Figura 1. Rx de columna lumbar que muestra una imagen lítica actual
a nivel de L3 y en los 2 meses previos.
Plasmocitoma Óseo Solitario
Solitary Bone Plasmocytoma
Pablo Franquelo Moralesa, Beatriz Valero Serranoa, Marc Henry Syldora, Félix González Martíneza
aServicio de Urgencias, Hospital Virgen de la Luz, Cuenca (España).
Dirección para correspondencia
]]>
RESUMEN
El dolor lumbar crónico constituye un motivo frecuente de consulta y, aunque en la mayoría de las ocasiones presenta un carácter mecánico, en un 1-5 % demuestra un origen neoplásico. El plasmocitoma óseo solitario es un tumor de células plasmáticas poco habitual que asienta principalmente en la columna vertebral, provocando dolor sobre todo a nivel torácico y/o lumbar. Se presenta el caso de una mujer de 78 años con dolor lumbar crónico y síndrome de POEMS, en la que se halló una imagen ósea lítica en una radiografía lumbar, correspondiente a un plasmocitoma óseo solitario que se confirmó mediante biopsia.
Palabras clave: Plasmocitoma, Columna Vertebral, Mieloma Múltiple, Síndrome de POEMS.
ABSTRACT
Chronic low back pain is a common reason for visiting the doctor and although in most cases it has a mechanical character, 1-5% are of neoplasic origin. Solitary bone plasmacytoma is a rare plasma cell tumor located mainly in the spine, causing pain especially in the thoracic and lumbar region. We report the case of a 78 year old woman with chronic back pain and POEMS syndrome, in which a lytic bone image was found in a lumbar radiography corresponding to a solitary bone plasmacytoma confirmed by biopsy.
Key words: Plasmacytoma, Spine, Multiple Myeloma, POEMS syndrome.
Introducción
]]> El dolor lumbar crónico (DLC) es aquél que afecta a la columna lumbar, impidiendo su movilidad normal, con una duración superior a los 3 meses, y constituye un motivo frecuente de consulta en Atención Primaria y Urgencias Hospitalarias1. Aunque en la mayoría de las ocasiones presenta un carácter mecánico, en un 10 % persiste a los 6 meses, y en 1-5% se hace constante, intenso y desesperante, aumentando en reposo e impidiendo el descanso nocturno, lo que advierte de un posible origen neoplásico1,2. Los plasmocitomas son tumores de células plasmáticas (CP) poco habituales que se disponen de una forma más o menos delimitada en ausencia de enfermedad generalizada y cuyo síntoma principal es el dolor, sobre todo a nivel de la columna vertebral torácica y lumbar3. Aparecen habitualmente en la 6a y 7a décadas de la vida, con predominio en hombres 2:14,5, presentando frecuente asociación con el Síndrome de POEMS (SP), acrónimo anglosajón caracterizado por polineuropatía (P), organomegalia (O), endocrinopatía (E), discrasia sanguínea con paraproteína (M) y lesiones cutáneas (S)6-8.Se presenta el caso de una paciente con DLC y antecedentes de SP, en la que se halló una lesión osteolítica en una radiografía de columna lumbar que correspondía a un plasmocitoma óseo solitario (POS), por lo que realizamos una revisión sobre esta entidad, su tratamiento, evolución y pronóstico.
Observaciones clínicas
Se trata de una mujer de 78 años con DLC sin traumatismo asociado, que se acompañaba de debilidad en miembros inferiores, sin pérdida de sensibilidad ni parestesias, que no mejoraba con analgésicos ni antiinflamatorios. El DLC resultaba intenso e incapacitante y no se acompañaba de fiebre, síndrome constitucional ni pérdida del tono esfinteriano. Antecedentes personales de HTA, DM tipo 2 y SP desde hacía 20 años, en tratamiento con valsartán, insulina, ácido acetil salicílico, pregabalina, omeprazol y metamizol. En la exploración física se apreciaba dolor a la palpación paravertebral lumbar bilateral, más intenso en la izquierda y con Lassegue positivo, además de hepatomegalia de unos 3 traveses de dedo. Resto sin particularidades. El hemograma no mostró hallazgos patológicos, y en la bioquímica una PCR 6,2 mg/L, glucosa 271 mg/dL, urea 130mg/dL y potasio 5,8mEq/L fueron los únicos parámetros alterados. El estudio inmunoquímico reveló la presencia de una pequeña banda de paraproteína monoclonal Ig G tipo Lambda sin proteinuria de Bence Jones y con complemento normal. Proteinograma sérico con gammaglobulina de un 26,6% y marcadores de Beta 2 microglobulina de 3,7mcg/mL. Se practicó radiografía (Rx) de columna lumbar con hallazgo de una lesión lítica en L3, que ya se encontraba comprometida en una Rx previa (figura 1), con confirmación posterior de un masa tumoral que provocaba compresión medular e infiltraba la musculatura paravertebral adyacente mediante resonancia magnética (RM) de columna lumbar (figura 2). Los resultados anatomopatológicos concluyeron que el aspirado de médula ósea era compatible con la normalidad, < de 5% de CP, y la biopsia de tejidos blandos informó de un plasmocitoma moderadamente diferenciado. La inmunohistoquímica con CD 138, marcador específico de CP, fue positiva para células tumorales tipo Lambda. La citología de tejidos blandos confirmó plasmocitoma. La paciente no cumplía criterios de mieloma múltiple (MM), por lo que se le diagnosticó de plasmocitoma óseo solitario (POS), iniciándose tratamiento basado en radioterapia con una excelente respuesta9.
Figura 1. Rx de columna lumbar que muestra una imagen lítica actual
a nivel de L3 y en los 2 meses previos.
]]>
Figura 2. RM de columna lumbar con destrucción del cuerpo vertebral L3
por masa tumoral que infiltra la musculatura paravertebral y comprime saco
tecal y raíces dependientes.
Comentarios
El plasmocitoma es un tumor de CP, histológicamente idéntico al MM, al que se denomina POS cuando afecta al hueso, y plasmocitoma extramedular si no compromete el esqueleto, localizándose fundamentalmente en aparato respiratorio y grastoduodenal10,11. El POS asienta principalmente en el esqueleto axial, aunque también en costillas, esternón, pelvis, clavícula, escápula, cráneo y huesos largos, provocando dolor de la zona como síntoma principal, aunque en ocasiones se detecta como un hallazgo casual en forma de fractura lítica12-14. En el 50-95% de los casos de SP es posible detectar lesiones óseas radiológicas característicamente escleróticas que pueden aparecer incluso años antes del diagnóstico, siendo raras las lesiones puramente líticas7. En estos casos muestran características radiológicas agresivas, con destrucción cortical, masa de partes blandas y reacción perióstica, planteando dificultad para diferenciar si nos encontramos ante un POS o una variante del MM. Para el diagnóstico de POS se necesita una historia de dolor óseo con electroforesis de las proteínas e inmunoglobulinas, realizar una biopsia del tumor que muestre infiltración de CP clonales y otra de la médula ósea de cualquier hueso que indique ausencia de las mismas (tabla 1)15. Además se deben solicitar radiografías simples de la columna vertebral, tórax, pelvis, cráneo y región metafisiaria de huesos largos, así como una RM de la masa tumoral. El tratamiento de elección es la radioterapia local, con una respuesta inicial superior al 90%, empleando quimioterapia para los casos de enfermedad persistente o recidivante, con discutida utilidad en la prevención de progresión a MM. La cirugía se reserva para las complicaciones como la compresión medular o radicular y el colapso vertebral. El POS presenta una supervivencia aproximada de 10 años, pero en un 50% de los casos puede evolucionar y considerarse una variante clínica o estado inicial del MM, lo que ensombrece el pronóstico16. Por este motivo se deben realizar revisiones periódicas indefinidamente, siendo la inmunoelectroforesis de proteínas séricas el indicador más preciso de diseminación16. La tasa de recidiva tumoral es mayor cuando se produce afectación del esqueleto axial y en los pacientes ancianos, contemplando como factores predictivos de progresión a MM el tamaño tumoral, la presencia de osteopenia y la ausencia de reducción del pico monoclonal tras el tratamiento.
Tabla 1. Criterios diagnósticos de POS9,17.
Pretendemos alertar al médico de familia acerca de la importancia de la anamnesis a la hora de abordar un DLC en un anciano, sobre todo con antecedentes de SP, así como saber interpretar adecuadamente el hallazgo de una imagen patológica en una Rx de columna lumbar, lo que puede revelar la presencia de un POS.
]]>Bibliografía
1. Seguí Díaz M, Gérvas J. El dolor lumbar. Semergen. 2002; 28:21-41. [ Links ]
2. Fonseca Sánchez E. Protocolo diagnóstico de la sospecha de metástasis óseas. Medicine. 2005; 9:1719-21. [ Links ]
3. Rattican D, Kelly DL, Filler KA, Lyon DE. Back pain caused by a solitary plasmacytoma of bone. Clin J Oncol Nurs. 2010; 14:149-52. [ Links ]
4. De la Torre González DM. Plasmocitoma de la columna vertebral. Rev Hosp Jua Mex. 2006; 73:104-7. [ Links ]
5. Bataille R, Sany J. Solitary myeloma: clinical and prognostic features of a review of 114 cases. Cancer. 1981; 48:845-51. [ Links ]
6. Daniel Cortes G, Juan Medel F, Julio Núñez V, Víctor Arancibia G, María José Villar C et al. Síndrome POEMS: reporte de un caso clínico. Rev Chil Reumatol. 2008; 24:212-15. [ Links ]
7. Mayayo Sinués E, Martínez García R, Felipó Berlanga F, Mazas Artasona L. POEMS syndrome: a case report. Radiología. 2009; 51:424-7. [ Links ]
8. Dispenzieri A. POEMS síndrome. Blood Rev. 2007; 21:285-99. [ Links ]
9. García-Sanz R, Mateos MV, San Miguel JF. Mieloma múltiple. Med Clin (Barc). 2007; 129:104-15. [ Links ]
10. Dores GM, Landgren O, McGlynn KA, Curtis RE, Linet MS, Devesa SS. Plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma, and multiple myeloma: incidence and survival in the United States, 1992-2004. Br J Haematol. 2009; 144:86-94. [ Links ]
11. Weber DM. Solitary bone and extramedullary plasmacytoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005:373-6. [ Links ]
12. Maínez Saiz C, de Ancos Aracil C, Azriel Mira S, Ortíz Ortíz E. Plasmocitoma solitario pélvico. Rev Esp Enferm Metab Oseas. 2002; 11:158-9. [ Links ]
13. Kosaka N, Maeda M, Uematsu H, Matsumine A, Koshimoto Y, Itoh H. Solitary plasmacytoma of the sacrum. Radiologic findings of three cases. Clin Imaging. 2005; 29:426-9. [ Links ]
14. García Franco CE, Jiménez Hiscock L, Zapatero Gaviria J. Plasmocitoma costal solitario. Arch Bronconeumol. 2004; 40:100. [ Links ]
15. Arrechea Irigoyen MA, Córdoba Iturriagagoitia A, Caballero Martínez MC, Larriñaga Lireño B, Gómez Dorronsoro ML, Martínez-Peñuela Vírseda JM. 2006 Sep 22. Punción aspiración de plasmocitoma anaplásico. Actas del 8o CVHAP [Online] 3:1. [acceso 16 de septiembre de 2009]. Disponible en: http://conganat.cs.urjc.es/index.php/conganat/article/view/310/177 [ Links ]
16. Bertanha F, Boufelli G,de Camargo OP, Baptista AM, Caiero MT, de Oliviera CR et al. Oncologic progression of bone plasmocytomas to multiple mieloma. Clinics. 2006; 61:139-46. [ Links ]
17. Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, Alexanian R. Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatic multiple myeloma. Blood. 2000; 96:2037-44. [ Links ]
]]>
Dirección para correspondencia:
Pablo Franquelo Morales,
Servicio de Urgencias,
Hospital Virgen de la Luz,
c/ Hermandad de Donantes de Sangre no 2,
16002 - Cuenca, España.
Correo electrónico: pfranquelo@yahoo.es
Recibido el 19 de agosto de 2010.
Aceptado para su publicación el 20 de septiembre de 2010.