Jacinto Fernández Sanromán (1), Iosu María Antón Badiola (2), Alberto Costas López (3)
(1) Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
(2) Jefe de Servicio. Servicio de Anatomía Patológica
(3) Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Centro Médico Povisa
Recibido: 19-11-2003 Aceptado: 8-02-2004
| Fernández-Sanromán J, Antón-Badiola JM, Costas-López A. Brown tumor of the mandible as first manifestation of primary hyperparathyroidism: diagnosis and treatment. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:169-72. |
| RESUMEN El tumor pardo es una de las lesiones óseas que pueden encontrarse en pacientes con hiperparatiroidismo. Pueden localizarse en cualquier hueso, afectando ocasionalmente al territorio craneo-maxilofacial. Si bien en la mayoría de los casos el diagnóstico de tumor pardo se realiza en pacientes en los que se ha diagnosticado previamente el hiperparatiroidismo, en ocasiones éste puede ser el primer signo de la enfermedad. Palabras clave: Tumor pardo, hiperparatiroidismo, tumores maxilares, adenoma paratiroideo. | SUMMARY Brown tumor is one of the lesions that develop in patients with hyperparathyroidism. Any of the squeletal bones can be affected including the cranio-maxillofacial ones. Most of the times the brown tumor appears after a final diagnosis of hyperparathyroidism is made. However brown tumor can be the first clinical sign of the disease. Key Words: Brown tumor, hyperparathyroidism, parathyroid adenoma, maxillofacial tumors. |
INTRODUCCION
El tumor pardo es una forma localizada de la osteitis fibrosa quística que suele encontrarse en los huesos de pacientes con hiperparatiroidismo (1,3)(HP). Su nombre se debe a la coloración que confiere al tumor las áreas de hemorragia y depósitos de hemosiderina que aparecen en su interior (3). Su origen puede deberse a una alteración en la regulación normal de la actividad osteoblástica-osteoclástica de los huesos. Si bien la aparición de una tumoración ósea expansiva, bien delimitada y osteolítica en un paciente diagnosticado de HP debe hacer pensar en el tumor pardo como primera posibilidad diagnóstica (1), cuando esta misma lesión aparece en pacientes sin sospecha clínica de HP su diagnóstico diferencial es más complejo (1-3).
Presentamos un caso de tumor pardo localizado en la sínfisis mandibular que fue el primer signo clínico de un HP secundario a un adenoma paratiroideo en una paciente de 16 años de edad.
CASO CLINICO
Paciente mujer de 16 años de edad remitida a consultas externas de nuestro Servicio para valoración de hallazgo radiológico de una lesión osteolítica en la sínfisis mandibular en Julio de 1997. La paciente sin antecedentes personales de interés había comenzado con dolor en la sínfisis mandibular 15 días antes, con drenaje espontáneo de material purulento a través de la encía no insertada mandibular. En el momento de la consulta la paciente presentaba dolor local a la palpación y expansión de la cortical externa mandibular entre ambos caninos. Se realizó ortopantomografía (Figura 1-A) en la que aparecía una lesión osteolítica radiolúcida en la sínfisis mandibular , bien delimitada, unilocular y con afectación de las raices dentarias adyacentes. La analítica preoperatoria (hemograma, coagulación y estudio bioquímico elemental) fue normal.
Con el diagnóstico de sospecha de quiste odontogénico, se realizaron endodoncias desde 33 hasta 43 y se procedió a intervención quirúrgica bajo anestesia general, realizándose quistectomía y reconstrucción inmediata del defecto mediante hueso liofilizado y lámina de vycril® reabsorbible sobre el defecto cortical externo (Figura 2). El curso postoperatorio transcurrió sin incidentes, dándose de alta a las 24 horas de la intervención.
En el estudio histopatológico se observó una lesión con discretos fenómenos de reabsorción de hueso con actividad osteoclástica, acompañada de neoformación ósea reactiva, y una importante fibrosis donde eran relativamente frecuentes los depósitos de hemosiderina. Ocasionalmente existían agregados de células gigantes de tipo osteoclástico. Estos hallazgos eran compatibles con lesión de células gigantes, no pudiendo descartarse un tumor pardo (Figura 3-A).
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Con el fin de descartar un hiperapatiroismo, se solicitó consulta al Servicio de Endocrinología del hospital para estudio de función paratiroidea. Antes de realizarse y a las tres semanas del procedimiento quirúrgico antes descrito, la paciente comenzó con debilidad generalizada, trastornos de la marcha y dolores musculares que requirieron atención urgente. La analítica de urgencias demostró la existencia de alteraciones analíticas compatibles con hiperparatiroidismo (fosfatasa alcalina 2124 U/l, calcio 16.7 mg/dl, PTH mayor de 1000 pg/ml). Se realizó una escintigrafía con Tc-99 que sólo mostró lesiones en mandíbula. Se realizó RMN de cuello que mostraba una lesión nodular de 2 cms de diámetro localizada entre el tronco braquiocefálico y la carótida izquierdas compatible con adenoma de paratiroides (Figura 4). El estudio de rastreo óseo no demostró la existencia de otras lesiones óseas periféricas. Tras ingreso hospitalario se realizó paratiroidectomía izquierda. El estudio de la pieza quirúrgica fue informado como adenoma paratiroideo compuesto por una proliferación benigna de células principales que substituía a la grasa normal de la glándula paratiroides (Figura 3-B).
En controles ulteriores se constató la normalización de los parámetros bioquímicos así como una adecuada consolidación de la zona sinfisaria mandibular tras 6 años del procedimiento quirúrgico inicial (Figura 1-B)
DISCUSION
Las lesiones líticas de los maxilares pueden estar producidas por diversas entidades anatomopatológicas tanto benignas como malignas (1). Las causas más frecuentes son: quistes y tumores odontogénicos (quiste radicular, parodontal lateral y de la línea media mandibular; ameloblastoma), abscesos u osteomielitis, enfermedades metabólicas de los huesos (HP), metástasis de neoplasias malignas (pulmón, mama, riñón o próstata), quistes y tumores primarios óseos (quiste simple, granuloma eosinófilo, lesiones de células gigantes, queratoquiste, mixomas o fibromas).
Las lesiones de células gigantes que afectan a los maxilares incluyen el tumor de células gigantes, el granuloma reparativo de células gigantes, el querubismo y el tumor pardo. Para poder diferenciar de estas entidades el tumor pardo es preciso demostrar la existencia simultánea de hiperparatiroidismo, ya que sus características clínicas, radiológicas e histológicas son muy similares (1-3). Histológicamente todos tienen un estroma de células mononucleares con acúmulos de células gigantes multinucleares. En el tumor pardo aparece una combinación de actividad osteoblástica y osteoclástica, a veces con formación de quistes, zonas de depósitos en macrófagos de hemosiderina y proliferación fibroblástica en las zonas de lisis ósea.
En la mayoría de las ocasiones el tumor pardo aparece como consecuencia de un HP secundario en pacientes con insuficiencia renal crónica, y menos a menudo como consecuencia de defectos en la absorción del calcio o algunas formas de osteomalacia (4-6). En la actualidad el diagnóstico de tumor pardo como consecuencia de un HP primario es extremadamente raro. En estos casos la causa más frecuente es la existencia de un tumor paratiroideo hiperfuncionante (7-11) (adenoma solitario, adenomas múltiples o carcinoma).
El tratamiento del tumor pardo debe ser en primer lugar el control del HP: en los casos de HP secundario a un tumor paratiroideo la resección de dicho tumor. Sin embargo se han publicado diversos casos en los que los tumores pueden no desaparecer o incluso progresar a pesar del tratamiento eficaz del HP (12). En estos casos la resección de la lesión es el tratamiento de elección.
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