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Revista Clínica de Medicina de Familia
versão On-line ISSN 2386-8201versão impressa ISSN 1699-695X
Resumo
LOPEZ GALLARDO, Yolanda; MARANES ANTONANZAS, Ignacio; FERNANDEZ SAEZ, Ana Belén e CORDERO BERNABE, Rubén. Amiloidosis primaria y mieloma múltiple, una asociación frecuente. Rev Clin Med Fam [online]. 2020, vol.13, n.2, pp.157-161. Epub 21-Set-2020. ISSN 2386-8201.
La amiloidosis primaria (AL) es la forma más común de amiloidosis y se caracteriza por presentar una población clonal de células plasmáticas que producen una cadena ligera monoclonal de tipo lambda o kappa; en algunos sujetos dicha cadena se deposita en forma de amiloide en los órganos y tejidos, dando lugar a manifestaciones clínicas como proteinuria o síndrome nefrótico, miocardiopatía restrictiva y hepatomegalia.
El mieloma múltiple (MM) es una enfermedad neoplásica en la que hay proliferación de células plasmáticas en la médula ósea y una sobreproducción de inmunoglobulinas monoclonales completas. Representa el 13 % de los cánceres hematológicos y la edad media al diagnóstico son los 65 años. El dolor óseo, las fracturas patológicas y la hipercalcemia son las principales manifestaciones clínicas. La prevalencia de AL asociada a MM varía desde el 13 al 26 %.
Presentamos el caso de una paciente con AL asociada a MM con particularidades únicas en su desarrollo.
Palavras-chave : Amiloidosis; Mieloma Múltiple; Macroglosia.