivales, podr&iacute;a lesionar la c&aacute;psula. Se  producir&iacute;a entonces diseminaci&oacute;n de c&eacute;lulas tumorales  a los tejidos circundantes, predisponiendo al paciente a una posible recidiva (1,4,6,7) y en algunos casos a la transformaci&oacute;n maligna de la neoplasia (9,10). </P>        <P>Distintos tipos de abordajes han sido propuestos. Se puede realizar una orbitotom&iacute;a lateral o anterior, dependiendo del caso. En este caso en particular y debido a la localizaci&oacute;n anterior del tumor se opt&oacute; por un abordaje transpalpebral anterior, el cual adem&aacute;s evita la morbilidad asociada a la mayor disecci&oacute;n que produce la orbitotom&iacute;a lateral (1).</P>      <P>Varias son las lesiones que pueden afectar la gl&aacute;ndula lagrimal. El diagn&oacute;stico diferencial debe incluir otros tumores benignos y malignos intr&iacute;nsecos de la gl&aacute;ndula lagrimal y lesiones linfoideas e inflamatorias (1). En este caso, el diagn&oacute;stico diferencial no fue demasiado complicado debido a la elocuencia tanto de la cl&iacute;nica como de los estudios radiogr&aacute;ficos. Se diferencia f&aacute;cilmente de las lesiones inflamatorias, linfomatosas y carcinomatosas debido a que &eacute;stas son de r&aacute;pida evoluci&oacute;n y presentan una corta duraci&oacute;n de los s&iacute;ntomas. Las lesiones epiteliales malignas son dolorosas y se pueden observar anormalidades &oacute;seas en los estudios radiogr&aacute;ficos (1,2,5,7,11).</P>      <P>El caso presentado evidencia las caracter&iacute;sticas t&iacute;picas de los adenomas pleomorfos, tanto cl&iacute;nicas como radiogr&aacute;ficas. Ya ha sido remarcada la importancia de un correcto diagn&oacute;stico para evitar, como la mayor&iacute;a de los autores recomiendan, realizar la biopsia incisional, a fin de evitar recidivas. Consideramos tambi&eacute;n de gran importancia la utilizaci&oacute;n de una prolija t&eacute;cnica quir&uacute;rgica para no da&ntilde;ar la c&aacute;psula tumoral, as&iacute; como tambi&eacute;n el seguimiento del paciente.</P>        <p><b>BIBLIOGRAFÍA</b></p>     <!-- ref --><p>1. Auran J, Jakobiec FA, Krebs W. Benign mixed tumor of the palpebral lobe of the lacrimal gland. Clinical diagnosis and appropriate surgical management. Ophtalmology. 1988;95:90-9.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934046&pid=S1698-4447200500010001200001&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>2. Jakobiec FA, Font RL. Orbit. In: Spencer WH, Font RL, Green WR, eds. Ophtalmic Pathology. An atlas and textbook. Philadelphia: WB Saunders; 1986. p. 2459-60.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934047&pid=S1698-4447200500010001200002&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>3. Ni C, Cheng SC, Dryja TP, Cheng TY. Lacrimal gland tumors: a clinicopathological analysis of 160 cases. Int Ophtalmol Clin 1982;22:99-120.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934048&pid=S1698-4447200500010001200003&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>4. Becelli R, Carboni A, Cassoni A, Renzi G, Iannetti G. Pleomorphic Adenoma of the lachrymal gland: presentation of a clinical case of relapse. J Craniofac Surg  2002;13:49-52.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934049&pid=S1698-4447200500010001200004&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>5. Guerra MF, Gonzalez FJ, Campo FR, de Llano MA. Giant pleomorphic adenoma of the lacrimal gland. J Oral Maxillofac Surg. 2000;58:569-72.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934050&pid=S1698-4447200500010001200005&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>6. Shields JA, Shields CL, Eagle RC, Rizzo J. Pleomorphic adenoma (&#147;benign mixed tumor&#148;) of the lacrimal gland. Arch Ophtalmol 1987 Apr; 105: 560-1.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934051&pid=S1698-4447200500010001200006&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>7. Rose GE, Wright JE. Pleomorphic adenoma of the lacrimal gland. Br J Ophtalmol 1992;76:395-400.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934052&pid=S1698-4447200500010001200007&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>8. Vangveeravong S, Katz SE, Rootman J, White V. Tumors arising in the palpebral lobe of the lacrimal gland. Ophtalmology 1996;1606-12.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934053&pid=S1698-4447200500010001200008&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>9. Shields JA, Shields CL. Malignant transformation of presumed pleomorphic adenoma of lacrimal gland after 60 years. Arch Ophtalmol 1987;105:1403-5.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934054&pid=S1698-4447200500010001200009&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>10. Riley FC, Henderson JW. Report of a case of malignant transformation in benign mixed tumor of the lacrimal gland. Am J Ophtalmol 1970;70:767.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934055&pid=S1698-4447200500010001200010&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><P>11. Chandrasekhar J, Farr DR, Whear NM. Pleomorphic adenoma of the lacrimal gland: case report. Br J Oral Maxillofac Surg. 2001; 39:390-3.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=2934056&pid=S1698-4447200500010001200011&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --> ]]></body><back>
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