COMUNICACIÓN BREVE
Acroqueratosis Paraneoplásica (Síndrome de Bazex)
Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex Syndrome)
Lorente Luna M.1, Vidal Asensi S.2 y López Galán C.3
1 FEA. Servicio de Dermatología.
2 Tcol. Médico. Servicio de Dermatología. ]]>
3 Cte. Médico. Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla. Madrid. España.
Dirección para correspondencia
RESUMEN
La acroqueratosis paraneoplásica o Síndrome de Bazex es una dermatosis infrecuente, habitualmente asociada a neoplasias de los tractos respiratorio superior y gastrointestinal. En muchos casos precede al diagnóstico del tumor subyacente, por lo que su reconocimiento es de suma importancia.
Palabras clave: Acroqueratosis paraneoplásica, Sindrome de Bazex, dermatosis psoriasiforme.
ABSTRACT
Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex Syndrome) is a rare dermatosis, usually associated with neoplasms of the upper respiratory and gastrointestinal tracts. Often precedes diagnosis of the underlying tumor, so its recognition is mandatory.
]]> Key words: Acrokeratosis paraneoplastica, Bazex Syndrome, psoriasiform dermatosis.
Observación clínica
Varón de 83 años con antecedente de adenocarcinoma de pulmón T3N0M0 tratado mediante cirugía y radioterapia en 2013 y con posterior recaída en 2014. Consultó por lesiones cutáneas eritemato-descamativas bien delimitadas de inicio en dorso de manos (fig.1a) y pabellones auriculares que se extendieron a tronco (fig. 1b) y extremidades. El estudio histológico reveló hiperplasia psoriasiforme, con paraqueratosis y migración de neutrófilos hacia la epidermis y discreto infiltrado inflamatorio perivascular en dermis papilar (fig. 2a, 2b y 2c), sin identificación de agentes infecciosos compatible con el diagnóstico de acroqueratosis paraneoplásica. Se pautó tratamiento tópico sintomático con corticoide tópico y vaselina salicílica con mejoría parcial de las lesiones.
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Discusión
]]> La acroqueratosis paraneoplásica fue descrita por Bazex en 19651 y se considera una dermatosis infrecuente, con menos de 170 casos descritos2. Se asocia habitualmente a neoplasias de los tractos respiratorio superior y gastrointestinal, aunque también se ha asociado con menor frecuencia a neoplasias pulmonares, de próstata y de forma aislada a neoplasias gástricas, tímicas y de médula ósea entre otras3,4. Afecta en su mayoría a varones de edad media.Los síntomas cutáneos preceden al diagnóstico del tumor en más del 60%2-6 y se suelen acompañar de adenopatías regionales5. Su patogenia continúa sin dilucidarse. Se han postulado como mecanismos la reactividad cruzada entre antígenos del tumor y de la piel que generaría una respuesta de las células T y también la producción de factores de crecimiento por parte del tumor, que favorecerían la aparición de las lesiones hiperqueratósicas2. Se distinguen 3 estadios clínicos1; en el estadio 1 aparecen lesiones psoriasiformes en manos y pies, pabellones auriculares y dorso nasal. En el estadio 2 se añade queratodermia palmoplantar y aumento de la extensión. En el estadio 3 las lesiones son generalizadas. Las lesiones cutáneas son habitualmente asintomáticas5. En fototipos altos la hiperpigmentación es un hallazgo predominante. La afectación ungueal supera el 75%, con hiperqueratosis subungueal, estrías longitudinales y coloración amarillenta3,6.
El diagnóstico es clínico ya que la histología no es específica. Los hallazgos clásicos incluyen hiperqueratosis con paraqueratosis, acantosis e infiltrados inflamatorios perivasculares, necrosis de queratinocitos y degeneración vacuolar de la membrana basal, a veces indistinguibles de la psoriasis o el eczema crónico3,5.
Se debe hacer diagnóstico diferencial con otras dermatosis eritemato-escamosas, como la psoriasis, el eccema resistente a tratamiento y las micosis superficiales4. Si se presenta en pacientes mayores de 60 años se deben considerar también las toxicodermias psoriasiformes y la micosis fungoide3. Ante un paciente con sospecha de acroqueratosis paraneoplásica y sin neoplasia previa subyacente, se deben solicitar una radiografía de tórax, analítica sanguínea con bioquímica hepática, renal, perfil férrico y velocidad de sedimentación globular, una exploración otorrinolaringológica completa y sangre oculta en heces. El resto de estudios complementarios deben ir dirigidos en función de la sospecha clínica y los hallazgos obtenidos en las exploraciones previas4. Para la resolución de las lesiones es fundamental el tratamiento de la neoplasia subyacente.
El síndrome de Bazex es una entidad habitualmente refractaria a los tratamientos6. Como terapias sintomáticas, se han utilizado los corticoides tópicos y sistémicos, el ácido salicílico, los análogos de la vitamina D, los retinoides tópicos y sistémicos y la fototerapia con respuesta variable.
Bibliografía
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Dirección para correspondencia:
Dra. Mónica Lorente Luna.
Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla.
Servicio de Dermatología.
Edificio de Mínimos, planta 2.
Glorieta del Ejercito 1.
28047 Madrid.
m.lorente.luna@gmail.com;
mlorlun@mde.es