NOTAS CLÍNICAS

 

Mielolipoma extradrenal de localización presacra. A propósito de un caso

 

 

F. J. Torres Gómez; F. J. Torres Olivera; A. García

Departamento de Anatomía Patológica Hospital Universitario Virgen Macarena Sevilla

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Los mielolipomas son tumores benignos constituidos por elementos hematopoyéticos en diferentes grados madurativos y sin alteraciones histológicas combinados en diferentes proporciones con tejido adiposo maduro. Son tumores generalmente asintomáticos si bien en la mitad de los casos se asocian a síntomas, consistentes en dolor abdominal, hematuria, masa palpable e hipertensión. Los mielolipomas presentan la mayoría de las veces una localización adrenal siendo la localización presacra poco frecuente. El diagnóstico diferencial hay que establecerlo clínicamente con otros tumores benignos y malignos de localización retroperitoneal e histológicamente con la hematopoyesis extramedular.
Presentamos el caso de un paciente de 54 años con un mielolipoma asintomático de localización presacra.

Palabras clave:Mielolipoma. Localización presacra. Extradrenal.

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SUMMARY

Myelolipomas are benign tumor composed of mature and immature hematopoietic elements without histologic alterations admixed with mature adipose tissue in different proportions. Symptoms are only present in one half of the patients consisting in abdominal pain, hematuria, palpable mass and hypertensión. Myelolipomas occur most often in the adrenal glands. Presacral extraadrenal location is rare. The differential diagnosis is prompted clinically with other retroperitoneal benign and malignant tumors and histologically with extramedullary hematopoiesis.
We present the case of a 54 year old patient with an asymptomatic myelolipoma of presacral location.

Key words: Myelolipoma. Presacral location. Extraadrenal

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Introducción

Los mielolipomas son tumores benignos compuestos por elementos hematopoyéticos en diferentes estadios madurativos y sin alteraciones histológicas en combinación con tejido adiposo. Aunque algunos tumores muestran predominio del componente hematopoyético, en la mayoría de los casos es el componente adiposo el que mayor proporción representa. Las glándulas suprarrenales son con mucho la localización más común, registrándose cifras de hasta 0,4% de autopsias. En algunos casos estas son afectadas bilateralmente. Por el contrario, no son muchos los casos de mielolipomas descritos en localización extraadrenal^{4, 11-13}; de ellos, aproximadamente la mitad presenta una ubicación presacra. Le siguen en frecuencia el retroperitoneo y la pelvis, aunque también han sido descritas localizaciones tan diversas como mediastino⁴, pulmón^{1, 3}, estómago, hígado, meninges y riñón¹⁰. Presentamos el caso de un mielolipoma de localización presacra sin cuadro hematológico acompañante.

 

Descripción del caso

Paciente de 54 años que en el transcurso de una exploración ginecológica rutinaria se descubre por ecografía una tumoración de 6 cm de diámetro máximo sonodensa, homogénea y mal definida en sus contornos posteriores ya que no existe interfase con el tejido graso circundante, que presenta una localización presacra, detrás de la imagen del recto-sigma. Dicha masa fue confirmada por TAC en la que se apreció una lesión redondeada, bien delimitada, de unos 6 cm de diámetro, que presentaba coeficientes de absorción predominantemente grasos con discreta heterogeneidad, todo ello compatible con posible tumor dermoide presacro. Dicha paciente presentaba unas cifras de hematocrito de 38% sin alteraciones hematológicas acompañantes. No se apreciaron visceromegalias.

Macroscópicamente se trataba de una tumoración irregular bien delimitada de 7x5x3 cm que parecía estar constituida fundamentalmente por tejido adiposo, observándose un área central hemorrágica de 2 cm, y en la periferia, una serie de áreas blanquecinas de aspecto fibroso así como otras edematosas (Fig. 1).

 

 

Histológicamente la neoplasia se encontraba relativamente bien circunscrita y estaba constituida por tejido adiposo maduro, tejido conectivo laxo y celularidad hematopoyética mixta (Fig. 2). Este último componente predominaba en las áreas centrales del tumor y se hallaba representado por las tres series hematopoyéticas (megacariocítica, serie roja y serie blanca) (Fig. 3), con diferentes proporciones según la zona estudiada y con un índice eritromieloide que oscilaba entre 1:1 y 2:1. Los megacariocíticos se observaban con facilidad y aunque se encontraron ocasionales formas inmaduras de los mismos, no presentaban rasgos displásicos. El estroma de las áreas hematopoyéticas era casi exclusivamente de tipo adiposo. En la zona más periférica del tumor predominaba el tejido adiposo maduro con focos de fibrosis y abundantes hemosiderinófagos. No se observaron lipoblastos ni células mesenquimales bizarras y existía cierto componente inflamatorio de predominio linfocitario, ocasionalmente dispuesto en agregados de distribución aleatoria tanto en las zonas hematopoyéticas como en las adiposas.

 

 

 

 

Discusión

Existen cuatro patrones clinicopatológicos en los cuales pueden ser encuadrados los mielolipomas⁵: localización adrenal aislada, localización adrenal con hemorragia, localización adrenal con asociación a patología adrenal y localización extraadrenal, constituyendo esta última, como en nuestro caso, una situación relativamente poco frecuente.

Se trata de tumores por lo general asintomáticos que se suelen diagnosticar en el transcurso de estudios de imagen dirigidos a otras etiologías siendo difíciles de identificar en la radiografía plana² a menos que tengan gran tamaño o estén constituidos principalmente por tejido adiposo. En cambio la ecografía muestra heterogeneidad debido a su arquitectura no uniforme constituyendo un método diagnóstico eficaz para su identificación. La TAC y la RMN constituyen asimismo pruebas eficaces para el estudio de dichas lesiones.

Existen en la literatura referencias a la utilización de la PAAF como método diagnóstico de primera linea para la catalogación del mielolipoma^{6, 8} (se recomienda la tinción de Romanowsky para poner de manifiesto con mayor claridad los elementos hematopoyéticos) si bien habrá que recurrir a la cirugía en casos dudosos o en aquellos que se acompañan de sintomatología. En estos casos es de gran ayuda el citodiagnóstico intraoperatorio mediante improntas o raspado de la pieza quirúrgica, influyendo en la conducta a seguir en quirófano⁹.

El diagnóstico diferencial de los mielolipomas debe realizarse principalmente con los tumores hematopoyéticos extramedulares¹³ los cuales se suelen asociar a anemia severa y cuadros mieloproliferativos así como a hepato y esplenomegalia y suele tratarse de focos múltiples, de localización predominantemente mediastínica mientras que los mielolipomas suelen tener una localización única, están bien delimitados y su localización es predominantamente abdominal. Además, ambas entidades presentan características histológicas que ayudan a su distinción tales como el predominio de elementos hematopoyéticos, la hiperplasia eritroide y la falta de agregados linfoides, presentes en los tumores hematopoyéticos extramedulares y ausentes en los mielolipomas.

 

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Dirección para correspondencia
Dr. F. J. Torres Gómez
C/ Matahacas, 18A - 1B
E-41003 Sevilla
e-mail: javiertorresgomez@yahoo.es

Recibido: 22.06.05
Aceptado: 01.07.05