IMAGEN PROBLEMA
Infiltrado parahiliar
Chamizo Alarcón M.1a, Vallejo Desviat P.2b, Pérez Atienza M.3b, Villar Blanco I.3b y Herrero Sanz M.aJ.3b
1 Cte. Médico
2 Tcol. Médico
3 Médico civil ]]>
a Escuela Militar de Sanidad. Madrid. España
b Hosp. Central de la Defensa Gómez Ulla. Servicio de Radiodiagnóstico. Madrid. España.
Presentación
Mujer de 39 años de edad, natural de Madrid, que trabaja como guía turística de montaña. Fumadora de 10 cigarrillos/día, sin otros datos de interés. Acude a urgencias remitida por su médico de familia por un cuadro de astenia de varios meses de evolución, sin síndrome constitucional, que ha empeorado en los últimos días, con tos persistente sin expectoración y fiebre de predominio nocturno (38oC). Aportando RX de tórax (PA y Lateral) donde se observa infiltrado perihiliar bilateral para descartar neumonía.
En urgencias la paciente se encuentra en buen estado general, con una saturación de O2 del 96%, roncus leves en ambas bases, resto de la exploración sin hallazgos significativos. En la analítica de urgencias destaca una PCR de 1.57 mg/dl. Se realiza nueva RX de tórax (PA y lateral) donde se objetiva unos infiltrados algodonosos perihiliares bilaterales mal delimitados con la presencia de broncograma aéreo que se extiende a lóbulos inferiores, medio y língula, respetando ambos lóbulos superiores. Silueta mediastínica normal, sin objetivarse derrame. Ante la sospecha de un proceso neumónico a filiar se decide ingreso en Neumología con Amoxicilina/clavulánico (1gr cda 8 h IV) y gafas nasales a 1.5 lpm, encontrándose pendiente de hemocultivos.
En planta se completa la historia clínica, objetivándose lesiones costrosas hiperpigmetadas y mácula/pápulas estacionales no filiadas en extremidades, negando otra clínica. La paciente comenta que en febrero de 2015 tras dormir en zona de ganado bovino presenta exantema con fiebre, dolor articular y cansancio con tos. Los hemocultivos, esputos y broncoscopia no arrojan resultados concluyentes, se cambia tratamiento antibiótico a ceftriaxona y levofloxacino. En la analítica se objetiva ANAs positivos, resto de anticuerpos negativos, Factor reumatoide negativo. Perfil hepático, renal, hemograma y bioquímica general sin alteraciones de significación. Serología a Epstein Barr IgG, Influenza A (IgG) y VRS (IgG) positivos, Lyme Borrelia, Rickettsia Conorii, Mycoplasma, Lowestein y Penumocystis negativos. Se realiza espirometría con FEV1: 3.300cc/103%; VC: 3.93.cc/103%; IT 84%; Difusión: DLCO 65% y CLCOVA 73.3%. En orina de 24 horas destaca Urea 15.1 g/24h, proteína 0.26 g/24h, y calcio 270 mg/24h. Lavado Bronco Alveolar con coeficiente CD4/CD8 de 4.
La gammagrafía se adquiere rastreo de cuerpo completo e imágenes estáticas de tórax tras 72 horas de la administración IV del radiotrazador, observándose un discreto refuerzo en la captación en ambos hilios, el resto de estructuras no muestran captación significativa. El estudio con Ziehl-Nielsen y PAS para hongos son negativas.
Se completa el estudio con TC de tórax sin la administración de contraste donde se observa un infiltrado alveolar parahiliar simétrico con imagen en halo invertido (sugestivo de Neumonía Organizada Criptogénica), con áreas centrales de densidad en vidrio deslustrado, sin identificarse adenopatías axilares, hiliares ni mediastínicas así como derrame pleural. Compatible con proceso inflamatorio (NOC) y/o hemorrágico.
]]> Ante la falta de datos que confirmen el diagnóstico, se decide la realización del biopsia transbronquial (BTB) para mejor tipificación.
Diagnóstico: Sarcoidosis estadio 3
La BTB corresponde a fragmentos de parénquima pulmonar, con la arquitectura borrada por la presencia de múltiples estructuras con morfología de granulomas de tipo sarcoidal, los cuales están constituidos por histiocitos epiteloides con escasos linfocitos entremezclados y esporádicamente alguna célula gigante multinucleada. No se observa necrosis en el interior de los granulomas. Con el diagnóstico de Sarcoidosis.
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes de células epitelioides en prácticamente cualquier órgano. Por lo que es valorada por cardiología, nefrología, oftalmología y ORL dentro de la normalidad, dermatología observa eczema facial en entrecejo, lesiones eritematosas en espalda. La afectación del pulmón y de los ganglios linfáticos e hiliares es la más frecuente (90% de los pacientes) y supone la principal causa de morbimortalidad asociada.
Según la clasificación de Siltzbach para la afectación pulmonar de la sarcoidosis, se distinguen 5 tipos en función del grado de afectación: Estadio 0 (radiografía normal), Estadio 1 (linfadenopatías mediastínicas y/o hiliares), Estadio 2 (linfadenopatías+enfermedad pulmonar), estadio 3 (afectación pulmonar sin linfadenopatías) estadio 4 (fibrosis pulmonar). Por lo que a tenor de esta clasificación y teniendo en cuenta la ausencia de linfadenopatías mediastínicas e hiliares, nos encontramos ante una sarcoidosis estadio 3. Desde el punto de vista radiológico, por orden de frecuencia los patrones más típicos de afectación pulmonar son la presencia de: Micronódulos de distribución perilinfática, cambios fribróticos, opacidades hiliares bilaterales. Mientras que las formas atípicas comprenden: nódulos y masas pulmonares, consolidaciones parcheadas del espacio aéreo, opacidades parcheadas en vidrio deslustrado, opacidades lineales reticulares, cambios fibróticos y patrón miliar.
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La paciente recibe tratamiento corticoideo por vía inhalatoria (Pulmicort 400, 2 inh cada 12 h), se decidió no iniciar tratamiento con corticoides orales por la estabilidad clínica. Refiriendo importante mejoría desde el punto de vista clínico y radiológico. Tolerando mejor el ejercicio, con menos disnea. Saturación basal del 98%. Auscultación pulmonar normal, normalización de la espirometría y difusión. Se realiza prueba de esfuerzo con una distancia total de 608 metros que corresponde al 123% del teórico con una disnea inicial grado O y final grado 1.
En el TC de tórax de control se observa una marcada disminución de los infiltrados parahiliares bilaterales, persistiendo algunas imágenes en vidrio deslustrado de predominio parahiliar, en relación con la resolución de las condensaciones previas o cambios por fibrosis incipiente. Se observa así mismo atelectasias laminares, sin identificarse adenopatías ni otro tipo de alteraciones.
Por lo que la paciente fue dada de alta con el diagnóstico de Sarcoidosis estadió 3, tratamiento con corticoides inhalados y revisiones por el servicio de Medicina Interna, encontrándose asintomática en la actualidad.
Bibliografía
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Dirección para correspondencia: Recibido: 5 de octubre de 2016
Aceptado: 28 de octubre de 2016