Rafael Segura Saint-Gerons (1), Mariano Toro Rojas (2), Alejandro Ceballos Salobreña (3),
Jose Luis Aparicio Soria (4), Helena Fuentes Vaamonde (5)
(1) Estomatólogo de Atención Primaria. C.S. Peñarroya. Córdoba
(2) Catedrático de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina de Córdoba
(3) Catedrático de Medicina Oral. Facultad de Odontología de Granada
(4) Pediatra de Atención Primaria. C.S. Peñarroya. Córdoba
(5) Medico Adjunto. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Comarcal de Pozoblanco. Córdoba. España
Recibido: 31-01-2004 Aceptado: 10-10-2004
| Segura-Saint-Gerons R, Toro-Rojas M, Ceballos-Salobreña A, Aparicio-Soria JL, Fuentes-Vaamonde H. Focal epithelial hyperplasia. A rare disease in our area. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:128-31. |
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| RESUMEN La hiperplasia epitelial focal es una afección benigna asintomática y de muy baja frecuencia en nuestro medio. Aparece como pápulas en labio inferior principalmente, aunque se pueden localizar en mucosa retrocomisural y lengua y con menos frecuencia en labio superior, encía y paladar. Palabras clave: Hiperplasia epitelial focal, enfermedad de Heck. | SUMMARY Focal epithelial hyperplasia is a benign, asymptomatic disease, occurring with very low frequency within our population. It appears as papules, principally on the lower lip, although it can also be found on the retro-commissural mucosa and tongue, and less frequently on the upper lip, gingiva and palate. Key words: Focal epithelial hyperplasia, Heck’s disease. |
]]> INTRODUCCIÓN
La hiperplasia epitelial focal es una rara enfermedad de la cavidad oral en nuestro medio.
Fue descrita por primera vez por March en 1881, quien publicó un caso de tumores papilares de la mucosa oral en una niña de 9 años cuya clínica coincidió con los casos posteriormente observados por Helms en esquimales de Groenlandia en 1894 y por Sterm en un caucásico en Berlín en 1922.(1,2)
El término de Hiperplasia epitelial focal fue utilizado por Archard en 1965 para describir las lesiones orales que presentaban ciertos grupos indios de Nuevo México.(3)
La frecuencia de esta enfermedad presenta grandes variaciones de un entorno geográfico a otro pudiendo variar según Clausen de un 0.002 a un 35 % dependiendo de la poblaciones estudiadas.(4)
En nuestra área geográfica su incidencia es más baja aún, existiendo hasta el momento un caso descrito por Ficarra en Italia (5), otro en Madrid por Simón (6), un caso por Bassioukas en Grecia (7) y dos casos descritos por Bagán en enfermos VIH+.(8)
En la etiología de este proceso están involucrados los papilomavirus siendo los genotipos 13 y 32 los que con mas frecuencia se han detectado con técnicas de hibridación in situ del DNA (9,10) aunque se han descrito reacciones cruzadas con HPV 6,11 y 18 (3). También se han involucrados factores genéticos, desnutrición, mala higiene y condiciones sociales (11)
Clínicamente este proceso se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones papulares en labio inferior, mucosa yugal o lengua de pequeño tamaño y de igual color que la mucosa que las rodea.
Histológicamente aparece una paraqueratosis, acantosis con proyecciones epiteliales que se anastomosan horizontalmente y habitualmente coilocitos y otros cambios celulares indicativos de infección viral. No de forma constante, quizás por no realizar un estudio seriado de las preparaciones, aparecen células con degeneración nuclear denominadas células mitosoides .(12)
El diagnóstico diferencial hemos de realizarlo con condilomas acuminados, papilomatosis oral florida, síndrome de Cowden o enfermedad de Crohn.(11,13)
]]> Esta enfermedad tiene tendencia a la regresión espontánea aunque en ocasiones persiste muchos años habiéndose descrito casos en ancianos (14)Solo precisa tratamiento quirúrgico cuando producen problemas estéticos por asentar en la zona roja del labio.
Presentamos el caso de una niña saharaui VIH- diagnosticada de Hiperplasia epitelial focal.
CASO CLÍNICO
Paciente de 9 años de edad, remitida por su pediatra por presentar en boca múltiples lesiones de aspecto papular. A la exploración encontramos en la zona retrocomisural y mucosa de labio inferior, múltiples lesiones de tamaño variable (1-4 mm.) de igual coloración que la mucosa donde aparecen, sin aspecto inflamatorio (Fig.1), blandas a la palpación y no pediculadas .En el dedo anular de la mano se encuentran varias verrugas y como el año anterior a esta niña se le había extirpado un papiloma en encía decidimos hacer una biopsia para descartar una papilomatosis o una siembra de verrugas en la mucosa oral.
Bajo anestesia local realizamos la extirpación de un fragmento de mucosa que comprendía varias de estas lesiones.
En el estudio histopatológico aparece epitelio escamoso con paraqueratosis, acantosis y papilomatosis marcada, con fusión horizontal de papilas,(Fig. 2) hiperplasia de células basales y de forma aislada vacuolización celular perinuclear (coilocitosis), binucleación celular e irregularidades nucleares. No se detectó la presencia de displasia epitelial. De forma muy aislada aparecen células mitosoides (Fig. 3)
DISCUSIÓN
La hiperplasia epitelial focal aunque rara en nuestro medio es un diagnóstico que debemos tener en cuenta debido al gran número de inmigrantes que tenemos en nuestro país.
Aunque la mayor incidencia de estos casos se producen en ciertas poblaciones de America y Groenlandia según Clausen (4), Cohen señala que aunque los primeros casos se dieron en ciertos grupos étnicos (13), debido a ciertos condicionamientos como la facilidad en el transporte es una enfermedad que se esta viendo en otros ámbitos geográficos.
Si bien algunos autores establecen que es una enfermedad de la infancia, otros incluyen grupos etarios mayores. Sería necesario quizás hacer estudio de incidencia con amplios grupos de población de diferentes edades para establecer definitivamente este punto.
Las condiciones de vida en las mujeres en ciertos grupos étnicos, podría explicar una mayor incidencia de esta enfermedad en las mujeres que en los hombres.
En el caso que presentamos la paciente reúne las características de sexo y edad en la que con mayor frecuencia se da esta enfermedad y si bien no ha sido posible la detección mediante hibridación in situ de papilomavirus, la histología muestra signos de infección viral como es la presencia de coilocitos o alteraciones nucleares características (10).
Esta hipótesis se ve apoyada por la presencia de verrugas vulgares en dedos de las manos, lo que también indica González López (14) así como por el hecho de que el año anterior le fue extirpado un papiloma de encía a esta niña.
El diagnostico diferencial de esta patología hemos de hacerlo con papilomatosis oral florida, condilomas acuminados, síndrome de Cowden o enfermedad de Crohn. A este diagnostico diferencial llegaremos mediante la clínica y así el diagnostico diferencial con el Síndrome de Cowden lo haremos por la falta de hamartomas en otras partes del organismo como piel, mama, tiroides, estomago o colon. Con la enfermedad de Crohn la ausencia de la enteritis regional, propia de esta enfermedad, nos descartará el diagnóstico. De todas maneras el diagnóstico histopatológico será el que nos dará un diagnóstico de certeza.
Con respecto a los condilomas acuminados el diagnóstico diferencial es importante puesto que cuando estas lesiones no se encuentran muy queratinizadas, son lesiones del mismo color que la mucosa que las rodea. La ausencia de contactos sexuales previos nos descartará el condiloma acuminado pero aún así será el diagnostico anatomopatológico el que nos dará el diagnostico exacto de la enfermedad (15,16).
]]> BIBLIOGRAFÍA1. Archard HQ, Heck KW, Stanley HR. Focal epithelial Hyperplasia. An unusual oral mucosal lesions found in Indian children. Oral Surg 1965;20:201-12. [ Links ]
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3. Gonzalez Lopez BS. Hallazgos histologicos de inmunohistoquimica y ultraestructural en hiperplasia epitelial focal. Ciencia Ergo Sum 2000;7:121-5. [ Links ]
4. Clausen FP. Geographical aspects of oral focal epithelial hyperplasia. PhatMicrobio 1975;39:204-13. [ Links ]
5. Ficarra G, Adler S, Galleoti F, Shillitoe E. Focal epithelial hyperplasia (Heck´s disease): The first reported case from Italy. Tumori 1991;77:83-5. [ Links ]
6. Simón RS, Martín M, Tejerina Gonzalez E, Salinas S, Patrón Romero M. Hiperplasiepitelial focal. Una lesión infrecuente en nuestro medio. Abstract Congreso Soc Esp Anat Patol 2001. [ Links ]
7. Bassioukas K. Oral focal epithelial hiperplasia. Eur J Dermatol 2000;10:395-7. [ Links ]
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9. Syrjamen SM, Syrjamen KJ, Happonen RP, Landberg MA. In situ DNA hibridization aanlysis of Human papillomavirus (HPV) secuences in bening oral mucosal lesions. Arch Dermatol Res 1987;279:543-9. [ Links ]
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13 Cohen P, Herbert, Adler K. Focal epithelial hyperplasia: Heck´s disease. Ped Dermatol 1993;10:245-51. [ Links ]
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16. Ceballos Salobreña A, Gaitán Cepeda LA, Ceballos García L. Repercusión oral de las enfermedades virales. En: Ceballos Salobreña A, Bullón Fernandez P, Gándara Rey JM, Chimenos Küstner E, Blanco Carrión A, Martínez Sauquillo Márquez A. et al. Medicina bucal práctica. Santiago de Compostela: ASOPROGAIO; 2000. p. 115-36. [ Links ] ]]>