López-Jornet P, Bermejo-Fenoll A. Treatment of Pemphigus and pemphigoids. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:410-1.
© Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-4447

Prof. Dra. Pía López Jornet.

Prof. Dr. Ambrosio Bermejo Fenoll

Enfermedad autoinmune, caracterizada clínicamente por vesículo-ampollas y erosiones localizadas en piel y/o mucosas. Presentan autoanticuerpos IgG circulantes en sangre periférica dirigidos contra diferentes proteínas de los desmosomas, produciendo roturas en las uniones intercelulares y la aparición posterior de ampollas.

Dentro de los pénfigos distinguimos diferentes entidades entre los más importantes pénfigo vulgar, vegetante, foliáceo, eritematoso, inducido por fármacos y paraneoplasico.

El pénfigo vulgar es la forma más común. Representa el 85% del total. Las lesiones bucales pueden preceder a las lesiones cutáneas en varios meses.

Tratamiento:

Objetivo: Abortar los brotes de actividad lo mas precozmente. Los casos graves, con gran afectación de mucosa y piel, deben ser tratados bajo control hospitalario.

Corticoides orales. Antes de la existencia de los corticoides la mortalidad del pénfigo era del 90%.
Son el tratamiento de primera elección. Se utilizan dosis de 1-3mg de prednisona oral por kilo de peso y día dependiendo de la gravedad del cuadro, durante 6-10 semanas. Cuando remite el brote se bajan dosis paulatimanente hasta llegar a un mantenimiento de 10-40mgr cada 48 horas. Si ello es posible se elimina la corticoterapia o se mantiene con dosis mínima para evitar la recidiva. Estas dosis de corticoides producen múltiples efectos secundarios (osteoporosis, ulcera péptica, hiperglucemia, hipertensión, edema, euforia, psicosis, miopatia, miastenia gravis, predisposición a infección) ]]> Inmunosupresores. Se utilizan con el fin reducir la dosis de corticoides o cuando el paciente no tolera el tratamiento con corticoides Se utiliza Metotrexato, Ciclofosfamida (Genoxal®) a dosis de 100mgr/día, Azatioprina (Imurel®) a dosis de 1-2mgr/kg/día (determinar enzima tiopurin metiltransferasa ya que de su actividad depende de la eficacia y efectos secundarios). Otros: Clorambucil (Leukeran®) dosis de 0,1-0,15mgr/kilo / día, Ciclosporina A (Sandimmun®) dosis elevadas entre 5 y 8mg/Kg/día que puede controlar los brotes de pénfigo si se asocia a prednisona (solo en periodos cortos por nefrotoxicidad). También se ha utilizado Mofetil micofenolato (Cellcept®) a dosis de 35-45mgr/kg/día (0,5-1gr 2 veces día), y sales de oro.
Plasmaféresis. En casos graves y falta de respuesta a la corticoterapia.
Terapia pulse. Combinación intravenosa de ciclofosfamida y dexametasona a altas dosis.
En las lesiones remanentes orales: infiltración perilesional de acetónido de triamcinolona o aplicación tópica de acétonido de triamcinolona 0,1% o acétonido de fluocinolona 0,05% o propionato de clobetasol en orabase concentraciones de 0,05%. a 01%
Medidas generales:
• Analgésicos y antisépticos. Dieta blanda y lidocaina viscosa antes de las comidas cuando tenga lesiones que impidan comer.
• Los pacientes que reciben durante mucho tiempo corticoides, necesitan medidas anticandidas y prevenir la osteoporosis.
• Lesiones de piel: cuidados tópicos mediante sustancias astringentes.
• El pénfigo es una enfermedad grave y de larga evolución. Los pacientes requieren control periódico.

 PENFIGOIDES

Clásicamente se han considerado dos formas de penfigoide el bulloso y el cicatrizal también denominado penfigoide benigno de mucosas Los factores que hay que tener en cuenta para el tratamiento son: localización, severidad y rapidez en la progresión de la enfermedad.

Tabla comparativa pacientes de alto y bajo riesgo