CARTAS AL EDITOR

Paraganglioma gangliocítico como causa infrecuente de hemorragia digestiva alta

Gangliocytic paraganglioma: an unusual cause of upper gastrointestinal bleeding

Palabras clave: Paraganglioma gangliocítico. Hemorragia digestiva alta.

Key words: Gangliocytic paraganglioma. Upper gastrointestinal bleeding.

Sr. Editor:

El paraganglioma gangliocítico (PGG) es un tumor infrecuente de origen desconocido localizado generalmente en segunda porción duodenal (90%), con predilección por la región ampular (1), y de comportamiento habitualmente benigno.

Presentamos el caso de una paciente de 68 años ingresada por hemorragia digestiva alta (HDA). En endoscopia oral se objetivó lesión submucosa de 2 cm yuxtapapilar que desplazaba el orificio lateralmente, con erosión triangular superficial en la mucosa. Se realizaron múltiples biopsias mediante gastroscopia, duodenoscopia y ecoendoscopia, que resultaron negativas (cambios inflamatorios irrelevantes), hasta que en la última biopsia por duodenoscopia se diagnosticó de PGG. Tras un estudio de extensión negativo (tomografía axial computarizada [TAC], resonancia magnética [RM], ecoendoscopia), se resecó la lesión por vía laparoscópica con apoyo endoscópico (endoscopia intraoperatoria, realizando duodenotomía por transiluminación y resección con visión directa), sin complicaciones. Posteriormente, comenzó con ictericia mucocutánea y dilatación de vía biliar objetivada en colangio-RM. Finalmente, se realizó una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), donde se visualiza cómo la sutura quirúrgica incluye y estenosa el orificio papilar, con resolución mediante acceso biliar con técnica de precorte y esfinterotomía amplia posterior.

Discusión

El PGG está constituido por una mezcla de células endocrinas, ganglionares y fusiformes de tipo nervioso. Se presenta en forma de masa polipoide, tapizado por mucosa duodenal normal, con tendencia a ulcerarse (2). El tratamiento de elección es la resección endoscópica o quirúrgica (3).

Dado que en ocasiones se confunde con tumor de estroma gastrointestinal o con ampuloma, y que el diagnóstico histopatológico es difícil (biopsias negativas) (4), es importante tener una alta sospecha en función de la clínica y la localización, ya que el tratamiento y la historia natural de dichas patologías difieren notablemente, y que la cirugía agresiva en esta región puede presentar serias complicaciones (5).

La complicación presentada en esta ocasión es infrecuente, derivada de la dificultad sobreañadida por la localización de la lesión, a pesar del apoyo endoscópico.

Yolanda María Sánchez Torrijos, Rafael León Montañés y María Ángeles Mejías Manzano
UGC Enfermedades Digestivas. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Bibliografía

1. Okubo Y, Wakayama M, Nemoto T. Literature survey on epidemiology and pathology of gangliocytic paraganglioma. BMC Cancer 2011;11:187. DOI: 10.1186/1471-2407-11-187.         [ Links ]

2. Boeriu A, Dobru D, Georgescu R, et al. Gangliocytic paraganglioma: A rare cause of gastrointestinal bleeding. J Gastrointestin Liver Dis 2015;24:109-12. DOI: http://dx.doi.org/10.15403/jgld.2014.1121.abo.         [ Links ]

3. Loftusa TJ, Kresak JL, Gonzalob DH, et al. Duodenal gangliocytic paraganglioma: A case report and literature review. Int J Surg Case Rep 2015;8C:5-8.         [ Links ]

4. Kwon J, Lee SE, Kang MJ, et al. A case of gangliocytic paraganglioma in the ampulla of Vater. World J Surg Oncol 2010;8:42.         [ Links ]

5. Ortega Ramírez JR, Velasco Albendea FJ, Fornés Santamaría S, et al. Paraganglioma gangliocítico en la ampolla de Vater. Una entidad a tener en cuenta en la patología ampular. Rev Esp Patol 2016;49:243-7. DOI: 10.1016/j.patol.2015.09.007.         [ Links ]